颅内血管外皮细胞瘤6例报道并文献复习

宋 磊 秦时强 庞春晓 宋仁兴 王增武

颅内血管外皮细胞瘤（hemangiopericytoma，HPC）来源于脑膜间质毛细血管的外皮细胞，又被称为血管周细胞瘤。由于HPC较少见，临床易误诊。本文总结6例HPC的临床资料，以加深对该疾病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析2012～2019年收治的6例HPC的临床资料，其中男4例，女2例；年龄45～63岁。头痛2例，癫痫2例，肢体无力1例，头晕、行走不稳1例。

1.2 影像学资料 术前均行颅脑CT平扫及颅脑MRI平扫+增强检查（图1）。6例均为单发病灶，颅脑CT平扫示病灶密度不均匀，其中2例为高低混杂密度，考虑肿瘤卒中；2例伴有低密度的囊变坏死改变；2例为稍高密度病灶；2例局部颅骨受侵蚀；未见钙化灶和颅骨增生征象。颅脑MRI平扫+增强扫描示病灶界限均较清楚，合并出血时，表现为短T1信号，等或长T2信号；伴有囊变坏死时，表现为长T1、长T2信号；3例肿瘤实质部分表现为等T1、等T2信号，其余3例表现为稍长T1、稍长T2信号；增强扫描实质部分均匀强化，出血及囊变坏死区不强化；2例伴有脑膜尾征。3例位于大脑凸面，2例位于大脑镰旁，1例位于小脑。肿瘤最大径1.5 ～8 cm。

1.3 手术方法 根据肿瘤的位置采取相应的手术入路，其中顶枕入路2例，额顶入路1例，跨中线额顶入路2例，枕下正中入路1例。术中见肿瘤均与硬脑膜关系密切，未侵袭脑组织。肿瘤外观多呈灰红色，质地软韧不均，血供丰富。2例位于大脑镰前三分之一，肿瘤与上矢状窦粘连，未侵袭矢状窦，切除肿瘤后电灼窦壁，术中一并切除受累的大脑镰。

2 结果

术后出现出血1例，给予血肿清除+去骨瓣减压术；偏瘫1例，经康复治疗后，肌力恢复良好。无手术死亡病例。4例术后接受辅助放疗。术后复查MRI显示6例肿瘤均全切除。随访4个月至3年，未发现颅外转移；其中未行放疗的2例术后11、13个月出现原位复发，再次手术；其余4例未见复发。术后病理均为HPC，其中WHO分级Ⅱ级4例，Ⅲ级2例；1例Ⅱ级术后复发，二次手术病理升级为Ⅲ级。

3 讨论

颅内HPC是一种较为少见的神经系统肿瘤，发病原因不明确，可发生于各个年龄段，平均年龄为43岁，男性略多于女性[1]。HPC的好发部位与脑膜瘤极为相似，但HPC并不是来源于脑膜上皮细胞，而是来源于脑膜间质毛细血管的外皮细胞[2]。所以，WHO将HPC归于脑膜间质肿瘤，分为Ⅰ～Ⅲ级[3]。

HPC的临床表现无特异性，依据肿瘤的生长部位不同，主要有颅内压增高表现和神经功能受损等症状。HPC的影像学表现与脑膜瘤极其相似。本文6例术前均考虑脑膜瘤。结合文献资料，总结其鉴别点：①HPC形态多不规则，常呈分叶状，而脑膜瘤多为圆形或扁圆形，分叶较少；②HPC的MRI信号多混杂，常伴有坏死囊变，增强后多呈不均匀强化，脑膜瘤增强多呈均匀一致强化；③脑膜瘤以宽基底与附近的硬膜相连，有明显的脑膜尾征，HPC较少有明显的脑膜尾征，以窄基底与硬膜相连[4]；④HPC常导致临近颅骨骨质破坏[5]，而脑膜瘤则多表现为临近骨质增生；⑤HPC很少出现钙化，脑膜瘤常常伴有钙化。本文2例局部颅骨受侵蚀，未见钙化灶。这与文献报道一致。所以肿瘤呈膨胀性生长，形状不规则，有坏死囊变，无明显钙化的，要考虑到HPC。

HPC术前正确诊断率低，确诊依赖术后病理检查[6，7]。手术切除是HPC的首选治疗方案。因肿瘤的血供丰富，本文3例术中出血量超过1 000 ml，所以考虑有HPC的可能时，术前应充分备血，术中尽量整块切除肿瘤。如果无法做到，术中应严格控制出血，必要时术前可先行栓塞[8]。HPC有很高的侵袭性，即使肿瘤全切除，术后复发的几率仍较高[9]，所以术后予以辅助放疗，能降低复发率[10，11]。本文2例术后未行放疗，均复发，再次手术，其中1例术后病理显示WHO分级由Ⅱ级升级为Ⅲ级。有文献认为HPC的复发与切除程度有关。也有文献报道，放疗有诱发肉瘤的风险（＜1%），风险系数与放疗总剂量相关[12]。我们认为，无论肿瘤切除程度如何，HPC术后均应常规放射治疗。鉴于HPC的生物学特性，即使首次手术做到镜下全切除，仍可能残存肿瘤细胞，导致复发，所以对复发病例，仍首选手术治疗，在保证不损伤重要功能区等情况下，可适当地扩大切除肿瘤周边的脑组织[13]。

HPC易颅内外转移，常见的颅外转移部位有肺、骨髓等[14]。本文病例随访时间尚短，未曾发现转移情况，所以长期随访是非常有必要的。