许二赫
首都医科大学宣武医院神经内科
运动障碍性疾病,以往称为锥体外系疾病,以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力障碍、姿势步态异常等运动症状为主要表现的神经系统疾病,大多与基底节病变有关。根据临床特点,一般可分为肌张力减低-运动增多性疾病和肌张力增高-运动减少性疾病。
运动减少指的是动作迟缓和运动不能,帕金森综合征是引起运动减少最常见的原因,代表性疾病为帕金森病。其他原因所致的运动减少患者虽然只占一小部分,但却增加了运动障碍的诊断难度,尤其是当疾病初期症状不典型时。帕金森综合征囊括的各类疾病诊断标准的不断更迭变迁,从皮质基底节变性到皮质基底节综合征,从进行性核上性麻痹的7种亚型到10种亚型,我们能感受到,随着对疾病的临床表型、病理特征的不断深入研究,各种疾病的复杂性在不断延展。
运动增多指的是动作增多和异常不自主运动,包括了舞蹈症、肌张力障碍、偏身投掷、抽动等多种类型,代表性疾病为亨廷顿病。运动增多性疾病的诊断更为纷繁复杂,从临床表征到诊断鉴别的多样性,如何甄别手足徐动、偏身投掷、舞蹈症、肌张力障碍、肌阵挛、肌肉颤搐、震颤等症状,如何从亨廷顿舞蹈病、棘红细胞增多症、原发性肌张力障碍等数百种疾病中抽丝剥茧,觅得真相,在运动障碍病医生面前树立了层层高墙。
然而,正因为其复杂性和挑战性,才吸引了越来越多的医学家投身其中,关注全程管理,关注个体化诊断,组建相关的队列研究,建立标准化评估体系,唯有更多人为之奉献,运动障碍病患者才能获得更大的福音。
约稿专家简介
许二赫,首都医科大学宣武医院神经内科主任医师,博士学位,硕士研究生导师;宣武医院“陈彪帕金森知名专家团队” 核心成员;主要研究方向:帕金森病与运动障碍病临床和影像学方面的研究;中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组委员;中国医师协会神经内科分会神经遗传学组委员;中国老年学老年医学学会老年脑疾病分会副主任委员;北京医学会帕金森病与运动障碍分会委员;北京医学会医学科普分会委员;担任临床神经病学杂志和首都医科大学学报的审稿专家。