爱迪生综合征辨治浅析*

葛红雨，王忠民

1.天津市北辰区妇女儿童保健和计划生育服务中心，天津 300400；2.天津市北辰医院，天津 300400

爱迪生综合征(Addison′s disease)，又称之为原发性慢性肾上腺皮质功能减退症，临床较为常见，属于疑难疾病。本病发生的原因，目前认为与多种原因造成双侧肾上腺皮质破坏有关。常见的主要症状有衰弱无力、食欲不振、体重减轻、色素沉着、贫血、低血压、低血糖、低钠血症[1]。本病发病年龄多在20～50岁。笔者在多年的临床研究中，对本病的临床诊断、病因病机、辨证论治等规律有所了解，运用中西医结合的手段诊治，获得了较好的临床效果。兹将对本病的治疗经验整理介绍如下，供同道临证参考。

1 诊断要点

本病发病率约为0.4%。国外报道显示，自身免疫损害是发病的首要原因；我国临床资料显示，结核感染为发病主因，占60%～80%。本病的主要症状均与醛固酮和皮质醇分泌减少有关[1]。

由于患者钠丢失，引发血容量降低，血压降低，直立时易致昏厥，伴有食欲下降，恶心，呕吐，腹泻，消瘦，四肢乏力，精神淡漠，毛发脱落，易发感染，月经紊乱，生育能力下降，性功能减退等。由于促肾上腺皮质激素(adreno cortico tropic hormone，ACTH)分泌下降，可引起皮肤与黏膜色素沉着。本病患者发病较为缓慢，早期表现仅仅为易疲乏，衰弱无力，精神萎靡，纳谷欠佳，体重减轻[2]。病情发展后可有以下主要临床表现。

1.1 常见症状色素沉着为本病早期症状之一。患者可见全身皮内色素明显加深，四肢、面部等暴露处皮肤多呈棕褐色；非暴露部位或有些特殊部位色素也很明显，如关节伸屈面、皱纹等受摩擦部位，乳晕、乳头、外生殖器、肩腋部、腰臀皱襞，下腹中线、疤痕、雀斑、痣、指(趾)甲跟部等处。唇、舌、牙龈及上颚黏膜上，常有大小不等的点状、片状蓝或蓝黑色色素沉着。

消化系统症状主要表现为食欲下降，继而恶心、呕吐、便秘、腹痛，有时腹泻与便秘交替。消化系统症状的加重，往往提示有肾上腺危象的可能，应引起重视。

循环系统症状常有血压降低、头晕、眼花，收缩压很少高于110 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。病程日久心脏缩小，心肌收缩力下降。

1.2 其他临床表现对体重的影响：患者出现慢性失水表现，消瘦，体质量减轻5～10 kg以上。对生殖的影响：表现为月经失调，月经稀发，闭经等，轻者尚可妊娠，但产后易发肾上腺危象。对毛发的影响：患者不论男女，均出现毛发减少，缺乏光泽。结核感染特征：部分患者具有低热、盗汗表现，体质虚弱，消瘦严重，肾上腺区平片可见钙化阴影，有时在肺、骨骼、淋巴结、睾丸、肠等部位，可发现陈旧性或活动性结核病灶。抗病能力减弱：对感染、外伤等各种应激抵抗力减弱。发生上述情况时易出现肾上腺危象。

本病危象特点为出现严重循环虚脱，脱水、休克、衰竭，以及不明原因的低血糖、难以解释的剧烈呕吐等，应引起高度重视。结合体检发现色素沉着、白斑病、体毛阴毛稀少、生殖器发育差等，即可考虑肾上腺危象。部分患者因创伤、感染或手术分娩，或发生腹泻、失水、大量出汗，或突然中断皮质激素替代治疗，或过度劳累等应激情况下，均有诱发危象可能。

1.3 辅助检查辅助检查包括低血钠、高血钾；心脏缩小呈垂直位；血、尿皮质醇，尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)测定结果常低于正常值；血浆ACTH测定结果增高显著，常大于250 ng·L-1(55 pmol·L-1)，大多为88～552 pmol·L-1；ACTH兴奋试验可见尿17-OHCS和血皮质醇反应低下；ACTH 25 mg静脉缓滴实验观察，尿17-OHCS和/或皮质醇变化，正常人在滴注第2天时，较对照值增长1.5～2.5倍。对于病情危急需要立即确诊者，可补充糖皮质激素，在静脉注射人工合成ACTH(1～24)0.25 mg前及之后30 min检查血浆皮质醇，正常人增加至276～552 nmol·L-1；危重病人疑患本病，同时静脉注射地塞米松及ACTH，在注入ACTH前后，分别测血浆皮质醇，如此操作既可明确诊断，又可及时治疗。

此外，可根据症状、体征与化验结果确立诊断；或根据肾上腺有无钙化点及全身有没有结核灶等来判断；对手术切除或放射治疗等引发本病者，通过病史可以明确。

影像学检查包括X线摄片、CT或MRI检查结核病，患者可见肾上腺增大及钙化阴影。CT扫描检查可见肾上腺增大；属感染、出血、转移性病变等自身免疫病所致者，肾上腺不增大。

2 病因病机

本病发生与发展，与脾、肾、肝以及气血关系最为密切，属中医所说的内伤疾病。本病尤其与先天之本肾、后天之本脾关系最为密切。

肾藏精，主生殖，人之精、气、神均与肾精有关。先天不足，肾气虚羸，五脏柔弱；或劳倦过度，房事不节；或久病大病，失于调理；或调理不当，损伤元气；或外感六淫，迁延失治或病情重笃。肾为先天之本，水火之府，阴阳之宅。肾藏有真阴真阳，一旦因故导致命门火衰，温煦功能失职，气化作用减退，则不能温煦血脉，肾精不藏则阳气不足，易致阴寒内生，血气失运，脉络瘀阻为患，即可出现一系列由肾虚引发的诸多证候，影响其他脏腑功能，疾病丛生。

脾主运化，周身气血等物质来源均由脾运化而成，周身津液分布、水液代谢等也由脾运化输布，脾胃一旦失职，对人体影响十分明显。饮食不节，过食膏粱厚味；或不避寒凉，脾胃受到伤害则运化无力。水谷精微化生不利，导致脏腑、气血虚弱，出现四肢乏力、水液代谢异常等表征。因脾为病，多为脾阳不振，直接或间接影响脾之运化水湿功能。

肝藏血，主疏泄，性喜条达而恶抑郁。平素精神不悦，心理压抑，情绪低落；或性格暴躁，多怒善感；或遇突发事件，精神受到打击等，均会影响肝的疏泄功能，致使气血异常，冲任失调，导致全身气血不能畅达，引发相应疾病。临床谨遵虚则补之，实则泻之，则温之等法，病皆可除矣[3]。

3 辨证论治

3.1 温补肾阳法本病的一些症状，常与肾有内在联系。中医有“肾气过损、女劳黑疸”“黑者羸肾”之说，而色素沉着是本病常见症状，说明这些症候与肾有关，先天肾气羸弱或后天肾气过损都会影响肾的正常功能。肾之命门火衰，则肾温煦失职、气化乏力，可出现一系列形寒肢冷等阳虚证候；阳损及阴，肾中精血两亏，精气不能上注颜面，故色黧黑；元阳不足，阴寒内盛，还会影响到脾，致使脾阳亏虚[4]，出现一系列阳气不足症候群，诸如生殖器色素沉着、性功能减退、月经失调、孕育功能下降等。补肾阳需顾及肾阴，牢记“善补阳者，以阴中求阳”之训。

肾阳虚衰证患者症见经常摩擦部位、指(趾)甲根部、乳晕、外生殖器、疤痕、肛门周围、牙龈、口腔黏膜、结膜等易暴露处发生弥漫性色素沉着，腰膝酸软，头晕耳鸣，记忆力减退，头昏嗜睡，形寒肢冷，毛发脱落，面色无华，皮肤黧黑，乳晕及外生殖器等处弥漫性色素沉着，夜尿增多，小便清长，神疲乏力，性欲淡漠，月经量少或稀发，宫冷不孕，舌质淡，苔白润而滑，细弱或脉沉细无力。药用炮附子、肉桂、淫羊藿、鹿角胶、仙茅、熟地黄、红参、山茱萸、刺五加皮、甘草、丹参、续断。若伴有四肢乏力，食欲不振，食后欲吐，上方加炙黄芪、砂仁、姜半夏；若精神不振，表情淡漠，视力模糊，增枸杞子、红景天、石菖蒲。

3.2 温补脾肾法肾阳具有温煦五脏六腑之功，特别对脾的温煦作用更为明显。脾之阳气，依靠肾阳温煦，当肾阳不足时，脾阳则会受到影响；反之，脾阳日久，也会导致肾阳耗伤。肾为先天之本，温养脏腑组织，同时有气化水液之功，肾功能的发挥，赖脾精之供养；脾为后天之本，靠肾阳温煦而发挥正常运化之能，若命火衰微，则火不生土，无力温化脾土，则见食欲不振，纳谷欠馨，腹中作胀，大便溏薄。但见脾肾阳虚之证，应同时温补脾肾，使阳气振奋，寒气祛除，病情好转。

脾肾阳虚证患者症见腰膝酸痛，形寒肢冷，困倦思卧，四肢乏力，懒动少言，食欲不振，时而泛恶，重则呕吐，腹中作胀，大便溏薄，水便清长，皮肤黧黑，腋毛及阴毛脱落，乳晕及外生殖器等处弥漫性色素沉着，身体虚弱，劳动耐量差，面无光泽，夜尿偏多，性欲减退，月经量少，质稀色淡，白带清稀量多，舌质淡，苔薄白，舌体胖嫩，边有齿痕，脉沉细而濡或濡弱。药用炮附子、肉桂、干姜、炒白术、苍术、红参、甘草、炙黄芪、淫羊藿、鹿角胶、巴戟天、菟丝子。若伴有胸闷不舒，两胁作胀，精神抑郁，上方加柴胡、枳壳、香橼皮；如月经色暗有块，经行腹痛，舌质紫暗，加丹参、延胡索、红花。

3.3 滋补肝肾法肝藏血，肾藏精，肝肾同源，精血互生。先天体质虚弱，禀赋不足，或房事不节，或早婚多产，肾精耗伤严重，而致肾精亏虚，引发相关疾病。长期精神抑郁，肝气郁结不得化解，郁久则易化热耗阴，藏血不足则致阴虚。罹患本病日久，常出现肝肾阴虚脉证，进而影响气血功能。肝郁气滞伴有肝肾阴虚者，则宜首先调理肝木，正如唐宗海《血证论》所说：“以肝属木，木气冲和调达，不致遏郁，则血脉通畅”。如出现视力下降，性功能障碍，记忆力减退，烦躁失眠，精神不振等病症者，可考虑从肝肾治之。

肝肾阴虚证患者症见胸闷不舒，头晕目眩，双目干涩，视力模糊，腰膝酸痛，肢体麻木，肌肉瞤动，身体羸弱，心脏缩小，心音低钝，心悸怔仲，手足心热或有低热，失眠健忘，时而盗汗，口燥咽干，大便秘结，月经量少，色鲜红，腋毛及阴毛稀少，乳晕及外生殖器等处弥漫性色素沉着，性欲淡漠，舌嫩红，少津，少苔，脉弦细或细数。药用生地黄、沙参、麦冬、枸杞、桑椹、甘草、鳖甲、龟板、肉苁蓉、旱莲草、女贞子、白芍。若伴有两胁不舒，时而烦躁，上方加柴胡、枳壳、玫瑰花；若四肢乏力，动辄气喘，加太子参、刺五加皮、红景天。

3.4 补气益血法本病病程较久，耗伤气血，易形成气血两虚之势。气血为人体生命之本，气血充足，运行畅达，方可维持脏腑功能，保持自身抗病能力。本病表现为气血两虚者时常可见，临床应特别重视气血的调节与补充。没有正常的气血功能，人体无论是五脏六腑功能，还是奇经八脉功能，都无从谈起，临床但见气血虚弱之证，皆可从气血调理[5]。《素问·举痛论》曰：“百病生于气也。” 气血亏虚，运行失畅，正气不能存内，疾病康复难矣。

气血两虚证患者症见倦怠乏力，面色无华，动辄汗出，头晕目眩，心悸失眠，神疲倦怠，手足发麻，月经量少，色淡质稀，经行错后，甚至稀少或闭经，性欲下降，劳动耐力差，甚则卧床不起，血压降低，或发生直立性低血压，身体瘦弱，心脏较小，心率减慢，心音低钝，精神萎靡，腋毛与阴毛减少，乳晕及外生殖器等处弥漫性色素沉着，因感染、外伤与手术等应激而诱发肾上腺危象，舌质淡，苔薄白、脉细弱。药用八珍汤加减：当归、白芍、川芎、熟地黄、党参、白术、茯苓、甘草、刺五加皮、红景天、枸杞子、桑椹。若伴有胸闷不舒，两胁胀痛，食欲不振，上方加柴胡、炒麦芽、香橼皮；如失眠健忘，心悸不安，动辄加重，增酸枣仁、炙黄芪、龙眼肉；倘四肢不温，小腹发凉，大便不实，加肉桂、乌药、补骨脂。

3.5 理气活血法气血流畅是人体正常的生理基础，系保持脏腑功能正常之根本，也是保持水液代谢、排泄功能正常之常态。本病病程较长，伤及元气，祸及脏腑，对气血影响颇大[6-7]。正如《医林改错》所说：“元气既虚，必不能达于血管，血管无力，必停留而瘀”，气为血之帅，血为气之母，气血为病，相互影响。《医学衷中参西录》云：“因气血虚者，其经络多瘀滞”，极易形成气滞血瘀之变。临证从活血化瘀入手，促使气血流畅，以冀祛除病邪，常常具有事半功倍之效。

气滞血瘀证患者症见皮肤与黏膜弥漫性色素沉着，面黑若尘，尤以暴露、经常摩擦部位为甚，腋毛及阴毛若无，伴有肢体疼痛，关节不利，手足心热，口干无味，失眠多梦，腰膝酸痛，性欲减退，精神不振，表情淡漠，腹部疼痛，体虚多病，记忆力下降，痛经，月经有血块，量或多或少，舌质紫暗，或见瘀斑瘀点，脉涩。药用桃红四物汤加味：桃仁、红花、当归、白芍、川芎、熟地黄、丹参、益母草、党参、黄芪、延胡索、炙甘草。若伴胸闷烦躁，两胁不舒，太息频作，上方加柴胡、香橼皮、玫瑰花；如食欲不振，恶心呕吐，腹部作胀，加佛手、姜半夏、旋覆花。

4 结语

爱迪生综合征系原发性慢性肾上腺皮质功能减退所致。本病主要病因为自身免疫损害、结核感染，导致醛固酮与皮质醇分泌减少[8]，引发色素沉着、消化道症状、循环系统症状、体重减轻、生殖与毛发异常、甚则严重循环虚脱等危象。本病的诊断与治疗，以往多以西医为主[9]。笔者通过多年临床观察，运用中医理论，据其脉证分别采用温补肾阳、温补脾肾、滋补肝肾、补气益血、理气活血等方法，辨证运用中医药治疗，收到较好的效果。根据临床病情，采用中西医结合的方法[10-11]，灵活运用活血化瘀、扶助正气之品，重视整体观念[12]，具有比单一运用西药或中药更好的疗效，故中西医结合应是治疗本病的最有效方法。