肾杂合性嗜酸性细胞腺瘤/嫌色细胞肿瘤CT表现1例

杨君琳，蔡 武△，范国华，徐 亮，窦 欣，徐龙江，刘晓龙

(苏州大学附属第二医院：1.影像科；2.病理科；3.泌尿外科，江苏 苏州 215004)

肾杂合性嗜酸性细胞腺瘤/嫌色细胞肿瘤(HOCT)多发生于BHD综合征(BHDS)和(或)肾嗜酸性细胞增生症患者，二者均不合并的散发病例在国内外极为罕见[1-2]。本例患者体检未见明确皮肤和肺部病变，且术中仅发现右肾单个结节，因此，本例HOCT患者为极为罕见的散发型。为提高对该病的认识，现将本院收治的1例 HOCT患者CT表现、组织学形态、免疫表现、治疗及预后探讨如下。

1 临床资料

患者，女，64岁，体检发现右肾占位1周。2019年3月18日至本院进行腹部CT检查示右肾中下极腹侧实质内见一类圆形稍低密度灶，长径约16 mm，密度均匀，边缘光滑，形态规则，与肾实质接触面圆钝，平扫CT值约27 HU(图1A)；增强扫描皮质期病灶明显强化，CT值约165 HU(图1B)，强化程度接近肾皮质；实质期病灶仍见持续强化，CT值约173 HU(图1C、D)；排泄期病灶强化程度降低，CT值约112 HU(图1E)且低于肾实质。CT平扫联合增强检查提示右肾占位，考虑透明细胞癌可能性大，后入住本院泌尿外科。病程中患者无腰部疼痛、腹胀、腹痛、肉眼血尿、尿频、尿急、畏寒、发热等不适。入院后行全身麻醉腹腔镜保留肾单位右肾肿瘤切除术。手术见右肾中下极偏腹侧有一肿块，与肾脏延续，表面光滑，突出肾实质表面，质软，有包膜，未见肿大淋巴结。术后病理肉眼见灰黄色结节1枚，直径约1.6 cm，质软，界尚清。苏木精-伊红染色镜下见嗜酸细胞瘤样细胞及嫌色细胞癌样细胞，呈实性、肺泡状排列，前者细胞圆形，细胞质内含嗜酸颗粒，细胞核深染；后者细胞较大，细胞质丰富，细胞核皱缩，可见明显核周空晕(图1F)。免疫组织化学检查：Ki67(+，约1%)，波形蛋白(Vimentin)(+),EMA(+)，酪氨酸激酶受体(CD117)(+)，SDH-B(+)，磷酸酯酶与张力蛋白同源物(PTEN)(-)，Uroplankin-3(-)，RCC(-)，细胞角蛋白7(CK7)(-)，α-甲酰辅酶A消旋酶(P504s)(-)，人类表皮生长因子2(Her-2)(-)，环氧化酶2(COX2 )(-)。病理诊断：(右肾)HOCT。术后3个月随访时复查患者CT，未发现复发或转移征象(图1G～I)。

A～E.术前腹部CT平扫、皮质期、实质期、排泄期、冠状位重建；F.术后病理切片(“△”所示为嗜酸细胞瘤样肿瘤细胞区域，“☆”所示为嫌色细胞癌样肿瘤细胞区域)；G～I.术后3个月CT平扫、静脉期、冠状位重建。图1 右肾CT图像及病理涂片(苏木精-伊红染色，100×)

2 讨 论

HOCT是一种由不同数量比例的嗜酸性细胞瘤样和嫌色细胞癌样肿瘤细胞构成的少见杂合性肾细胞癌，镜下主要表现为嗜酸细胞腺瘤样细胞和嫌色性肾细胞癌样细胞混合存在或呈植物样结构[3]。免疫组织化学中CK7对2种肿瘤细胞的鉴别具有重要意义，该标志物阳性为典型嫌色细胞癌样区域，阴性为嗜酸性细胞瘤样区域[4]；本例患者CK7为阴性，考虑为病灶中嗜酸性细胞瘤样细胞比例较高所致。

HOCT的CT平扫表现为类圆形稍低密度灶，边缘光滑，形态规则；增强扫描由于病灶内嗜酸性细胞瘤样细胞及嫌色细胞癌样细胞比例不同而具有不同的强化方式，其中以延迟强化且峰值出现在实质期具有一定的特点。本例患者CT表现与BHATNAGAR等[5]研究结果一致，但需与其他肾脏肿瘤相鉴别：(1)肾嫌色细胞癌多呈类圆形，边界清晰，瘤内合并钙化、囊变坏死及出血比较少见；平扫多呈等密度或略高密度，密度均匀；增强后多呈轻中度均匀强化，排泄期强化程度均低于皮质期髓质期，且低于周围肾实质[6-7]。(2)肾嗜酸性腺瘤呈类圆形或椭圆形，境界清楚，肿瘤平扫密度较高，密度多不均匀，囊变、钙化及脂肪少见；增强扫描各期程度均低于正常肾皮质；可出现特征性星状瘢痕[8]，部分可出现节段性增强反转。(3)肾透明细胞癌是肾脏最常见的一种肿瘤，呈低密度，多不均匀，边界欠清晰，出血、坏死及囊变多见，可有假包膜及钙化；增强扫描呈快进快出型[9-10]。

HOCT呈良性和惰性经过，至今尚无HOCT出现侵袭及恶性行为的相关文献报道，随访也未发现肿瘤复发或恶变的证据[11]。本例患者术后3个月随访复查CT未发现复发或转移征象。因此，在临床工作中如CT平扫发现肾实质内边界清晰的类圆形稍低密度灶、增强扫描明显强化且峰值出现在实质期时要考虑HOCT的可能性，并且完善相关胸部及皮肤检查，以明确有无合并BHDS和肾嗜酸性细胞增生症，但最终诊断还要靠病理检查。治疗方面可行保守治疗并密切随访监测；如为BHDS合并HOCT时，SCHMIDT等[12]建议，当肿瘤直径小于3 cm可行保守治疗并密切随访监测，当肿瘤直径大于或等于3 cm尽量采取保留肾单位的肿瘤切除术。