右心房血管瘤1 例

薛 婷，张鹏英，陈允安，赵 静，张 洁（徐州医科大学附属连云港医院超声科，江苏 连云港 222002）

病例 女，47 岁，因“右乳腺癌改良根治术”后8 月余，来我院定期全面复查。既往病史无明显异常。查体：体温36.3 ℃，脉搏69 次/min，呼吸20 次/min，血压109/64 mmHg（1 mmHg≈0.133 kPa）。心电图：窦性心动过缓。经胸超声心动图：右心房顶处探及中等异常回声团块附着，大小约24 mm×16 mm，基底较宽，边缘规整，无动度，其内未探及明显血供，血流动力学未见明显异常（图1）。CDFI：三尖瓣少量返流，二尖瓣微量返流。心功能正常。三维超声心动图：右房顶及房间隔处探及大小为23 mm×20 mm 占位（图2）。心脏超声造影：造影剂SonoVue 经外周静脉注射后，于右房顶紧邻房间隔探及占位，大小约27 mm×20 mm，基底较宽，边界尚清晰，内部造影剂呈较均匀的中等灌注，局部无灌注，范围约7 mm×6 mm，结果提示右心房中等血供占位（图3）。心脏磁共振（CMR）：右心房房间隔见等T1等T2异常信号影，边界尚清，边缘尚规整，大小约12.6 mm×10.1 mm，增强后基底部见轻度强化（图4）。考虑右心房房间隔占位伴边缘血栓形成。经过充分的术前准备，决定在全身麻醉下行心房肿物切除，通过胸骨正中切口打开胸腔。术中见肿物位于右房顶部及房间隔上部，呈分叶状，包膜完整（部分呈黏液样黄色、部分为黑色），大小约4 cm×3 cm，上方累及部分上腔静脉底面，右侧面累及三尖瓣隔瓣瓣环，予圆刀仔细剔除肿瘤，完整剥除，房间隔未贯穿，用0.6%戊二醛固定的自体心包片和5-0Prolene 线连续缝合修补房间隔缺损面，开放升主动脉后，心脏自动复跳，检查补片处无漏血，5-0Prolene 线连续缝合右房切口。术后立即送检，组织病理学检查证实为血管瘤（图5）。术后密切监测生命体征，患者状态良好，于术后13 d 出院。

图1 二维超声心动图（心尖四腔心切面）：右心房顶处探及中等异常回声团块附着。图2 三维超声心动图（右室流入道切面从右室向右房看）：右房顶及房间隔处探及大小为23 mm×20 mm 的占位。图3 心脏超声造影（右室流入道切面）：右房顶紧邻房间隔探及占位，基底较宽，边界尚清晰，内部造影剂呈较均匀的中等灌注，局部无灌注（LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室）。图4 心脏磁共振（左心室长轴四腔心切面）：右心房房间隔见等T1 等T2 异常信号影，边界尚清，边缘尚规整。图5 组织病理学：基底见少许血管（HE）。

讨论 心脏血管瘤是罕见的心脏良性肿瘤，仅占原发性心脏肿瘤的2.8%[1]，好发于中老年人。可发生在心脏的任何部位，包括心包、心内膜、心外膜、心肌及心腔。部分肿块有蒂，连于心脏，随血流在心腔内运动或通过宽基底连于心脏，还可与心肌紧密连接，界限不清[2]。因其位置的多样性，心脏血管瘤的临床表现无诊断特异性，极易被误诊。部分患者无明显症状，仅在体检时发现；部分患者主要表现为心悸、心律失常等，但严重时可导致心脏衰竭或猝死。同时，心脏血管瘤的临床症状多样性也与年龄、肿瘤大小以及肿瘤是否侵犯或压迫邻近组织有关[3]。因此，心脏血管瘤的诊断仍具有一定挑战性。随着医学技术的发展，越来越多无症状性心脏血管瘤被诊断并得到有效治疗。超声心动图检查作为一种简便且无创的方法，对心脏血管瘤的术前筛查有一定优势[4]，确定肿瘤大小和位置，确保手术的顺畅与安全。但组织病理学检查仍是诊断心脏血管瘤的金标准，分为海绵状血管瘤（最常见）、毛细血管瘤、动静脉血管瘤。由于心脏血管瘤的临床表现具有多样性，其治疗方法尚未达成统一标准，但手术治疗心房血管瘤效果最好，复发率低，患者症状明显改善或完全缓解[5]。Li等[1]对200 例心脏血管瘤患者进行Logistic 回归分析，发现术前死亡的唯一独立预测因子是仅局限于房间隔或室间隔的肿瘤位置（P＜0.001，比值比为5.025）。因此，术前对肿瘤位置的准确定位至关重要。

心脏血管瘤还需与黏液瘤、脂肪瘤、横纹肌瘤、心内血栓等相鉴别。黏液瘤是成年人最常见的原发性良性心脏肿瘤[6]，女性多见，多有瘤蒂，最常位于房间隔卵圆窝[7]。研究表明年轻的黏液瘤患者术后生存率更高[8]。脂肪瘤生长速度缓慢，多在健康体检时发现，常见于男性。肿瘤的位置差异会导致不同临床表现：位于左室流出道的脂肪瘤体积较大，可引起梗阻，导致晕厥、心源性休克等；位于二尖瓣或三尖瓣附近，可致瓣膜功能不全，最终表现为心力衰竭；侵犯心肌可破坏传导系统，引起致命性心律失常[9]。横纹肌瘤在儿童中最常见，大小不等，形态不一，既往研究发现大部分婴幼儿和青少年的心脏横纹肌瘤可自行消退，但这种消退表现在成年人群中尚未得到证实[10]。因此，出现严重临床表现和体征时才需要药物或手术干预。心内血栓多由血液瘀滞造成，基底较宽，多无瘤蒂。风湿性二尖瓣狭窄或心房纤颤时会形成心房血栓，扩张性心肌病、心肌梗死并室壁运动异常时常并发心室血栓[11]。Mansencal 等[12]发现血栓患者的超声造影多无增强，这也是与其他心脏占位的重要鉴别之处。

综上所述，目前手术切除是心脏血管瘤最主要和有效的治疗手段。本例患者既往有乳腺癌病史，右心房血管瘤的发生是否与乳腺癌转移有关尚不清晰，将对该患者进行进一步随访，了解血管瘤切除后的发展与预后。