Chiari畸形的影像学研究进展

赵祖来，范程，徐志勇

（湖北省黄冈市中医医院影像科，湖北 黄冈 438000）

Chiari畸形的影像学研究进展

赵祖来，范程，徐志勇

（湖北省黄冈市中医医院影像科，湖北 黄冈 438000）

Chiari畸形（CM）是一种以小脑扁桃体下疝为主要特征的先天性后脑疾病。临床上根据其病变程度分为Ⅰ～Ⅳ型，其中Ⅰ型临床最常见。该病的诊断主要依赖影像学检查，同时结合临床相关资料。X线和CT检查对该病诊断价值有限。MRI在CM的诊断中起重要作用，可提供CM的各种形态学改变（如小脑扁桃体下疝的程度、是否伴脊髓空洞等），尤其是MRI新技术（如MRI脑脊液成像技术、电影成像和DTI）的发展和应用，可评估脑脊液流动、小脑扁桃体的节律性运动、脊髓纤维束等功能方面的信息，为该病的术前诊断和术后评估、随访提供更加丰富的信息。本文通过对国内外最新文献进行复习，对CM的不同影像学检查方法作一综述，总结分析CM影像学研究特别是MRI研究的相关进展及临床价值。

Arnold-Chiari畸形；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像，弥散

Chiari畸形（chiari malformation，CM）又称小脑扁桃体下疝畸形、小脑扁桃体延髓联合畸形，是一种先天性的后脑疾病，主要特征为小脑扁桃体下疝至上段颈椎椎管内［1-3］，有时可累及部分延髓和第四脑室，脊髓空洞症、脊髓纵裂、脑积水及颅颈部畸形等为其常见的伴发病变，其中以脊髓空洞症最常见。基于病变程度可将其分为以下4种类型：Ⅰ型，小脑扁桃体及延髓向下疝入颈椎椎管内；Ⅱ型，小脑下蚓部不同程度地向下疝入椎管内，同时脑桥、第四脑室及延髓向椎管内延伸，可伴脑积水及脊膜膨出等；Ⅲ型，罕见，除具Ⅱ型特征外，还常合并枕部脑膜膨出；Ⅳ型，亦罕见，其病理特点为小脑发育不全。颈髓空洞是CM的常见合并症，是一种缓慢进行的脊髓退行性病变。本病病因尚不十分清楚［2］，患者常由于颈髓、延髓受压而产生临床症状，主要临床表现有头昏、头痛、上肢疼痛、麻木、颈部疼痛不适等。根据临床表现，可将CM分为有症状型与无症状型［1］；根据致病原因，可将CM分为先天性及获得性［4］。目前，CM最有效的治疗方法为后颅窝减压术及椎管减压术，但临床上对手术时机的判断仍缺乏客观明确的标准。传统的以小脑下疝程度的经典诊断标准已受到质疑和挑战，这主要与以下2点有关：患者主观症状与其影像学表现并不一致，临床症状较轻但影像学改变较重者并不少见，反之，临床症状较重而影像学改变较轻者亦不少见；在常规T2WI发现脊髓内异常高信号时，此时手术效果一般欠佳。因此，早期、及时地诊断CM患者的脊髓损伤，对预后极其重要。本文将对CM的影像学检查方法作一综述，旨在总结分析CM影像学研究，特别是MRI研究的相关进展及其临床价值。

1 X线平片

X线平片在CM诊断中很少应用，为颈椎正侧位、颈椎张口位及颅底汤氏位等，主要用于观察合并的颈椎及颅底畸形（如颅底凹陷、寰枕融合、寰椎缺如等）。

2 CT检查

CT检查在CM中较少应用，但较X线平片能提供更多信息，可显示有无脑积水、小脑发育异常、脊髓空洞等，矢状位重建图像可显示小脑扁桃体下疝情况，在显示颈椎及颅底畸形方面较X线平片价值更大［5-6］。CT诊断CM主要通过椎管造影及脑池造影（一般使用非离子型碘对比剂）检查后再行CT扫描，并同时行矢状位图像重组清晰显示小脑扁桃体下疝至枕骨大孔平面之下的范围及其程度。在CT图像上，小脑扁桃体常呈舌状，紧贴于延髓及上段颈髓的后方，若再行延迟扫描（6～10 h），便常可显示蛛网膜下腔对比剂进入脊髓空洞的空腔内，以及其形态、范围。此外，CT还可评价CM的术后情况（如后颅窝及椎管内出血等）。

3 MRI

3.1 常规MRI常规MRI是目前公认的首选影像学检查方法，广泛应用于伴有脊髓空洞的CM的诊断和指导治疗［7-8］。MRI具有无创、无骨伪影及辐射、软组织分辨力高、多方位、多参数成像等优点，能够清晰显示颈髓、延髓受压的位置、程度及其他伴发病变（如脊髓空洞症、脊髓纵裂、脑积水及颅颈部畸形等），可为临床手术治疗提供重要依据。以往研究［7-8］认为，小脑扁桃体下缘超出枕骨大孔下方3或5 mm以上，方可诊断为CM，且认为其下疝程度与临床表现之间无明显相关性。Mihorat等［3］通过研究

364例脊髓空洞患者的影像学表现提出：CM诊断需具备小脑扁桃体下缘超出枕骨大孔下方5 mm或更低（此时才会出现枕大池内脑脊液流速的改变），以及同时出现相应的神经系统障碍的临床表现。Meadows等［1］认为，CM的诊断标准为小脑扁桃体下缘超出枕骨大孔下方至少5 mm，而把小脑扁桃体下缘超出枕骨大孔下方l～5 mm之间称为“异位扁桃体”。而Barkovich等［9］则认为，小脑扁桃体下缘超出枕骨大孔下方2～3 mm为正常界限值，还指出在所有有临床症状的CM患者中，其小脑扁桃体下疝至枕骨大孔以下至少3 mm。目前一般认为CM的诊断标准为在矢状位MRI图像上，小脑扁桃体向下疝入枕骨大孔平面5 mm以上。另外，常规MRI还可诊断合并颈椎、颅底畸形者（如颅底凹陷、寰枕融合、寰椎缺如等）。虽然MRI在显示骨质结构改变方面不如CT敏感，但根据骨皮质及骨髓特征性的MRI信号（骨皮质在T1WI及T2WI图像上均为低信号，骨髓由于含有脂肪组织而均呈高信号），故仍可识别枕骨大孔后缘、硬腭后缘、寰椎及枢椎齿状突等骨性结构，并能由此作出相应诊断［10-13］。

3.2 MRI脑脊液流动成像技术正常情况下，脑脊液可自由通过枕骨大孔进出颅内，从而在心动周期、咳嗽、瓦萨瓦呼吸运动等活动中调节颅内压力；而在CM中，小脑扁桃体下疝，引起脑脊液在枕骨大孔处流动受阻，阻碍了脑脊液在心动周期中调节颅内压力的作用［14］，同时，导致脑脊液流速改变，高速的脑脊液流动也是目前认为引起脊髓空洞的原因之一［15］。MRI脑脊液流动成像技术可观察脑脊液流动情况，不但能了解脑脊液流动受阻的相关信息，且在研究该病病因、制订手术方案，以及评价术后情况等方面具有重要意义［16］，有助于CM的临床诊断。MRI脑脊液流动成像技术显示正常人在枕骨大孔水平颈髓前后方均可见伴随心动周期出现的周期性双向脑脊液流，而CM患者，该种脑脊液流动方式发生了改变［17］。Panigrahi等［18］对21例ChiairⅠ型畸形患者采用MRI脑脊液成像技术进行观察，结果显示6例颈髓前后方脑脊液流动同时受阻，15例仅后方脑脊液流动受阻。全部患者均行枕骨大孔减压术，其中1例失败，后发现该患者前方脑脊液流动受阻，故再行齿状突切除减压术，MRI术后随访显示全部患者的后方脑脊液均形成了定型流动。

许多CM患者在行枕骨大孔减压术之后，症状改善较小。研究［19］证实，脑脊液流动异常是患者术后预后的一个重要因素，若患者术前枕骨大孔水平脑脊液流动正常，即使行枕骨大孔减压术，临床症状改善也不明显。一项研究［20］证实，枕骨大孔水平正常脑脊液流动患者的手术失败率（术后无明显症状改善）是枕骨大孔水平存在异常脑脊液流动患者的4.8倍。因此，采用MRI脑脊液流动成像技术进行术前评估，可很好地预测手术效果。

3.3 MRI电影成像正常人的小脑扁桃体、延髓和脊髓会有轻微的节律性前后和上下运动，而这种正常的轻微运动在CM患者中发生了改变。MRI电影成像技术是一种真正快速、稳态、自由进动伴脉搏或心电门控的技术，可无创性探测心动周期内脑内结构的节律性改变。Ventureyra等［21］采用MRI电影技术研究发现，CM患者的小脑扁桃体和上颈髓在心动周期中头尾方向（上下方向）运动更加剧烈，且延髓向后移动的也更加剧烈，这可很好地解释患者的临床症状和上述脑脊液流动更容易发生在延髓、上颈髓的后方。同时，MRI电影成像对枕骨大孔减压术后患者的评估也有较大价值。最新研究［22］证实，利用该技术对CM患者行术前和术后评估，术后小脑扁桃体的节律性异常运动有明显改善，因此该技术可用于评估患者手术的效果。

3.4 DTI虽然常规MRI是显示CM脊髓病变范围及程度的最佳影像学手段，但仍有以下不足：显示脊髓损伤程度与临床表现之间并不完全相符，不能很好地显示轴突损伤情况、再髓鞘化的过程及脊髓功能状态；T2WI对脊髓内高信号病灶的显示敏感性较低，通常仅对较晚期患者显示较佳［23］。应用于颅脑急性病变（如中风、脓肿、肿瘤等）的DWI序列能够提高脊髓慢性病变的诊断敏感性［24］，而DTI能更准确地反映体内水分子的扩散情况，不仅对早期颈髓损伤显示的敏感性比常规MRI高，在评估颈髓损伤程度方面也更具优势，因此DTI能为临床诊断和治疗提供更多有价值的信息，是显示脊髓病变及观察病程的有效手段，在分析病变、明确临床诊断、制订治疗计划及评价疗效等方面均具有重要作用［25-34］。CM常导致颈髓、延髓受压，在病变早期阶段，细胞外水分子内流造成细胞水肿或细胞外间隙缩小，导致ADC值降低；随着病变进一步发展，发生细胞溶解、细胞内水分子外流，造成血管源性水肿，导致病变区ADC值升高、各向异性分数（FA）值降低，神经纤维束损伤在弥散张量纤维束成像（DTT）上表现为神经纤维束受压、移位，甚至中断［35］；严重时脊髓可发生软化，虽然常规MRI可依据T2WI异常信号诊断脊髓软化，但无法很好地显示术后恢复情况。郑奎宏等［36］运用SE-EPI序列对颈髓软化患者行DTI检查，均显示颈髓软化区有异常信号，且病变区的ADC、λ1、λ2、λ3值明显高于正常对照组，其相应的FA值明显低于正常对照组，研究还发现上述改变与病理改变之间具有

相关性，即脊髓软化区ADC值明显增高、FA值明显降低是由于病变区细胞结构消失、髓鞘脱失及病变区局部自由水分子增多，导致水分子扩散运动增高所致。Hatem等［37］利用DTI研究脊髓空洞症，也证实了脊髓空洞症患者颈髓内FA值的降低。

4 展望

MRI成像技术的发展和应用为CM患者的术前和术后评估提供了更加丰富和准确的信息。心电门控相位对比的MRI脑脊液流动成像技术可很好地评估枕骨大孔水平颈髓前后方脑脊液流动的异常，同时，可较好地评估患者行枕骨大孔减压后的预后情况；心电门控的真正快速稳态自由进动的MRI电影技术，可很好评估CM患者术前小脑扁桃体、延髓和上颈髓的节律性运动异常和术后节律性运动的改善；DTI为评估颈髓内白质纤维束的完整性提供了无创性检查方法。但上述技术相关的研究结果的一致性仍需更大样本量和更多中心的研究来进一步证实。

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2016-02-15）

10.3969/j.issn.1672-0512.2016.06.042

徐志勇，E-mail：1304113673@qq.com。