伴巨细胞病毒抗体定量升高的颈静脉孔综合征1例报告

雷发珍 叶红 李军杰 谢可欣 武力勇△

(1.贵阳市第二人民医院神经内科，贵州 贵阳 550018；2.首都医科大学宣武医院神经内科,北京 100053)

颈静脉孔综合征(jugular foramen syndrome,JFS)又称为韦尔综合征(Vernet’s syndrome)，是由Vernet在《巴黎医学杂志》(1917)上首次描述。该综合征为一侧颈静脉孔附近病变引起的同侧Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经麻痹产生的症候群。通常是由恶性肿瘤、动脉瘤、炎症、感染或骨折等引起，近年已有由水痘-带状疱疹报道的病例[1-2]，而由巨细胞病毒(cytomegalovirus，CMV)感染引起者少有报道，本文报道 1 例于宣武医院收治的伴巨细胞病毒抗体定量升高，疑似与巨细胞病毒感染相关的JFS患者。报告如下。

1 临床资料

患者，男性，47岁，因“头痛、声音嘶哑、吞咽困难2月”于2020年12月9日入院。入院前2月受凉后出现右侧后枕部持续性疼痛，为电击样刺痛并向右侧耳后部放射痛，难以忍受，发病2天后出现声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳，同时出现右上肢近端上举无力，在当地医院行喉镜检查示：右侧声带麻痹，软腭可见独立疱疹。头颅MRI未见明显异常，予“更昔洛韦250 mg q12 h；甲泼尼龙60 mg qd，每3天减半量，减至5 mg停药”，治疗20天后头痛及右上肢无力明显好转，但仍有声音嘶哑、吞咽困难，遂来我院住院治疗。否认肿瘤、结节病及外伤史。查体:神清，声音嘶哑，右侧软腭上抬欠佳，悬雍垂偏左，右侧咽反射减弱，舌后1/3味觉减退。无听力下降，无面舌瘫，无舌肌萎缩及肌肉颤动。右侧斜方肌、胸锁乳突肌萎缩，向左后方转颈及右侧耸肩力量差，余查体未见明显异常。辅助检查：腰穿脑压170 mmH2O，脑脊液常规、生化正常范围，发病后3周血清巨细胞病毒IgG定量136.6 AU/mL(正常0～6)，颅底CT扫描及颅底薄层(颈静脉孔)平扫+DWI+强化未见明确异常。3.0T 磁共振颈部软组织平扫: 右侧颈部肌肉较左侧变细。喉镜检查：右侧声带麻痹。喉肌电图检查：右侧迷走、副神经功能异常。颈静脉超声未见明显异常。血清及脑脊液副肿瘤标记物正常。结合患者病史、临床表现、体征、辅助检查诊断为颈静脉孔综合征(巨细胞病毒感染相关可能性大)，继续给予抗病毒、营养神经及肢体康复对症治疗21天后，患者吞咽功能、声音嘶哑明显好转。出院后6个月随访：患者向左后方转颈、右侧耸肩明显好转，已无声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳。

2 讨 论

颈静脉孔综合征(jugular foramen syndrome,JFS)又称为韦尔综合征( Vernet’s syndrome)，为一侧颈静脉孔附近病变引起的同侧穿过颈静脉孔的Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经麻痹产生的症候群，临床上以吞咽困难、饮水呛咳及声带麻痹为主要症状，并可出现转颈无力、肩下垂等表现。其解剖基础为Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ颅神经一同经颈静脉孔出颅。JFS病因尚不明确，Yo YR[3]提出引起该综合征的病因包括肿瘤、炎症、结节病、格林—巴利综合征和外伤等。本例患者否认结节病、血管性疾病、外伤史，无格林—巴利综合征相应临床表现及脑脊液特点，无肿瘤病史，颅底CT及MRI 薄层扫描及增强无骨质破坏及其他异常发现，故不考虑以上原因导致患者JFS。

若巨细胞病毒特异性血清抗体检测阳性，患者临床以疱疹为主要表现，同时存在巨细胞病毒以外的其他疱疹病毒免疫抗体阳性，可以考虑为其他疱疹病毒感染。推测其发病机制可能与水痘—带状疱疹病毒相似，包括[3]：(1)解剖学因素：尾组脑神经与上颈部神经在解剖学上相连，组成副神经丛。(2) 疱疹病毒可感染神经组织，籍此蔓延至脑神经和颈神经。(3)同侧颈静脉孔先天发育狭窄者，当局部神经水肿时，狭窄侧颈静脉孔更容易发生神经卡压，出现临床症状[4]。(4)疱疹病毒可同时在多个神经节和多个互相联系的神经中被激活，从而引起多组颅神经受损[5]。CMV感染可引起病人的疼痛，本例患者发病时右侧后枕部持续性疼痛，曾出现右侧软腭疱疹，考虑其发病机制为病变侧感染局部蔓延所致。患者无颈静脉孔狭窄，故发病与颈静脉孔先天发育狭窄解剖无关。

本文报道1例伴有血清巨细胞病毒定量升高的颈静脉孔综合征病例，结合发病时软腭疱疹史，排除其他疱疹病毒感染，而且抗病毒及激素联合用药预后良好，提示该患者JFS发病可能与巨细胞病毒感染有一定相关性。不足的是，患者病程中只做了一次疱疹病毒特异性血清抗体检测，没有前后对比值，只是与正常参考值相比，依据欠充分。以后在临床工作中，遇到此类病患，要注意2次以上病毒特异性血清抗体检测，以利于对疾病的及时诊断及有效治疗。