先天性鼻腔鼻窦肌上皮癌1 例

韩鹏慧，杜 瑞，江魁明（广东省妇幼保健院，广东 广州 511400）

肌上皮癌（Myoepithelioma carcinoma，MEC）是主要发生于头颈部大小涎腺的罕见恶性肿瘤，以腮腺最为多见，偶见发生于肺部、乳腺、皮肤、胃等[1-3]。原发于鼻腔鼻窦者极为罕见，发病年龄约21～67 岁[4]。本文报道1 例新生儿鼻腔鼻窦MEC，并结合文献对其影像学表现进行总结归纳。

病例 女，15 d，孕40 周顺产娩出，出生时否认窒息抢救史，出生体质量2.5 kg。生后第4 天开始出现轻微鼻塞、流涕，为淡黄色鼻涕，左侧鼻腔内可见红色肿物突出，无发热、咳嗽。此后鼻塞、流涕症状逐渐加重，左侧鼻腔肿物逐渐增大，第11 天开始流带血丝脓涕，第14 天开始出现发热，最高体温38.3 ℃，且鼻塞明显，轻度张口呼吸，左侧外鼻肿胀。眼科检查发现左眼结膜炎，左眼泪道堵塞。

CT 检查发现左侧鼻腔、上颌窦及筛窦内软组织肿物，形态不规则，边界不清，病灶内可见斑点状钙化，左侧筛骨、上颌骨及骨性下鼻甲溶骨性破坏。左眼球受病灶推移向外侧移位。MRI 检查示病灶在T1WI 上呈稍低信号，在T2WI 上呈高信号，增强扫描不均匀明显强化，可见裂隙状未强化区（图1，2）。

图1 CT 检查。图1a，1b 分别为横断位、冠状位，CT 检查发现左侧鼻腔、上颌窦及筛窦内软组织肿物，形态不规则，边界不清，病灶内可见斑点状钙化，左侧筛骨、上颌骨及骨性下鼻甲溶骨性骨质破坏。左眼球受病灶推移向外侧移位。图2 MRI 检查。图2a～2d 分别为横断位T1WI、横断位T2WI、冠状位T2WI 以及增强扫描图像，病灶在T1WI 上呈低信号，在T2WI 上呈高信号，增强扫描不均匀明显强化，可见裂隙状未强化区。图3 病理及免疫组化。图3a 示肿瘤细胞呈弥漫性、浸润性生长，呈片状或巢团状排列，细胞大小一致，核小，偏位，胞浆嗜酸性；图3b 示部分区域见软骨样细胞，呈分叶状；图3c：免疫组化染色显示CK 阳性，提示为上皮性肿瘤。

行鼻内镜左侧鼻腔肿物活检术：鼻中隔明显右偏，鼻道尚能通畅至鼻咽部。活检钳去除左侧前鼻孔肿物坏死痂皮，暴露肿物，并钳取病检，鼻内镜下清除左鼻道内其余可见肿物组织，直到鼻咽部暴露。吸除血液后见下鼻甲基本缺失，中鼻甲少许黏膜残余，肿物主要来源于筛窦、上颌窦和下鼻道，嗅裂区形态结构尚好。

病理：送检肿物组织呈分叶状，部分伴出血及坏死，间质内见大量肿瘤细胞呈弥漫性增大，细胞大小相对一致，核小，偏位，胞浆嗜酸，部分区域见软骨样细胞。免疫组化：CK（灶+），Vimentin（+），S-100（+），LCA（-），CD56（-），Syn（-），NSE（-），Desmin（局灶+），SMA（局 灶+），MyoD1（-），CD99（-），CD34（脉管+），CD（68-），WT-2（-），CD138（-），CD38（-），Ki-67（约90%+）（图3）。诊断为MEC。

讨论 MEC 几乎全部由肌上皮分化的肿瘤细胞构成。肌上皮细胞存在于人体腺体的分泌部和导管。鼻腔鼻窦黏膜中存在小涎腺，为肿瘤的发生提供可能。以前报道鼻腔鼻窦MEC 主要发生于成人，发生于新生儿的极少。鼻腔鼻窦MEC侵袭性强，具有局部破坏性强等特点，临床表现为软组织肿胀、疼痛、鼻塞等，侵犯眼眶可引起突眼[5]。

鼻腔鼻窦MEC 影像学报道极少，主要以病例报告的形式在临床及病理学杂志上报道。针对本例病灶影像学特点，并结合相关文献，总结MEC 影像学特点如下：①CT 上表现为软组织密度肿块影，形态不规则或呈分叶状，边界模糊，无包膜，肿块较大时可有液化坏死及囊性变；②病灶对周围组织侵袭性强，易侵犯周围组织结构，如眼眶、面部软组织等，常引起局部骨质破坏[6-7]；③部分病例可见多发钙化，部分可无钙化，本例病例可见多发斑点状钙化；④MRI 扫描T1WI 呈低信号，T2WI 呈高信号，增强扫描呈不均匀明显强化，实性部分明显强化，可见坏死囊性部分或裂隙状未强化区。部分报道MEC 可发生远处转移[8]。

新生儿鼻腔鼻窦MEC 主要与婴幼儿鼻腔错构瘤、颅底鼻内型脑膜脑膨出、畸胎瘤、胚胎性横纹肌肉瘤等鉴别。①婴幼儿鼻腔错构瘤：为良性肿瘤，CT 上表现为密度不均匀占位，可见钙化点，肿瘤较大时鼻中隔和鼻腔外侧壁有压迫改变，可见骨质破坏伴膨胀性改变，MRI 扫描T1WI 呈等信号，T2WI 呈略高信号，增强扫描可有不均匀强化，部分可见囊腔[9]。②颅底鼻内型脑膜脑膨出：CT 冠状位可见筛骨骨质缺损，MRI 可见鼻腔内囊性异常脑脊液信号，并向上与颅内蛛网膜下腔直接相通，其内可有少量脑组织信号影[10]。③畸胎瘤：是一种起源于2 个或3 个胚层组织的先天性肿瘤，病灶可见脂肪、钙化及软组织密度影，可合并腭裂[11]。④胚胎性横纹肌肉瘤：好发于儿童及青少年，CT 平扫密度与肌肉相似，MRI 扫描T1WI 呈等信号，T2WI 呈混杂信号，以高信号为主，增强扫描多呈不均匀中等或明显强化，不强化区主要为肿瘤内出血或坏死，少部分为被快速生长的肿瘤组织包裹的黏液成分[12]。

总之，鼻腔鼻窦MEC 在影像学上虽缺乏明显特征性，但表现出明显的恶性肿瘤特征，CT 和MRI 能清楚显示病灶的形态、范围、相邻骨质破坏情况、病灶内是否有钙化出血以及对周围组织侵犯情况。