鞍上罕见节细胞神经母细胞瘤1例

王娟，汪莉

1.华中科技大学同济医学院附属同济医院放射科，湖北 武汉 430030；2.华中科技大学同济医学院附属同济医院病理科，湖北 武汉 430030；*通信作者 王娟 wangjuanwjl@sina.com

1 病例简介

男，19岁，主诉：头痛、呕吐2周。外院CT检查提示颅咽管瘤。体格检查：右眼视力0.6，左眼1.0。头部单次多层CT平扫（图1A、B）提示：鞍上区不规则软组织肿块伴散在点状钙化，考虑颅咽管瘤可能。头部MRI平扫+增强+扩散检查（图1C～I）提示：鞍上区不均匀等低T1WI、等高T2WI及T2 FLAIR信号肿块，未见明显扩散受限，增强扫描后呈中等强度不均匀强化，考虑肿瘤性病变，颅咽管瘤可能。行开颅探查+占位显微切除术，术中见肿瘤位于视神经及视交叉下方，与视交叉、终板和三脑室底粘连紧密，肿瘤下方与鞍膈粘连紧密并长入鞍膈，肿瘤质硬，血供一般。病理镜下（图1J、K）见肿瘤细胞弥漫及小片状分布，部分小圆细胞排列紊乱，胞质少，核深染，间杂少许肿瘤性节细胞成分；免疫组化：S-100（+），嗜铬粒素A（+），突触素（+），神经元特异性烯醇化酶（+），波形蛋白（+），Ki-67（2%），胶质纤维酸性蛋白（+），神经元特异性核蛋白（-），少突胶质细胞转录因子-2（-），性别决定区Y盒转录因子-10（-）。病理诊断：节细胞神经母细胞瘤（ganglioneuroblastoma，GNB）（结节型）伴局灶性出血坏死。

图1 男，19岁，鞍上区GNB。CT平扫（轴位+冠状位）示鞍上不规则等密度肿块（箭），大小约42 mm×39 mm×27 mm，肿块内见散在斑点状高密度钙化（箭头），伴幕上脑室梗阻性脑积水（A、B）；MRI平扫示鞍上不均匀等低T1WI、等高T2WI及T2 FLAIR信号肿块，肿块内钙化成分呈斑点状低信号，双侧脑室颞角积水扩张伴脑室旁白质带状低T1高T2信号间质性水肿（C、D、E）；……