三房心合并双孔房缺、肺静脉异位引流、永存左上腔超声表现1例

曾文华，周爱云，王丽丽，刘 娟

(南昌大学第一附属医院超声诊断科，江西南昌 330006)



三房心合并双孔房缺、肺静脉异位引流、永存左上腔超声表现1例

曾文华，周爱云△，王丽丽，刘 娟

(南昌大学第一附属医院超声诊断科，江西南昌 330006)

三房心是一种比较少见的先天性心脏病，在胚胎心脏发育障碍时，左心房或右心房被纤维肌性膜分隔成两个腔，左心房被分割者为左心型，右心房被分割者为右心型。亦有学者认为可能与胚胎发育时原发隔生长异常有关，并同时可能累及二尖瓣[1]。不典型三房心尚包括了右房三房心和其他类型的变异[2]；典型三房心一般是指左心三房心。即左心房内出现纤维肌性隔膜，将左心房分为副房与真房[3]。

1 临床资料

患者，男，59岁，发现心脏杂音50余年，求进一步治疗就诊于本院。入院查体：胸骨左缘2～3肋间闻及3～6级收缩期杂音。经胸部彩色多普勒超声(CDFI)检查显示：(1)多个切面反复观察左心房内可见隔膜回声(图1)，将左心房分为真房(近侧左心房)和副房(远侧左心房)。(2)右心房左右径71 mm，右心室内径42 mm，右心室壁肥厚，三尖瓣关闭不拢，三尖瓣口见大量反流信号，连续多普勒(CW)测反流速度为354 cm/s，跨瓣压差(PG)为50 mm Hg。(3)房间隔回声明显中断，剑突下两腔观房间隔中下段近下腔静脉侧和中上段近上腔静脉侧均可见中断，分别为23、13 mm，房水平左心房真房向右心房的左向右分流，右心房向左心房副房的右向左分流信号(图1)。(4)心尖四腔观可见右肺静脉与右心房连接(图2)，左肺静脉于左心房真房相连接，冠状静脉窦扩张；CDFI可见肺静脉血流回流右心房及左心房真房。(5)胸骨上窝探查降主动脉左前方见向下走形的管样结构，CDFI显示为蓝色静脉血流信号。

T-LA：左房真房；F-LA：左房副房；AS：隔膜；ASD：房间隔缺损。

图1 胸骨旁非标准切面CDFI图像

超声提示：先天性心脏病(三房心高疑)；房间隔缺损两处(腔静脉型可能)；肺动脉高压；部分肺静脉异位引流；冠状静脉窦扩张，提示永存左上腔，建议手术探查以明确诊断。术中可见：右心增大，于房间隔后下方与下腔静脉入口处及后上方与上腔静脉入口处均见缺损口分别约24、15 mm，右肺静脉开口于右心房；左房内见一隔膜将左心房分为两房，左肺静脉开口于左心房真房。术后证实本例诊断为三房心，房间隔缺损两处，肺动脉高压。

PV：肺静脉；RA：右心房；RV：右心室；AV：主动脉瓣；PA：肺动脉。

图2 动脉短轴切面CDFI图像

2 讨 论

三房心仅占先天性心脏病的0.10%[4]，而合并多个心内畸形更极为罕见。目前学者认为肺静脉与左心房在胚胎发育过程中二者相融合时腔壁未能吸收或吸收不完全，而残留一条隔膜将左心房分隔成两房。根据副房是否与肺静脉相通分为完全型和部分型三房心[5]；本例为不完全型，本例的左心房真房与左肺静脉连接，副房不与肺静脉连接，真房与副房分别通过两房缺与右心房连接，而左心房内隔膜交通口较大，因此左心房内隔膜处未见花色血流信号，这是极易漏诊及误诊的。肺静脉异位引流分为部分型与完全型[6]。部分型是部分肺静脉通过各种途径回流至右心房，而本例为右肺静脉回流至右心房，为部分型。一般三房心的隔膜应与扩张的冠状静脉窦和肺静脉总干的管壁相鉴别；肺总静脉干的管壁受切面的影响易当成副房，把肺静脉回流误为是副房与真房之间的交通。因此，超声诊断三房心对临床有巨大的价值为首选检查方法[7]，为临床手术方案的选择提供重要的影像资料[8]。

[1]Keeble W,Lundmark E,Dargie HJ.Th e paradoxical finding of miltral valve incompet ence and cor tr iat riat um:a mechanism revealed?[J].Heart,2004,90(2):125-128.

[2]王惠,余红,张蔚,等.彩色多普勒超声心动图对三房心的诊断价值[J].中国医学影像技术,2002,18(3):242-243.

[3]孙海燕,黄瑛,黄福光,等.超声心动图诊断三房心及其分型的价值[J].中国超声医学杂志,2005,21(8):625-627.

[4]Ghalchi M,Rosenzweig BP,Colvin SB,et al.Rare flow pattern in a pat ien t w ith Cor triat riatum[J].Echocardiography,2005,22(8):705-706.

[5]彭学慧,蒋国平,何瑾,等.超声心动图诊断小儿三房心的价值[J].中国医学影像学杂志,2008,16(5):389-391.

[6]蒋国平,叶菁菁,何瑾,等.超声心动图诊断小儿完全型肺静脉异位引流[J].浙江大学学报:医学版,2006,35(4):440-443.

[7]Rorie M,Xie GY,Miles H,et al.D iagnosis and surgical correction of cortriatriat um in an adult:combined use of transesophageal echocardiograp-hy and cat het erization[J].Catheter Cardiovasc Interv,2000,51(1):83-86.

[8]袁贵道,王安彪,张文龙,等.三房心的外科治疗[J].山东医药,2003,43(6):18.

曾文华(1987-)，医师，硕士研究生，主要从事心血管超声及胎儿心脏超声检测研究。△

,Tel:13698093370;E-mail：zhouaiyun1960@163.com。

�篇及病例报道·

10.3969/j.issn.1671-8348.2015.10.055

R445.1

C

1671-8348(2015)10-1438-02

2014-10-10

2014-12-11)