烟雾病是什么

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烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。

烟雾病产生的原因及血管发生特点

烟雾病的病因不明，但在病理生理方面已有较多研究。通过术中观察及组织学检查发现，烟雾病患者基底动脉环的主要分支内膜增厚，内弹力层不规则变厚或变薄、断裂，以及中膜变薄。烟雾病患者的心脏、肾脏及其他器官的动脉也可见到类似的病理改变，提示该病不单纯是脑血管疾病，有可能是一种系统性血管疾病。

烟雾状血管是扩张的穿通支，可发生血管壁纤维蛋白沉积、弹力层断裂、中膜变薄以及微动脉瘤形成等许多不同的病理变化。临床上烟雾病患者既可表现为缺血性症状，又可表现为出血性症状。参与的因子包括血管内皮生长因子、碱性成纤维细胞生长因子、肝细胞生长因子、血小板源性生长因子、前列腺素-2、白细胞介素-1及可溶性细胞黏附分子等。

烟雾病的异常血管网主要位于脑底部，表现为管壁变薄，扩张，数量增多，易破裂出血等。异常血管网为来自willis环前、后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑中动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的血管。这些血管通常动静脉难辨，狭窄的异常血管网小动脉的内膜可见有水肿、增厚，中层弹力纤维化，弹力层变厚、断裂，以致瘀血屈曲，血栓形成闭塞。……