软组织多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤临床病理分析

黄 剑 （荆州市第五人民医院病理科，湖北 荆州434020）

软组织多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤 （pleomorphic hyalinizing angiectatic tumor of soft parts，PHAT）是一种新认识、较少见的分类尚未确定的非转移性软组织肿瘤。由Smith等人于1996年首先描述［1］，以含有扩张的、血管壁有明显纤维素沉着的薄壁血管簇为特征，血管簇周围有惰性分化的多形性梭形肿瘤性间质细胞，其中含有不同程度炎性成份［2］。现总结医院2003至2012年4例PHAT并结合文献复习，分析其临床、病理、治疗等方面特点及预后因素。

1 对象与方法

1.1 对象

收集医院近10年软组织PHAT 4例。男女比例1∶1，均为成年人，平均年龄48岁。4例均单发，3例位于下肢，1例位于背部。术前病程为6个月到24年。3例为无痛性肿块，1例 （位于下肢）有轻压痛。4例均采用肿块切除手术方式。

1.2 方法

标本用10%中性福尔马林固定。常规脱水透明，石蜡包埋，4μm厚切片、HE染色，光镜观察，并行免疫组化标记检测，所用抗体为vimtentin、S－100、CD34、CD31、EMA、CK。

2 结 果

2.1 病理检查

2.1.1 眼观 3例呈分叶状 （下肢发生）、1例呈椭圆形 （背部发生），直径从2.3～4.5cm，平均直径3.8cm。均有较完整的假包膜，表面光滑，与周围组织分界清楚、质韧。切面灰红灰黄或灰白色，3例均有出血坏死性小囊腔。

2.1.2 镜检 3大特征：①成簇状分布薄壁扩张的大小不一的血管。②血管内皮细胞下方有厚的以纤维素为主的无定形玻璃样物质将其抬起，穿过血管壁蔓延至周围间质，血管内常有机化血栓。③多形性间质细胞 （圆形、梭形及怪异核细胞）分布于血管之间，核大深染，核仁多不明显，常有核内包涵体，但核分裂象罕见。此外，扩张的血管可有渗出性出血，血管壁周围可见含铁血黄素沉着。部分区域间质疏松水肿，瘤组织内常有数量不等的慢性炎性细胞 （淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞）灶性或散在浸润。

2.1.3 免疫表型 免疫组化染色显示：4例均表达vimentin，2例灶状表达CD34，而S－100、EMA、CD31、CK均为阴性。

2.2 病理诊断

4例均为PHAT。

2.3 随访资料

随访3个月～10年，无1例复发。

3 讨 论

PHAT主要见于成人，中老年人为多，无性别倾向。本组4例均为成年人，平均年龄48岁，男女各2人。一半以上病例位于下肢皮下组织，但同样可发生在臀部、胸壁、上臂、颈部和腹膜后，少数发生于深部软组织。本文4例中3例发生于下肢，1例发生于背部。表现为生长缓慢的肿物，常呈分叶状或结节状，无包膜，直径2～10cm，大多4～6cm，就诊前已有数年病史。本文病例3例分叶状，1例结节状，均有较完整假包膜，术前病程为6个月到24年。一般没有症状，偶有轻度疼痛。本文4例中仅1例有轻压痛。临床诊断有血管瘤、kaposi肉瘤和多种良性病变［2］。本文4例中1例术前诊断为肌纤维瘤，1例为脂肪瘤，1例为血管瘤，1例为囊肿。诊断PHAT主要依靠病理组织学和免疫组化特点。

3.1 病理特点

PHAT为分叶状或结节状，界限相对清楚，无包膜，直径2～10cm，大多4～6cm，切面灰白灰红，可见出血性囊腔。光镜下见成簇分布、扩张性的薄壁血管，血管大小不等，血管壁多附有一层厚的嗜伊红无定形物质，周围围绕板层状的胶原纤维和纤维素的沉积，形成血管套样结构，胶原纤维常从血管壁延伸至肿瘤的间质内。肿瘤的实质性成分由胖梭形和圆形的瘤细胞组成，具有明显的多形性，类似于多形性恶性纤维组织细胞瘤中的瘤细胞，但核分裂像罕见。此外，瘤细胞核内常见胞浆性质的包涵体，瘤细胞呈片状或条索状分布于扩张的血管之间［3］。扩张的血管可有渗出性出血，管壁周围的细胞浆内常有含铁血黄素形成，部分区域间质疏松水肿。瘤组织内常有炎症细胞浸润，淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞成灶性聚集［4］。

3.2 免疫表型

肿瘤细胞表达vimentin、CD34约一半病例阳性，S－100、EMA、CD31、CK均为阴性。

3.3 鉴别诊断

①神经鞘瘤：PHAT因有透明的血管、核内包涵体、含铁血黄素沉着等，易误诊为神经鞘瘤，在本病的名称提出之前，一些病例就被诊断为神经鞘瘤。但本病无完整包膜，呈浸润性生长，没有A区B区变化，S－100蛋白阴性［4］。②恶性纤维组织细胞瘤：MFH中的瘤细胞具有明显的异型性，核分裂像易见，多无核内包涵体，瘤细胞增殖指数高。并可见肿瘤性坏死［3］。

3.4 预后

PHAT多被描述为低度恶性肿瘤，主要在局部浸润性生长，到目前为止，所报道的病例只有局部复发而没有转移发生。治疗宜采取局部扩大切除。建议对PHAT病例长期随访。

［1］张仁元，陈泳莲 .外科病理疑难病例鉴别诊断 ［M］.上海：第二军医大学出版社，2005：1.

［2］Christopher DM，Fletcher K.软组织与骨肿瘤病理学和遗传学 ［M］.北京：人民卫生出版社，2006：220.

［3］廖松林，刘彤华，李维华，等 .肿瘤病理诊断与鉴别诊断学 ［M］.福州：福建科学技术出版社，2006：996.

［4］范钦和 .软组织病理学 ［M］.南昌：江西科学技术出版社，2003：461.