儿童低凝血酶原血症－狼疮抗凝物综合征1例并文献复习*

高雪，亓春玲，刘美荣，蔡瑞敏，冯强（泰安市中心医院临床检验中心，山东泰安 271000）

低凝血酶原血症－狼疮抗凝物综合征（hypoprothrombinemia-lupus anticoagulant syndrome，HLAS）是一种特殊罕见的病症，主要见于儿童，表现为狼疮抗凝物（LA）阳性的患儿体内具有非中和性的抗凝血酶原抗体（antiprothrombin，aPT），该抗体与凝血酶原（prothrombin，FⅡ）结合后被清除，进而引起低凝血酶原血症。LA 常见于SLE 患者，LA 可通过激活血小板聚集、干扰血栓调节蛋白功能、阻碍蛋白C对凝血因子Ⅴ及凝血因子Ⅷ的灭活、抑制纤溶酶活性等引起血栓，而出血情况罕见。我们发现1 例儿童HLAS 病例，因反复鼻衄于我院就诊，现报道如下。

1 病历资料

患儿，女，13 岁，既往有“SLE”病史，于外院间断治疗，具体治疗措施不详；2019 年曾有“月经过多”，2020 年9 月18日因“鼻出血，量较大，难自止”入我院就诊治疗。体温36 ℃，心率100 次／分钟，呼吸20 次／分钟，一般情况尚可，贫血貌，表情疲惫，神志清醒，全身浅表淋巴结未见明显肿大，口唇苍白，腹软，肝脾不大，关节无红肿。WBC 3.69×109／L；RBC 2.80×1012／L；Hb 69 g／L；PLT 36×109／L。凝血酶原时间（PT）18.80 s（参考区间10～14 s），凝血酶原国际标准化比值（INR）1.57（参考区间0.8～1.2）；活化部分凝血活酶时间（APTT）71.20 s（参考区间22.0～38.0 s）；纤维蛋白原（Fib）2.40 g／L（参考区间2.0～4.0 g／L）；凝血酶时间（TT）17.5 s（参考区间14.0～21.0 s）；D-dimer 0.37 mg／L DDU（参考区间0～1 mg／L DDU）。

入院后，根据患儿实验室LA、混合血浆纠正实验及凝血因子检查结果，考虑符合HLAS 诊断。于9 月18 日给予维生素K1 10 mg肌肉注射，酚磺乙胺注射液0.5 mg静脉点滴；9月19日至20日，输注新鲜血小板1 个治疗量，新鲜冰冻血浆200 mL，悬浮RBC 2 U，输注过程生命体征平稳，无不良反应；9 月21 日患儿再次出现鼻出血，量较大，请耳鼻喉科会诊，行鼻腔填塞术（油纱），可止血；同时给予新鲜冰冻血浆300 mL并甲强龙1 g冲击治疗；……