3岁男孩反复血小板减少伴溶血性贫血

曾敏慧 贺湘玲 田鑫 黄玉辉

（1.湖南省人民医院 / 湖南师范大学附属第一医院儿童医学中心血液肿瘤科，湖南长沙 410005；2.益阳市资阳妇幼保健院儿科，湖南益阳 413001）

1 病例介绍

（1）病史：患儿男，3岁8个月，因反复血小板减少3年余，再发伴发热2 d入院。患儿生后第1天因气促1 d、皮肤黄染4 h于外院新生儿科住院，无发热、血尿、惊厥。查血常规示WBC 18.1×109/L（参考值：5×109/L~12×109/L），Hb 115 g/L（参考值：110~160 g/L），血小板 21×109/L（参考值：100×109/L~400×109/L）；肝功能示总胆红素451.3 μmol/L（参考值：3.4~17.0 μmol/L），间接胆红素416.3 μmol/L（参考值：3~17 μmol/L）；母婴均为A型Rh阳性血型；考虑诊断为“新生儿高胆红素血症、新生儿肺炎”。予美罗培南抗感染、换血治疗、输A型Rh（D）型单采血小板、丙种球蛋白及白蛋白、蓝光治疗后好转出院。出院时血小板正常，且出院后半年内定期复查血小板均正常。2年半前患儿因“肺炎”于外院住院，伴皮肤出血点，不伴浓茶色尿，血常规示血小板及Hb均低。考虑血液系统恶性疾病或免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia,ITP），骨髓穿刺示骨髓增生明显活跃，粒系增生活跃，形态无异常，红系增生明显活跃，淋巴细胞无明显增减，全片巨核细胞大于200个，血小板成堆分布，不支持恶性血液疾病。治疗上予头孢唑肟抗感染、丙种球蛋白（1 g/kg×1 d）及甲泼尼龙（2 mg/kg×5 d）治疗后好转出院，出院继续口服泼尼松（每天2 mg/kg，1个月内减停）。2年前再次因发热、皮肤出血点于外院住院，入院第2~3天出现浓茶色尿，查血小板 15×109/L，Hb 109 g/L， 总 胆 红 素 56.4 μmol/L， 间 接 胆 红素47.1 μmol/L，尿潜血阳性，予丙种球蛋白（500 mg/kg×2 d）及泼尼松（每天2 mg/kg，口服4~6周减停）治疗，血小板缓慢上升。3个月前患儿因发热、腹泻于当地医院就诊，有浓茶色尿，查血小板 18×109/L，Hb 96 g/L，总胆红素增高，以间接胆红素增高为主。……