颞骨外面神经鞘膜瘤1例

李大鹏 里晓红 陈雪 陶冶 吴静 姚长玉 王大明 刘业海

安徽医科大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科（合肥230032）

1 病例资料

患者，女，28岁。1个月前发现右侧耳垂下肿物，大小患者描述不清，无明显疼痛，无局部瘙痒，表面皮肤无红肿、破溃，未治疗。由于肿物始终未消退，患者于2020年05月21日来我院就诊，查体见额纹对称，双眼睑闭合好，双鼻唇沟对称，口角无歪斜，鼓腮无漏气；右侧腮腺区可见局部隆起，表面皮肤光滑无破溃，触之质韧，约3×2cm大小，界限尚清，无局部触痛、压痛，活动度差，不能推动，表面皮温不高。颈部超声检查提示右侧腮腺内扫及大小约22×30mm低回声，边界清晰，形态规则，内部回声欠均匀，其内未见明显彩色血流信号，考虑右侧腮腺内低回声肿块（图1）。颌面部CT扫描+增强示：右侧腮腺囊实性占位，考虑多形性腺瘤伴囊变可能，恶性病变待排（图2）。诊断为右侧腮腺肿物，于全麻下行右侧面神经解剖术+腮腺肿物切除术。术中见肿瘤位于腮腺浅叶，质韧，表面光滑，与面神经总干关系密切（图3），肿物向内上延伸至茎乳孔处，考虑神经鞘膜瘤待排，于肿物表面沿面神经总干走行方向做一小切口，内见淡黄色果冻样物，取部分病损送冰冻示：（右侧腮腺肿物）梭形细胞肿瘤，倾向神经鞘瘤。遂行囊内切除术，清除囊内病损。术后第一天患者右侧面部轻度肿胀，House-Brackmann(HB)分级II级（图4）。术后7天病理结果提示面神经鞘膜瘤（Facial nerve schwannomas，FNS）（图5）。

图1 超声检查提示右侧腮腺内扫及大小约22×30mm低回声，边界清晰，形态规则，内部回声欠均匀，其内未见明显彩色血流信号。Fig.1 Ultrasound examination showed that the internal scan and size of the right parotid gland were about 22×30mm low echo,with clear boundary,regular shape,uneven internal echo,and no obvious color blood flow signal.

图2 颌面部CT扫描（A）+增强(B)示：右侧腮腺囊实性占位，考虑多形性腺瘤伴囊变可能，恶性病变待排。Fig.2 Maxillofacial CT scan(A)+enhancement(B)shows:the internal cystic solid space of the right parotid gland,considering the possibility of pleomorphic adenoma with cystic change and malignant lesions to be discharged.

图3 A：术中示肿瘤位于面神经主干，与神经关系密切；B：囊内切除肿瘤后术野。Fig.3 A:the tumor is located in the main facial nerve during the operation,which is closely related to the nerve;B:the surgical field after the tumor is removed in the capsule.

图4 术后第一天患者House-Brackmann(HB)分级II级Fig.4 On the first day after surgery,the patient's house brackmann(HB)rating was grade II

图5 术后病理提示梭形细胞肿瘤，面神经鞘膜瘤Fig.5 Postoperative pathology suggests spindle cell tumor and schwannoma of facial nerve.

2 讨论

FNS是一种罕见的良性肿瘤，起源于面神经纤维膜雪旺细胞，它包裹着神经的轴突，主要见于青壮年，生长缓慢，可以发生于从第七颅神经的根部到颞骨外面神经的任何位置[1]。研究显示71%的FNS累及颞骨的面神经管，49%侵及桥小脑角及内耳道，23%累及颞骨外面神经；最常见的症状是听力损失（54%），其次是面部轻瘫症状（41%）[2]。而Caughey RJ等对3722例神经鞘瘤病例进行回顾性分析，其中仅29例与面神经有关，只有8例涉及腮腺段的面神经[3]。由于FNS的罕见以及其临床和影像学的非特异性，使得FNS在术前诊断极为困难。本研究中由于患者就诊时并无听力异常及面瘫症状，影像学检查也倾向于腮腺混合瘤，使得术前误诊。好在我们术中及时发现了肿瘤与面神经主干的密切关系，及时做了术中冰冻检查，纠正了我们的诊断。Carlson M L等[2]对梅奥诊所80例FNS病例的回顾性分析也认为当肿瘤位于腮腺时，术前诊断是极为困难的，多数患者是在术中明确诊断的。

Sah S K通过对具体病例分析认为CT有助于FNS的诊断，但是没有特异性，高度的临床怀疑指数在诊断中占有很重要地位[4]。本病例术前增强CT无特异性表现，也没有面瘫表现，而面神经肿瘤即使术前没有面瘫表现，面神经电图和肌电图等电生理检查常有异常发现。由于术前我们未重点考虑FNS这一鉴别诊断。因此这些问题被忽略。

FNS的治疗方案目前仍然存在争议，包括保守治疗（定期影像学检查）、去骨减压、瘤体减体积、切除移植以及近年出现的立体定向放射治疗（stereotactic radiosurgery，SRS）。肿瘤全切加移植被认为在House-Brackmann(HB)分级3级以上时选用，因为3级是面神经移植的最好结果[5]。本病例术中探查发现肿瘤向内上延申至茎乳孔处，如果行肿瘤全切和面神经重建，需要打开乳突，显露面神经垂直段，鉴于患者是28岁女性，术前并无任何面瘫症状，所以我们选择了囊内切除，术后患者面神经功能保留良好（图4），这个结果医生与患者均满意。Mcrackan TR等的研究认为立体定向放射治疗（SRS）可以缩小FNS患者的瘤体，也是一种有效的治疗方式[6]。由于发病率较低，多数临床医师在FNS的治疗上经验是不足的，笔者认为在相关病例的诊疗中有意识的增加面神经鞘膜瘤的鉴别诊断可以减少误诊的发生。