低龄低体重婴幼儿先天性室间隔缺损并肺动脉高压的外科治疗

杨 旭，马润伟，宋 怡，李劲松，王东坤，张晓羽，赵子梁

（云南省第二人民医院 心血管外科，云南 昆明 650021）

室间隔缺损是指两个心室的间隔组织完整性遭受破坏，致左右心室之间存在异常交通，先天性室间隔缺损系由于胚胎期原始室间隔发育障碍而形成，约占先天性心血管畸形的12%～20%。先天性室间隔缺损可作为单独畸形存在，也可以是其他复杂心脏畸形组成的一部分。当室缺存在分流量过大时，会发生以呼吸困难，喂养困难，反复肺部感染，肝脏肿大和发育停滞为表现的充血性心功能衰竭，在这些患儿中，可能早在出生后头数月就发生肺血管变性，即肺小动脉壁增厚，肺动脉压力增高，通常2～3年后，这些变性可能进展成不可逆的肺血管梗阻性病变。晚期阶段，肺血管阻力可能超过体循环阻力，造成反向分流、发绀和最终的死亡[1]。通过对我科2001年12月-2014年12月手术治疗低龄（小于1.5岁）低体重（小于10kg）125例婴幼儿先天性室间隔缺损并肺动脉高压外科手术矫治进行总结、归纳，探讨低龄低体重婴幼儿先天性室间隔缺损并肺动脉高压外科手术适应症的选择，手术方法和围手术期处理。

资料与方法

本组125例低龄低体重先天性室间隔缺损并肺动脉高压的婴幼儿，男72例，女53例，年龄3月-1.4岁，体重2.8～10kg，安静状态下经皮血氧饱和度94%～97%，术前彩超示患儿肺动脉收缩压均大于50mmHg，其中合并房间隔缺损28例，合并动脉导管未闭24例，合并房间隔缺损及动脉导管未闭13例，单纯室间隔缺损60例。其中5例患儿肺动脉收缩压均大于75mmHg，术前行右心导管检查肺血阻力为5～9Wood单位，肺-体循环比为5∶2。术前胸片均示肺血增多，肺动脉段突出，但无残根样改变，心胸比率0.5-0.74。心电图示左、右室扩大肥厚，T波高耸，17例患儿有右束支阻滞。

手术方法：均采用中低温体外循环停跳方法下手术治疗，合并动脉导管未闭37例的患儿均在前并体下游离出PDA，过10#丝线结扎，并予5-0滑线缝扎。ASD小于等于4mm均5-0滑线直接连续缝合修补ASD，大于4mm均取自体心包为补片5-0滑线连续缝合修补ASD。术中证实VSD在膜部为107例，干下型为13例，嵴内型为5例。VSD19例小于等于4mm取自体心包为垫片予5-0滑线间断褥式缝合修补VSD，其余106例均取自体心包为补片5-0滑线连续缝合或连续加间断缝合修补VSD。手术主动脉阻断时间28～56min，体外循环转流时间48～94min。2008年以前重度肺高压患儿，手术时间偏长，停机前血红蛋白不够10g，红细胞压积不到0.3，停机后在动脉-静脉端进行改良超滤。2008年89个患儿均采用平衡常规超滤，手术过程中从主动脉根部灌的心肌停搏液吸入储血器，超滤在复温过程开始，流量一般为10ml·kg-1·min-1，如果超滤过程中液平面太低则适当加入林格液以维持出入量的平衡，在红细胞压积达0.35以上停止。其中34例病婴在上述超滤基础上，在停止体外循环后再用改良超滤继续超滤，流量15ml·kg-1·min-1，红细胞压积达0.35以上停止，滤出液体为240～500ml。

结 果

本组125例患儿死亡1例，发生在2002年，术后心律失常3度房室传导阻滞，并肾功能衰竭，其余124例均顺利出院。术后低心排11例，肺部感染20例，肺不张2例，喉头水肿1例，脱呼吸机后2次插气管插管3例，术后回到监护室，呼吸机辅助15～126h，住院12～41d。术后3月复查心超3例患儿发现有2～3mm残余漏，术后半年复查已无残余漏，考虑心内膜生长已修复残余漏，其余121例患儿术后3月复查心超示肺动脉压力已明显下降，接近正常，随访时间3～72月，患儿发育正常，活动能力基本正常，心功能1～2级，本组患儿均无晚期死亡。

讨 论

一、肺动脉高压按肺动脉收缩压与主动脉收缩压的百分比，可分为3级：轻度肺动脉高压的比值等于或小于45%；中度肺动脉高压为45%～75%；重度肺动脉高压大于75%。肺血管阻力也可分为3级：轻度增小于7Wood单位；中度为8-10 Wood单位；重度为超过10Wood单位。术前超声通过跨隔压差推算患儿肺动脉高压情况，若肺动脉收缩压大于75mmHg，或与主动脉收缩压比值大于75%，条件允许我们均行右心导管检查测定肺血管阻力及肺-体循环比[2]。

二、术前应充分评估手术禁忌症 1．凡是临床出现紫绀，心脏收缩期杂音减弱或消失，动脉血氧饱和度小于95%，胸片示心影缩小，肺血管影呈残根样改变，彩超示左心萎缩，右心肥厚，心室内右向左分流为主，则应考虑有艾森曼格综合征；2．右心导管检查示肺血管阻力超过10Wood单位，肺-体循环比小于1，肺循环阻力/体循环阻力大于1。重度肺动脉高压晚期的患者，即使手术得以存活，也由于肺阻力增高，右心衰竭，反而缩短患者的自然寿命[3]。3．中重度有手术适应症的患儿，术前可予强心利尿扩血管治疗，并每日予前列腺素E1泵入，1周后复查心脏彩超，观察肺动脉高压是否下降，术前2d可予伊诺前列腺素雾化吸入6h，术中停机前可予伊诺前列腺素雾化吸入1次，术后予前列腺素E1泵入3～5d，伊诺前列腺素雾化吸入2～3d，直至患儿循环稳定，围术期有效的降低肺动脉压力对提高手术的成功率有重要意义。4．术中VSD的修补要注意，膜周部缺损后下缘的左心室面心内膜下有传导系统走行，缺损下缘的后1/3视为危险区，该处修补缝合时切忌进针过深，以免伤及传导组织。我们在修补缺损后下缘时，缝针部位与缺损边缘保持一定的安全距离1-2mm，修补缺损后下缘肌性边缘与三尖瓣隔瓣根部纤维组织的移行部位时，采用双头针的进出针方法即转移针技术，有效的防止该处发生残余漏[3,4]。心脏复跳，若出现完全性房室传导阻滞，应延长体外循环辅助时间，试用异丙肾上腺素静脉泵入提高心率；安装心外膜起搏线，连接体外起搏器临时起搏；若考虑是由于手术缝线直接结扎或缝合传导束引起的传导阻滞可再次阻断升主动脉，拆除缝线和补片重新修补缝合。5．较大或高位缺损主动脉瓣环下无间隔组织，甚至主动脉瓣叶脱垂，修补缝合时，如缝线牵拉过紧，可使主动脉瓣环变形造成关闭不全，若缝线过高过深伤及主动脉瓣叶或缝线挂于主动脉瓣叶上，也将造成主动脉并关闭不全，因此，修补VSD时，必须主动脉瓣位置，下针不要盲目过高过深，必要时冷灌针注水看清主动脉瓣再缝合。术中一旦发现主动脉并关闭不全，应立即拆除，重新缝合[5]。6．合并有动脉导管未闭的患儿，术中应建立体外循环后，先游离出PDA，结扎PDA，观察下肢血压情况，并嘱麻醉师在游离及结扎PDA过程中给予正常正压通气，在前并体下先结扎PDA可减轻灌注肺损伤同时提高手术安全性[6]。7．体外循环中应尽量减少预充量，维持足够的血浆胶体渗透压，体外循环应用超滤技术排除体内过多水分，同时使红细胞压积上升到0.35左右，体外循环非生理性灌注，血液直接与人工物质表面相接触，手术创伤、脏器的缺血再灌注等均可导致补体系统、凝血系统及纤溶系统激活，并使单核细胞、巨噬细胞及中性粒细胞释放炎性细胞因子。炎性细胞因子可激活内皮细胞，增加黏附分子表达，促进内皮细胞与活化中性粒细胞间的黏附和大量氧自由基的产生，造成组织器官功能损害，导致心脏体外循环术后多种并发症的发生。与成人不同，婴幼儿体外循环后体液量增加是导致术后器官功能不全的重要原因，而体外循环触发的炎性反应引起毛细血管渗透性增加，进一步加重术后器官功能不全，因此婴幼儿先心病体外循环术后清除炎性细胞因子是减轻组织损伤、改善器官功能的必要条件[7,8]。8．低龄低体重肺高压患儿术后ICU的处理非常重要，术后注意调整血容量和心脏前、后负荷，在补足血容量的情况下加强利尿，保持尿量＞2ml·kg-1·min-1，术后予前列腺素E1泵入3～5d，伊诺前列腺素雾化吸入2～3d，术后早期予芬太尼+咪达唑仑+维库溴铵药物充分镇静24～48h，超出24h未拔管的应用全胃肠道外营养支持治疗，合理调控呼吸机，避免低氧血症及二氧化碳潴留，加强拍背吸痰呼吸道护理，并根据痰培养结果选用敏感抗生素，循环稳定后适时脱呼吸机，拔管后密切监视患儿是否发生通气不足，如发生，及时二次插管[9]。

［1］刘锦纷，孙彦隽．小儿心脏外科学[M]．第4版．上海：上海兴界图书出版公司，2014：356-389.

［2］汪曾炜，刘维永，张宝仁．心脏外科学[M]．北京：人民军医出版社，2003：847-877.

［3］吴清玉．心脏外科学[M]．济南：山东科学技术出版社，2003：377-385.

［4］刘锦纷．先天性心脏病外科综合治疗学[M]．北京：北京大学医学出版社，2009：242-255.

［5］顾恺时．顾恺时胸心外科手术学[M]．上海：上海科学技术出版社，2003：1255-1274.

［6］中华医学会．临床技术操作规范心血管外科学分册[M]．北京：军医科技出版社，2009：55-62.

［7］杨盛春，曾其毅．超滤在婴儿先心病体外循环手术中应用效果的临床观察[J]．实用医学杂志，2005，21(16):1756-1755.

［8］孙跃东．平衡超滤法改善体外循环术后患儿肺功能的研究[J]．中国优生与遗传杂志，2006，14(9):119-120.

［9］彭冉．低龄低体重婴儿室间隔缺损的外科治疗[J]．中国优生与遗传杂志，2011，8(29):33-34.