ICU 颅脑损伤病人阵发性交感神经过度兴奋综合征研究进展

李星茹，汤 云*，张 超，姚 林，舒 越，林云康，成 浩

1.皖南医学院第一附属医院，安徽 241000；2.南昌大学第二附属医院；3.南昌大学护理学院；4.皖南医学院临床医学院

阵发性交感神经过度兴奋综合征（paroxysmal sympathetic hyperexcitability syndrome，PSH）是 一 组以阵发性躁动、高热、大汗、血压升高、心动过速、呼吸急促及肌张力障碍为主要表现的罕见综合征。1929年，彭菲尔德首次描述了其临床特征，并称其为“间脑自主癫痫”[1]，此后“自主神经功能障碍”“自主神经风暴”“交感神经风暴”“自主癫痫发作”“下丘脑风暴”等名 称 相 继 出 现[2‐3]。2014 年，PSH 的 定 义 与 诊 断 标 准 被正式提出[4]。PSH 病因复杂，创伤性脑损伤（traumatic brain injury，TBI）被认为是最易发生PSH 的颅脑损伤类型，而非TBI（严重颅内感染、大面积脑出血、脑梗死、脑肿瘤）是PSH 的重要病因。PSH 通常出现在重症监护室（intensive care unit，ICU）病人中，病人康复出院后可持续存在[5]。已有研究显示，ICU 病人PSH发生率为7.7%～33.0%[6]。此外，由于败血症、癫痫发作、水电解质酸碱平衡紊乱等并发症也可引起ICU 病人PSH 的非特异性症状，症状重叠致使PSH 无法得到及时识别与治疗，给医护工作者带来一定挑战。PSH常与较高的死亡率相关，致使病人功能恢复差、住院时间长、医疗费用高[7‐11]，因此，早识别、早诊断、早预防、早护理对改善病人疾病预后至关重要。现就ICU 病人颅脑损伤后PSH 发病的影响因素及护理进展进行综述，以期提高医护人员对PSH 的识别能力，及时采取积极、有效的措施进行预防与管理，改善病人预后。

1 ICU 颅脑损伤病人PSH 发病率

1.1 成人

ICU 是PSH 的高发区域[12]。任何类型的急性颅脑损伤（acute brain injury，ABI）均可诱发PSH。Feng等[13]研究指出，TBI 是最易引发PSH 的颅脑损伤类型，占56.4%，ICU 中TBI 病人的PSH 发生率约为非TBI 病 人 的5 倍。Malinovic 等[14]研 究 显 示，由TBI 引发的PSH 占79.4%。各研究中PSH 发病率差异较大，主要原因与PSH 诊断标准尚未统一有关。未来研究者可统一诊断标准，进一步进行更为精确的流行病学研究。除TBI 外，非TBI 也是PSH 发生的重要病因，已有数据显示，蛛网膜下隙出血引发PSH 的比例为11.3%，脑卒中引发PSH 的比例为9.7%，缺氧性脑损伤引发PSH 的比例为7.5%[14]。随着时间推移及医疗技术水平的提高，PSH 发病率可能呈现下降趋势，一项回顾性调查示，颅脑损伤病人PSH 发生率1998—2005 年为32%，2006—2010 年下降为18%[15]。

1.2 儿童

关于颅脑损伤患儿PSH 发病率的研究较少。Rodríguez 等[16]研 究 显 示，TBI 患 儿PSH 发 生 率 为14%。Kirk 等[10]研究中纳入249 例颅脑损伤患儿，结果显示，患儿PSH 发生率为10%，缺氧性脑损伤后PSH 发生率为29%。Baguley 等[7]研究表明，患儿颅脑损伤后7 d 和14 d 的PSH 发生率分别为24%和8%。

2 ICU 颅脑损伤病人PSH 发病影响因素

2.1 人口学因素

影响PSH 发生的人口学因素主要包括年龄和性别。多项研究显示，年轻男性病人更易并发PSH[17‐18]。Li 等[19]对神经外科ICU 中严重颅脑损伤伴或不伴PSH 的病人进行比较分析，结果显示，非PSH 病人平均年龄为59 岁，而PSH 病人平均年龄为31 岁。Scott等[20]研究结果显示，男性PSH 发生率为71.8%，显著高于女性。PSH 的人口学特征也在多例个案[21‐25]中有所呈现，为PSH 的人口学特征研究提供了参考。

2.2 疾病因素

影响PSH 发生的疾病因素主要包括病变位置、范围及脑积水情况。Gao 等[6]在脑出血后病人PSH 发生情况的分析中指出，脑出血位置（局灶性和深部脑实质损伤）及侧别（右侧大脑半球）可能是影响PSH 发生的重要因素，原因可能是在岛叶皮层中存在着不同的兴奋‐抑制比，刺激右侧岛叶可导致心率和舒张压升高，与交感神经张力升高一致，而刺激左侧岛叶可导致心动过缓，因此右侧大脑病变可能更易诱发PSH。此外，随着脑室周围白质、胼胝体和深灰色核的病变，PSH 发生率增加[26]。影像学资料显示，伴有PSH 的病人CT 显示更多的弥漫性病变，且中脑、脑桥病变病人更易发生PSH[19]。此外，研究显示，非PSH 病人脑积水发生率为15.5%，而PSH 病人脑积水发生率为64.7%。

2.3 格拉斯哥昏迷评分（Glasgow Coma Scale，GCS）

GCS 主要是依据意识障碍程度评估颅脑损伤的严重程度[27]。Chen 等[28]研究显示，PSH 与入院时的低GCS 有关。Li 等[19]研究对神经外科ICU 中严重颅脑损伤伴或不伴PSH 的病人进行比较分析，结果显示，非PSH 病人入院时GCS 为11 分，而PSH 病人为6 分，两者间差异有统计学意义。入院GCS 是否是PSH 发生的危险因素存在争议，可能是由于入院时GCS 尚不能反映病人的后续病情发展状况。

2.4 早期发热

早期发热是指发生在受伤后24～72 h 的体温升高，即 急 性 体 温 升 高[29‐30]。Hilz 等[31]采 用 改 良 式 临 床 症状 量 表（Modified Clinical Feature Severity Scale，mCFSS）对167 例TBI 病人进行调查，结果显示，体温升高可能是PSH 发展的预测因素，且以受伤后24 h 内预测效果最好，体温每升高1 ℃，PSH 发生率增加2.1%。Hilz 等[31]进一步对病人入院24 h 和48 h 内的温度升高与PSH 间的关系进行探索，结果显示，53%的PSH 病人在入院24 h 内体温超过38.0 ℃，与PSH 的发生有显著关系，且这种关系在入院48 h 内持续存在。可见，颅脑损伤后早期发热可能预示着即将发生的自主功能障碍，医护人员应在病人入院早期密切关注病人体温并给予科学化管理，以预防PSH 发生。

2.5 气管切开

气管切开术是一种能够提供相对稳定气道的有效方法，已被广泛应用于严重颅脑损伤病人，有利于缩短机械通气时间，促进病人诊疗。Li 等[32]在一项单中心回顾性研究中对120 例严重TBI 的神经外科ICU 病人进行研究，结果显示，气管切开术是严重TBI 病人发生PSH 的独立危险因素，非PSH 病人行气管切开术者占总人数的45.6%，而伴有PSH 的病人行气管切开术者占总人数的82.4%。Ringrose 等[18]分析了接受气管切开术的TBI 并发PSH 病人特征，比较了行气管切开术的病人与未行气管切开术的病人机械通气持续时间，结果表明，PSH 可导致脱机时间延长。原因可能为PSH 的发生多源于脑缺氧，而气管切开可能是持续性缺氧性脑损伤的反映；此外，吸痰术是气管切开病人的常规临床操作，可能导致交感神经激活，诱发PSH。目前，关于气管切开术与PSH 间关系的研究较少，未来可进行前瞻性、多中心、大样本研究予以探索。

3 ICU 颅脑损伤病人PSH 的护理

3.1 症状识别

PSH 可以发生在颅脑损伤的急性期至康复期的任何阶段[33]，大多发生于TBI 早期，尤其是伤后1 周内，严重程度随时间延长逐步减轻[34]。PSH 无特异性临床表现，脑外伤急性期使用镇静剂常会掩盖PSH 的临床特征，极易被误诊或漏诊[35]。PSH 的症状数目尚无定论，主要表现为阵发性躁动、高热、大汗、血压升高、心动过速、呼吸急促及肌张力障碍。62%～72%的病人至少出现1 种异常体征[36]，最常见的症状为高热与多汗[19]。PSH 发作具有间歇性，容易由内部、外部刺激诱发。急性发作期每日发作频率为2～4 次，每次持续数分钟至数小时，整个发作期持续时间可为2 周至数月，数月后症状逐渐消失，但常伴有肌张力障碍及肌肉痉挛后遗症[3]。Rabinstein[1]指出，伴有持续发热的TBI 病人PSH 发生率为33%，且体温可呈双相改变，既可降低，亦可升高。此外，也应积极预防脱水、体重减轻、肌肉痉挛等并发症。

3.2 指标监测

PSH 是颅脑外伤病人损伤严重程度的标志，也是其不良预后的独立危险因素，提高医务人员对PSH 的识别，利用可靠的诊断工具及定量监测工具对PSH 积极干预尤为重要。2014年，基于专家共识的PSH 诊断工具——阵发性交感神经过度兴奋评分量表(PSH‐AM)对PSH 的临床定义进行标准化，并提出了PSH 诊断可能性和症状严重程度量化指标，但该评估工具敏感度较高、特异度较低，诊断依赖主观临床判断，阻碍了其作为定量监测工具的实用性。随后PSH 自动监测和量化数据分析技术相继而出，Podell 等[37]利用连续生命体征测量实时评估TBI 并发PSH 的病人，使用数据可视化工具展示病人12 h 生命轨迹。对颅脑外伤病人而言，护理人员应重视床旁监护仪的使用，积极挖掘、密切关注其中蕴含的巨大信息，及早发现细微变化，以免错失PSH 干预的黄金时期。

3.3 环境改造

外源性刺激被异常加工时PSH 可被触发[38]。已有研究显示，72%的PSH 症状是由不可避免的无害刺激引起的，如疼痛、尿潴留、被动运动（翻身、叩背、肌肉拉伸）、吸痰和兴奋情绪[28]。Baguley 等[38]对ICU 中颅脑外伤后PSH 病人进行前瞻性队列研究，探索吸痰等刺激对PSH 病人心率（心率被认为是PSH 病人最敏感的指标）的影响，结果显示，非PSH 组平均心率增加了2.1 次，而PSH 组接受刺激后平均心率增加了9.1 次，且在高水平心率上平均持续了100 次。环境干预是对PSH 药理策略的有效补充，明确潜在的可改变的环境刺激（感觉刺激、触觉刺激及光线刺激）是制定PSH 干预措施的必要前提，护理人员可以通过减少噪声、控制床旁陪伴人数降低听觉刺激；通过控制室温（如室温标准化或使用冰毯）提供相对不刺激的环境；通过清除病床多余物品、及时处理大便失禁及尿失禁、积极给予一般护理（如擦浴、口腔护理）减轻触觉刺激；通过窗帘遮挡减少光线降低视觉刺激。Letzkus 等[39]以症状管理理论为指导制定针对听觉、触觉及视觉刺激的策略，并将其应用于儿童PSH 管理中，同时将个性化护理及家庭陪伴纳入整个护理过程，促进了PSH 的有效管理。

3.4 营养支持

在PSH 急性发作期间，病人体重下降25%～29%，能量消耗增加为基线的3 倍，具有更大的肠内营养需求[36]。Mehta 等[40]指出，PSH 病人的能量消耗是其静息状态下能量消耗的309%，预示着极端的代谢亢进。因此，PSH 病人住院期间应定期进行体重检查以发现喂养不足造成的体重下降，建议采用间接量热法（indirect calorimetry，IC）对病人能量需求进行持续、准确的测量，并给予最佳营养及专业、个性化的能量设置，降低PSH 发生率和死亡率。医护人员应加强对PSH 病人能量不足严重性的认识，规律监测ICU 病人体重，及时发现PSH 病人的体重变化。

3.5 高压氧护理

PSH 的发生多源于脑缺氧，高压氧治疗可有效增加氧气可用性，改善受伤脑组织的有氧代谢[5,41]，降低重型脑损伤病人死亡率，改善其功能预后[42‐43]。目前，国内外已有多例应用高压氧治疗PSH 并取得成效的案例[5,44]。在Lv 等[5]对6 例TBI 并发PSH 的病人应用高压氧治疗取得良好成效，病人在治疗时给予高压氧综合护理干预，包括呼吸道护理、入舱前护理、舱内护理观测、出舱后护理及心理护理等，有利于确保病人安全，提高高压氧疗效，最终6 例PSH 病人均未复发。今后可扩大样本量检验高压氧治疗对PSH 的疗效，护理人员应提高对高压氧治疗的认识，严格掌握其相关护理技能，促进病人治疗及康复。

4 小结

PSH 是一种病因复杂、病理机制尚未明确的罕见综合征，通常发生于ICU 颅脑损伤病人中，其临床表现无特异性，易被延迟诊断，严重影响病人预后。因此，早期识别并有效预防PSH 尤为重要。TBI 是诱发PSH 最常见的颅脑损伤类型，而非TBI 对PSH 的影响亦应引起重视。目前，PSH 的危险因素主要包括人口学因素、疾病因素、GCS、早期发热及气管切开，PSH病人的护理干预主要包括症状识别、指标监测、环境改造、营养支持及高压氧护理，未来可构建PSH 危险因素模型，利用信息技术制定科学、规范的PSH 管理措施，以期有效识别、预防疾病，促进病人康复与转归。