子宫原发弥漫大B 细胞淋巴瘤1 例

吴 芬，夏 敏，马占龙

（南京医科大学第一附属医院放射科，江苏 南京 210029）

病例 女，66 岁，阴道间断流血10 d。妇科检查：阴道可见血性分泌物，前穹窿及阴道上1/3 受累；宫颈可见菜花样病灶，直径约3 cm。实验室检查：HPV DNA（-），鳞状细胞癌抗原（-），AFP（-），CEA（-），CA125（-）。B 超：宫颈左侧壁包块（28 mm×25 mm×29 mm，内回声不均匀，边界尚清，探及点线状血流信号）。MR：宫颈占位，考虑宫颈癌，阴道上1/3 受累，宫旁侵犯（图1～7）。初步诊断为宫颈恶性肿瘤，行经腹广泛全子宫切除术，术后病理（图8）：宫颈淋巴造血系统恶性肿瘤。免疫组化：CD20（++），Pax-5（+），CD5（-），C-myc（75%+），CD30（+），Bcl-6（+），Bcl-2（+），MUM1（+），MelanA（-），Cyclin D1（-），原位杂交EBER（-）。综上诊断：原发性子宫颈弥漫大B 细胞淋巴瘤（DLBCL），非生发中心表型，Ⅲ期A 组。予以R-CHOP 方案化疗6 个周期，治疗后复查PET/CT（图9），盆腔内未见异常18F-FDG 代谢增高灶。患者随访至今，未见明显复发及转移。

图1～9 子宫颈DLBCL 患者，子宫颈见软组织肿块影，大小为2.5 cm×2.8 cm×2.5 cm，呈长T1 长T2信号（图1，2，矢状位），信号近似于周围肌层。DWI 呈明显高信号（图3，轴位）。动态增强扫描示肿块早期均匀强化，晚期强化程度减低，呈快进快出型（图4～6，矢状位）。妇科B 超（图7）示宫颈左侧壁包块。术后病理（图8）：弥漫增生的淋巴细胞。复查PET/CT（图9）：盆腔内未见异常18F-FDG 代谢增高灶。

讨论 女性生殖道原发非霍奇金淋巴瘤（NHL）是一种罕见疾病，约占女性结外NHL 的0.2%～1.1%，以卵巢及子宫多见[1]，DLBCL 是最常见的组织学类型[2]。子宫原发NHL 发病年龄为27～80 岁[3]，临床症状无特异性，可表现为不正常的阴道流血、骨盆疼痛、腹痛腹胀等[1]，通常由于缺乏与淋巴瘤相关症状，如发热、体质量减轻、盗汗和疲劳[4]，因此难以早期诊断，易与妇科疾病相混淆（如宫颈癌）。

根据Ann Arbor 分期系统，临床分期基于临床症状、影像学表现和手术结果综合判定[5]，结合影像、病理及临床多参数建立的评估模型对DLBCL 预后评估有显著意义[6]。因此，在影像学上对病变进行早期诊断及准确分期对于临床治疗与预后具有重要作用。

子宫原发NHL 常起源于子宫颈，常见的影像学表现为子宫对称弥漫性增大，子宫肌层明显增厚，肿块呈分叶状或多结节状[5]。在CT 上，子宫原发NHL 常表现为与肌肉密度相近的均匀软组织肿块，实性部分呈轻中度强化，强化特征与淋巴瘤细胞密集堆积于间质、肿瘤血管少而细小有关[5]。在MRI上，肿块信号均匀，坏死、囊变及出血少见，T1WI 呈低到中等信号，T2WI 呈中到高等信号，增强呈轻中度均匀强化，子宫内膜完整、宫颈基质及子宫结合带未见侵犯[5，7-8]。有学者认为子宫内膜完整、宫颈基质及子宫结合带未见侵犯可作为鉴别子宫原发NHL 与其他妇科肿瘤的重要影像征象，增强图像有利于进一步判断疾病的程度[9]。宫颈癌肿块体积常较大，多合并坏死，T2WI 呈不均匀高信号，增强呈明显不均匀强化，宫颈黏膜层消失、结构模糊，子宫结合带易受侵犯[10-11]，强化特征与宫颈癌组织微血管密度高及通透性大有关。本例影像学表现为肿块局限于宫颈部，肌层明显增厚，宫颈黏膜尚完整，子宫体部未见明显侵犯，结合带尚清，肿块呈长T1长T2信号，动态增强扫描呈均匀中度强化，符合上述子宫原发NHL 影像学表现。

子宫原发DLBCL 的治疗及预后与宫颈癌完全不同，早期子宫原发DLBCL 对放化疗联合治疗反应较好[12]，5 年生存率可达到80%[3]，因此应提高对子宫原发DLBCL 的认识与重视，早期诊断、早期治疗。