特发性肺纤维化的治疗进展

盛晓文 胡雨奇 崔瑷

(首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科，北京 100020)

特发性肺纤维化(IPF)是一种局限于肺脏，以进行性发展的肺纤维形成为特点，最终导致患者肺脏结构破坏、功能下降的间质性肺疾病(ILD)。该病主要发生于老年人。由于这种疾病病因和发病机制不清，很长时间以来处于无药可治的状态，患者中位生存时间仅3～5年[1-2]，晚期患者肺移植是唯一可能缓解病情、挽救生命的治疗手段。近年来，随着对其发病机制的不断探索及抗纤维化药物的临床应用，IPF患者的预后有了很大改善，但是由于这类药物临床疗效仍然有其局限性、部分患者不能耐受其副作用以及药物可及性等问题，使得IPF仍然是临床治疗的难点，因此迫切需要新的药物和治疗措施。本文对IPF治疗的历史、演变及最新药物应用进展和未来治疗方向做一阐述，以期提高对IPF治疗的全面认识。

1 过去：失败的药物治疗尝试记录着在与IPF抗争过程中的不懈努力和不断探索

1.1 抗炎治疗

早期由于IPF患者的肺组织肺泡炎症明显，纤维组织增加区域有以淋巴细胞、巨噬细胞为主的炎症细胞浸润，同时其肺组织及支气管肺泡灌洗液中细胞因子明显增多[3-5]，因此认为IPF的发病机制与炎症反应有关。所以在过去的很长时间里人们试图采用抗炎方法来治疗IPF。

糖皮质激素可以抑制中性粒细胞和淋巴细胞等炎症细胞的浸润，抑制肺泡巨噬细胞的增殖和分泌，并减少成纤维细胞分化增生，因而被认为可以减慢肺纤维化的进程。……