心尖肥厚型心肌病影像学诊断

张凌飞 冯雪虹 杨承健 叶新和

肥厚型心肌病（HCM）是一种常见的常染色体显性遗传心肌病[1]。心尖肥厚型心肌病（ApHCM）是HCM 的特殊亚型，主要临床表现为胸闷、胸痛、呼吸困难和心悸，也可出现心律失常、心力衰竭、心肌梗死和左室心尖部室壁瘤（LVAA）等心血管事件[2]。ApHCM 的心肌纤维化负担较小，舒张功能障碍较轻，大多数ApHCM 患者表现出良性病程[3]，也可能发生心房颤动、心肌梗死、卒中、心力衰竭及室性心律失常等心血管并发症[4]，心脏死亡率差异较大[5-7]。ApHCM 诊断标准为左室乳头肌以下心尖肥厚，舒张末期心尖部厚度≥15 mm，且心尖段最大室壁厚度/左室后壁厚度≥1.5，排除导致室壁增厚的其他疾病[8]。某些研究认为，上述ApHCM 诊断标准可放宽至13～15 mm，比值＞1[9-11]。ApHCM 的影像学诊断方法包括核素显像、心室造影、超声心动图和心脏磁共振（CMR）等，后两者近年来发展迅速，能够从多角度反映ApHCM 的特点，提示疾病预后。

1 超声心动图及声学造影

超声心动图具有实时显像、相对经济的优势，是常用的诊断和评估ApHCM 的影像学手段。根据室壁肥厚范围，ApHCM 通常分为单纯型和混合型。单纯型是指单纯心尖肥厚；混合型是指以心尖肥厚为主，同时伴有室间隔肥厚（见图1）。此外，相对型ApHCM 是早期亚型，随着病情进展，轻微的心尖肥厚将发展为明显的左室肥厚[12]。Chen 等[7]根据超声心动图检查结果将47 例ApHCM 患者分为单纯型组和混合型组，发现与单纯型相比，混合型患者合并高血压、左心房扩大等比例更高。该研究共观察到心房颤动、充血性心力衰竭、不明原因晕厥等33 个心血管并发症，其发病率与混合型关系密切，提示混合型ApHCM 可能具有更高的心血管发病风险。……