POEMS综合征分子机制及诊治新进展

徐肖飞 黄健*

POEMS 综合征是一种罕见的克隆性浆细胞疾病，包括：多发性周围神经病变、脏器肿大、内分泌病变、M蛋白、皮肤改变［1］。随着对疾病认识的深入，发现这5 个特征并非是确诊所必须，而其他的重要疾病特征也可能未包含在这5 个词中，如：视乳头水肿、血管内皮生长因子（VEGF）水平升高、肢体水肿或浆膜腔积液、红细胞增多或血小板增多等［2］。目前对于POEMS 综合征的发病机制尚未完全了解，一些观点提出可归因于浆细胞增生异常与炎性细胞因子水平的增加［3］。近年来，对于POEMS 综合征的治疗方法尚未统一，但随着检测方法的丰富、小分子药物及靶向药物的面世，可对患者进行风险评估后选择合适的治疗方案。本文将对POEMS 综合征近年来在与发病与疾病进展相关的分子机制及诊治方面取得的进展进行阐述。

1 细胞因子

VEGF 是一种能够影响血管通透性和促进血管生成的因子，在POEMS 综合征患者中发现明显升高，可作为POEMS综合征的独特诊断标准［4］。过高的VEGF 水平可能在POEMS综合征的血管外容量超负荷、骨损伤、乳头水肿、肾小球血管瘤和动脉病变中起致病作用。VEGF 还会导致微血管通透性增加和神经内膜损伤，改变血-神经屏障从而导致继发性缺血性微血管病变和慢性神经纤维轴突损伤［3］。大多数研究将VEGF水平增高主要归因于POEMS综合征中浆细胞增殖异常，因抗浆细胞治疗后VEGF 水平降低。WANG 等［5］发现骨髓浆细胞在mRNA 和蛋白水平上都有明显的VEGF 表达，认为骨髓浆细胞是VEGF 的主要来源。……