严重直立性低血压一例

宋尽染 钟优 岳健 郑婷婷 李聪 刘德平

作者单位：100730北京医院心内科（宋尽染、钟优、岳健、李聪、刘德平）；北京市密云县医院心内科（宋尽染）；北京大学医学部（郑婷婷）

1 临床资料

患者男性，46岁，因“发作性头晕5年，行走不稳1年余”于2015年2月4日入院。患者5年前开始从坐位或卧位起立后出现头晕，表现为头重脚轻，伴一过性黑矇、出冷汗，测血压50～60/30～40 mmHg，每次发作均在体位改变及活动后出现，持续数分钟不等，蹲下或平卧后可缓解。曾使用米多君及中医中药治疗，效果不佳。患者3年前逐渐出现尿频、排尿无力，无尿潴留。1年多前逐渐出现走路摇摆、步基宽，双下肢无力，易摔倒，直立时血压降低逐渐加重，每天发作数次，活动能力下降，步行约200 m即出现头晕症状，逐渐丧失劳动能力，并出现勃起功能障碍。患者2个月前曾诊断不全肠梗阻，保守治疗后好转。既往2005年因胃穿孔行胃大部切除术，同年小肠扭转行手术治疗。否认高血压、心脏病、脑血管病及糖尿病病史。吸烟30包·年，戒烟3年。饮酒10余年，50 g白酒/d，戒酒2年。家族成员无类似表现者。入院诊断：直立性低血压查因。入院查体：体温36.5℃，脉搏 76 次/min，血压 87/69 mmHg（卧位），57/49 mmHg（坐位1 min），神志清楚，言语流利，双侧瞳孔等大等圆，直径约3 mm，对光反射灵敏，颅神经查体未见明显异常。口唇无发绀，颈静脉无怒张，颈部未闻及血管杂音。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率76次/min，律齐，心界不大，各瓣膜听诊区未闻及杂音，双下肢不肿。四肢肌力及肌张力正常，双侧腱反射活跃，双侧 Babinski征、Pussep征、Gordon征阳性，双侧指鼻试验及跟膝胫试验欠稳准，左侧下肢痛觉减退，行走步基宽，Romberg征阳性。辅助检查：2015年1月28日头颅CTA：轻度脑动脉硬化。颈动脉CTA：未见异常。头MRI：矢状位可见小脑沟裂加深，脑桥略小，未见明显萎缩及“十字征”。2015年1月30日查血总胆红素29.7 μmol/L，血结合胆红素 9.5 μmol/L；肿瘤标志物 CA72-4 7.43 U/ml；血常规、大小便常规、血糖、凝血功能及其余肝肾功能均正常。催乳素、睾酮、生长激素、血清皮质醇、甲状腺功能未见异常。超声心动图未见异常。入院后仍有卧位起立时头晕表现，卧位血压70～105/40～60 mmHg。并且发现患者夜间睡眠时打鼾、喘鸣显著。入院第3天行走时突发头晕、黑矇，并出现一过性意识丧失伴双上肢不自主颤抖，血压70/40 mmHg，平卧后缓解。完善动态心电图检查：最大心率111次/min，最小心率67次/min，平均心率86次/min，心率功率谱：极低频15.25 ms，低频 7.14 ms，高频 4.88 ms；心率变异时域：SDNN 74 ms，SDANN 67 ms；提示心率变异性减低。 诊断 Shy-Drager综合征（Shy-Drager syndrome，SDS）。 嘱患者增加水盐摄入，半卧位休息，并予以米多君治疗，逐渐加量，后回当地医院随访。

2 讨论

在循环血量充足的情况下，由卧位变为立位时，下肢静脉容纳血液增多，回心血量、心排血量下降，产生心血管反射，整合后经自主神经传入延髓、小脑等中枢神经系统，经交感脊髓胸腰段神经元产生兴奋，增加心率及心肌收缩力，维持正常血压。直立性低血压是指站立3 min内，收缩压下降20 mmHg和（或）舒张压下降10 mmHg。原因大致可以分为以下方面：（1）循环血量不足；（2）血管病变；（3）血流动力学改变；（4）神经系统病变[1]。

SDS是一种罕见的神经系统变性病。最初由Shy和Drager于1960年报道，后因SDS与小脑共济失调及帕金森综合征均在神经胶质细胞胞浆内发现α突触蛋白包涵体且有纹状体黑质或橄榄脑桥小脑退行性改变，故将三者统称为多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）。

SDS确诊需病理学支持。目前SDS临床诊断标准为：成人起病，男性多见，散发，进行性加重；早期出现自主神经功能不全；病程中出现锥体外系、锥体系及小脑病损；卧立位血压差30/20 mmHg以上，但心率相对固定；影像学检查脑干、小脑萎缩，而无多发性脑梗死表现；左旋多巴对帕金森症状无效；除外其他可引起类似症状的疾病[2-3]。目前认为脑桥“十字征”是MSA典型表现[4]，但在SDS中较少，且多在疾病后期出现。

本例患者成年起病，以直立性低血压导致的头晕为首发症状，继而出现排尿无力、勃起功能障碍、睡眠时明显的打鼾、喘鸣以及动态心电图提示心率变异性减低，考虑均为自主神经功能不全表现。并且出现走路摇摆、步基宽的帕金森综合征样表现。查体发现双侧腱反射活跃，病理征阳性，双侧指鼻试验及跟膝胫试验欠稳准，左侧下肢痛觉减退，Romberg征阳性等锥体外系、锥体系及小脑病损体征。头颅MRI可见小脑沟裂加深，脑桥略小。虽无病理学支持，但临床证据较充分，且无心原性疾病导致直立性低血压证据，目前诊断SDS。

近年国内的SDS病例报道，多以直立性低血压导致的乏力、头晕、晕厥或尿便障碍、男性勃起功能障碍为首发症状。先后可出现无汗，鼾症、睡眠呼吸暂停综合征，走路不稳，吐词不清，肢体震颤，痴呆。查体可发现直立性低血压，心率变化不大；四肢肌张力多为升高，腱反射活跃，病理征阳性，指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准，Romberg征阳性，也可有面具脸，双眼水平震颤，记忆力、计算力下降等表现。头颅CT或MRI可发现小脑、脑干、桥脑、橄榄核萎缩。国内杨虹等[5]对42例SDS进行随访，5年后8例死亡，其中4例因睡眠呼吸暂停综合征，2例因多脏器衰竭，2例因肺部感染所致呼吸衰竭。Maule等[6]对45例MSA合并直立性低血压患者随访，约5～10年后17例合并心房颤动或心功能不全，最终28例死亡，其中17例因肺部感染或呼吸系统疾病，6例因心脏病。所以患者以头晕、晕厥为首发症状时应注意患者卧立位血压变化。存在直立性低血压应注意详细询问病史，同时合并尿便障碍、排汗异常以及其他神经系统阳性表现时，应考虑SDS可能，从而避免误诊。

SDS目前无特异性治疗。非药物治疗包括增加水及钠盐摄入，穿着弹力袜，平卧时采取头高位等。美国FDA新近批准了屈昔多巴用于治疗直立性低血压，Kaufmann等[7]的Ⅲ期药物试验表明屈昔多巴可升高血压并改善患者头晕、视物模糊等症状。但Biaggioni等[8]对屈昔多巴疗效产生了质疑。目前主要应用氟可的松及米多君改善低血压。但冠心病、尿潴留、肾功能衰竭及甲状腺功能亢进患者禁用米多君。