先天性胆囊缺如的术前超声诊断及误诊原因分析

刘英琼，袁 红 (老河口市第一人民医院B超室， 湖北 老河口 441800)

先天性胆囊缺如的术前超声诊断及误诊原因分析

刘英琼，袁 红 (老河口市第一人民医院B超室， 湖北 老河口 441800)

目的：探讨先天性胆囊缺如的术前超声诊断方法及误诊原因。方法：分析我科诊治的9例先天性胆囊缺如患者，结合相关文献，探讨该疾病的术前超声诊断方法和误诊原因。结果：1例患者超声显像误诊为填满型胆囊结石，术中探查未见胆囊；7例患者术前超声诊断为先天性胆囊缺如；1例患者术前超声诊断为先天性胆囊缺如并胆总管结石，术中证实为先天性胆囊缺如。结论：在胆囊模糊不清时，应考虑到胆囊先天性缺如的可能，可进行进一步检查，以避免不必要的手术。

先天性胆囊缺如； 超声； 误诊

先天性胆囊缺如是罕见的先天性畸形，术前诊断困难，超声易误诊为填满型胆囊结石而施行手术治疗，术中常“意外发现”胆囊缺如。被误诊、漏诊的重要原因是检查者缺乏对该病的认识，对反复发作性右上腹痛，B超检查胆囊轮廓不清或不显影，未考虑到有先天性无胆囊可能，而诊断为充满型胆囊结石或萎缩性胆囊炎，导致不必要的手术。

1 对象与方法

1.1对象

回顾性分析2000年5月至2010年4月经我科检查的9例先天性无胆囊患者。其中男性2例，女性7例。年龄为40～69岁。

1.2方法

GE LOGIQ 200及Philips-IU22超声诊断仪，探头频率为3.5～5.0MHz。检查前禁饮禁食8h以上。取仰卧及左侧卧位，于右上腹部及右肋间多切面扫查寻找胆囊。

2 结 果

1例患者因右上腹疼痛1年，加重3日就诊。超声所见：胆囊窝区见范围约6.4cmx2.8cm的强回声团，轮廓类似胆囊，其内充满强回声，后伴宽大声影，肝内外胆管无扩张。超声提示：填满型胆囊结石可能(图1)，消炎利胆治疗1周后拟行胆囊摘除术。术中发现胆囊床部位未见胆囊，胆总管未见扩张。探查肝门至十二指肠之间的区域，彻底触摸肝脏，以Kocher手法触摸胰头和十二指肠，并行术中“T”管造影及B超检查，亦未找到胆囊，证实为先天性胆囊缺如；7例患者因腹痛、腹胀就诊。B超检查显示胆囊窝未见胆囊图像，超声诊断考虑先天性胆囊缺如或萎缩性胆囊炎，经胆道造影证实；1例患者因腹痛、腹胀及皮肤巩膜黄染就诊。B超检查显示胆总管下段结石并肝内外胆管扩张(图2)，胆囊窝未见胆囊图像，超声诊断考虑先天性胆囊缺如或萎缩性胆囊炎合并胆总管结石。行胆总管取石术，术中探查未见胆囊，胆道造影时胆囊未显影，证实为先天性胆囊缺如。

3 讨 论

在胚胎发育第4周，原始十二指肠末端腹侧壁内胚层细胞增生，向腹侧长出囊状突起的肝憩室，肝憩室增大，其末端分头尾两支，头支发育成肝实质，尾支则发育为胆囊和胆囊管。如在此阶段因某种原因干扰了肝憩室尾支的发育，则可能出现小胆囊或无胆囊。

胆囊窝区见范围约6.4cm×2.8cm的强回声区，后伴声影。

胆总管下段见一大小约2.1cm×1.1cm强回声团。

胆囊缺如极少见，西方报道发生率为0.01％～0.04％[1]，以女性为主。随着环境污染加重及孕妇病毒感染的增加，发生率呈上升趋势。Bennion等将先天性胆囊缺如病例分为三组，一是胎儿多发解剖异常组(12.9％)，此组病人多于出生后不久死亡，死因以心血管异常最常见(58.3％)，先天性胆囊缺如往往在尸检中被发现；二是有症状组(55.6％)，表现无特异性，以右上腹痛最常见，其次为恶心、呕吐、厌油、黄疸、消化不良、发热、厌食、腹泻便秘等，造成这些症状的可能原因：胆总管代偿缺如的胆囊而导致胆道运动障碍，引起胆总管原发性结石。超过27％的先天性胆囊缺如患者并发胆总管结石，此组病人常被误诊而经历手术；三是无症状组(31.6％)，此组病人常于尸检或手术中被发现[2]。

作为胆囊疾病的首选影像学检查方法，超声诊断胆囊疾病的敏感性达95％，但在先天性胆囊缺如的诊断上有其局限性。除超声医生的经验技术因素外，胆囊不显示的原因有：①结石或肿瘤充满囊腔，使其液腔消失。②慢性胆囊炎、胆囊萎缩或胆囊壁肥厚，囊腔缩小甚至消失。③餐后胆囊胆汁排空。④胆囊管以上水平肝外胆管完全梗阻致胆囊无胆汁充盈。⑤胆囊积气。⑥胆囊先天性过小或缺如。⑦胆囊位置极端异常。对于胆囊轮廓不清或不显影者，应根据病情需要选择进行如下检查：如胆道造影、MRCP、 ERCP或胆道核素显像等，如确诊为胆囊缺如则可使患者免遭手术之苦。

造成胆囊缺如“假阳性”的原因有：①肠袢伪影；②近肝门部的淋巴结、钙化灶或胆管扩张和结石；③正常胆囊部位的条索状纤维组织或淋巴结；④肠管与肝下缘粘连；⑤十二指肠上移至第一肝门、类似胆囊和结石易成伪影[3]；⑥B超下胃肠道粪石的巧合。肠袢强回声形态不稳定，不清晰，声影内有多重反射回声斑带，连续观察时可见含气的肠腔内容物闪动，且肠袢有移动性。填满型胆结石则表现为胆囊腔消失，于肝边缘见一组伴声影的强回声团。以下方法有助于鉴别胆囊和十二指肠：①确信右上腹其他部位看不到胆囊结构。②沿着肝正中裂和胆囊窝分布则确定为胆囊，否则是十二指肠。③改变体位，结石位于胆囊支撑处，同时顶部可见一薄层胆汁。④饮水后十二指肠可见液体流动。⑤十二指肠内气体声影较结石声影边界模糊，难以确定，后者边界锐利清晰。⑥胆囊壁和结石组成WES征，相反十二指肠气体紧邻黏膜。⑦询问患者是否有胆囊手术史[4]。

[1]周永昌，郭万学.超声医学[M].4版.上海：科学技术文献出版社，2006：977.

[2]李广六.先天性胆囊缺如1例[J].肝胆外科杂志，2001,9(4):261.

[3]王成虎，蔡志军，王华.腹部手术中胆囊缺如6例报告[J].肝胆外科杂志，2003，11(2)：160.

[4]RogerC.Sanders Tom Winter.超声诊断临床实践指南[M]. 4版.北京：人民军医出版社，2009：74.

[编辑] 何 勇

10.3969/j.issn.1673-1409(R).2012.02.008

R657.44;R445.12

A

1673-1409(2012)02-R015-02

2011-12-30

刘英琼(1972-)，女，湖北老河口人，主治医师，主要从事超声影像诊断工作。