原发性腹膜后平滑肌肉瘤的CT表现及病理特点分析

李蕊　高剑波　梁盼

(郑州大学第一附属医院 放射科　河南 郑州　450052)



原发性腹膜后平滑肌肉瘤的CT表现及病理特点分析

李蕊高剑波梁盼

(郑州大学第一附属医院 放射科河南 郑州450052)

【摘要】目的探讨原发性腹膜后平滑肌肉瘤的CT表现及临床病理特征，提高诊断水平。方法回顾性分析19例经病理证实的原发性腹膜后平滑肌肉瘤患者的资料，总结该病的CT表现及临床病理特征。结果19例患者年龄30～64岁，女13例，男6例。19例均为单发腹膜后肿块，11例边界不清，15例伴多发囊变坏死。瘤体较大，最大径4.4～15.3 cm。8例侵犯临近大血管，其中7例侵犯下腔静脉，1例侵犯左侧髂外静脉。3例发生肺、腹膜后及膈下多发浸润转移。CT增强扫描7例动脉期为中度不均匀强化，12例轻度不均匀强化，19例静脉期均持续性轻度强化。免疫组化：平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性率最高(16/16)，结蛋白(Desmin)、角蛋白(CK)、钙结合蛋白(S-100)阳性表达结果分别为10/15、3/13、2/10。结论原发性腹膜后平滑肌肉瘤以女性多见，瘤体较大且多伴局灶性囊变坏死，CT增强扫描实质成分呈轻中度渐进性强化，有血管受侵倾向，免疫组化示SMA阳性率最高，CT表现及临床病理具有一定的特征性，有助于明确疾病的诊断。

【关键词】原发性腹膜后平滑肌肉瘤；CT；病理特征

原发性平滑肌肉瘤是起源于平滑肌细胞的间质性恶性肿瘤，多发生于胃肠道及子宫，偶可见于腹膜后、膀胱、输尿管等部位[1]。原发性腹膜后平滑肌肉瘤(primary retroperitoneal leiomyosarcoma，PRLS)位于腹膜后潜在腔隙，呈侵袭性生长，临床症状无特异性，多因上腹部不适体检发现腹部包块。手术切除是该病主要的治疗方法，放疗和化疗的治疗价值仍在探索中[2-3]。CT检查可以明确肿瘤的位置、肿瘤与周围器官的关系以及有无远处转移，对于治疗方案的选择和改善患者预后意义重大。目前国内外有关该病的影像学论著较少，临床及影像对其认识不足。笔者回顾性分析经病理证实的19例PRLS的临床资料，结合文献资料分析其CT表现及临床病理特征，旨在提高对PRLS的认识。

1资料与方法

1.1临床资料2009年10月至2015年9月郑州大学第一附属医院共收治PRLS患者23例，所有患者均经穿刺或手术病理证实。在除外未经CT双期增强检查及扫描图像质量欠佳患者(4例)后，共19例PRLS患者纳入本此研究中，其中女13例，男6例，年龄30～64岁，平均48岁。临床表现：体检发现无明显症状的腹部巨大肿块(16例)，左下腹疼痛伴左下肢酸痛无力(1例)，腹膜后肿物切除后复发(2例)。

1.2扫描方法及图像分析本组病例采用Philips Briliance16排CT及GE Discovery 750 HD CT扫描机检查。前者扫描参数为管电压120 kV，管电流350 mA；后者扫描参数为管电压120 kV，采用自动毫安。两者扫描层厚均为5 mm，重建厚度、重建间隔均为3 mm。先行全腹部常规平扫，增强扫描时使用高压注射器经肘静脉团注非离子型造影剂碘海醇(350 mg I/L)，对比剂量为1.5 ml/kg，注射流率为 3.0～4.0 ml/s，分别于注射开始后30 s(动脉期)、60～70 s(静脉期)进行扫描。

1.3图像分析结合临床资料，由2名高年资腹部影像诊断医师分析CT征象，包括病变形态、密度、边界、肿块的最大径及增强前后CT值、强化特征、周围侵犯及转移等，意见不一致时协商决定。

1.4病理及免疫组化方法标本均经10%甲醛固定，石蜡包埋制片，行常规HE染色，进行免疫组化分析的有16例，免疫组化应用SP法，选用的抗体指标有平滑肌肌动蛋白(SMA)、结蛋白(Desmin)、角蛋白(CK)、钙结合蛋白(S-100)等。所有患者的病理标本切片均经本院同一病理医师复阅无误。

2结果

2.1CT表现

2.1.1病变部位19例肿块均为单发，位于左侧上中腹膜后间隙10例，位于右侧上中腹膜后间隙8例，位于左下腹膜后间隙至盆底1例。

2.1.2形态及边界17例形态不规整，呈分叶状，2例呈类圆形，肿块最大径范围4.4～15.3 cm。8例边界清晰，11例边界不清，7例侵犯下腔静脉(图1A，1B)，1例侵犯左侧髂外静脉(图1C)。

2.1.3肿块密度4例密度较均匀，15例密度不均，内可见多发囊变坏死区(图1C，1D，1E)。

2.1.4强化方式平扫肿瘤实性成分CT值平均为40 HU，7例动脉期CT值平均为79 HU，呈中度强化，瘤体较大时可见线状滋养血管影(图1D)，静脉期CT值平均为93 HU，呈轻度渐进性强化；12例动脉期CT值平均为53 HU，呈轻度强化，静脉期CT值平均为 64 HU，呈轻度渐进性强化。增强扫描19例均呈不均匀渐进性强化，且越靠近肿瘤周边区域其强化程度越高。

2.1.5远处转移3例发生肺、腹膜后及膈下多发浸润转移。2例可见腹膜后肿大淋巴结转移(图1F)。

A：右肾前间隙PRLS，增强示动脉期肿瘤中度不均匀强化；B：右肾前间隙PRLS，增强示静脉期持续性轻度强化，侵犯下腔静脉(箭头)；C：左下腹膜后间隙至盆底PRLS，增强示肿瘤侵犯左侧髂外静脉(箭头)；D：左下腹膜后间隙至盆底PRLS，较大瘤体内见线状滋养血管影(箭头)；E：左侧肾后间隙PRLS，左肾受压向前上方移位；F：左侧肾后间隙PRLS，腹膜后肿大淋巴结转移(箭头)。

图1原发性腹膜后平滑肌肉瘤患者的CT图像

2.2病理及免疫组化分析6例为穿刺病理，13例为手术病理。19例镜下组织病理学共同特点为：肿瘤细胞多呈梭形，核居中，核大且染色深，多呈交织条束状排列，部分区域瘤细胞排列杂乱伴坏死(图2)。免疫组化分析结果见表1，其中SMA阳性率最高。

图2　原发性腹膜后平滑肌肉瘤病理切片(HE×100)

标记项目阳性例数阴性例数合计阳性率SMA16016100.0Desmin1051566.7CK3101323.1S-100281020.0

3讨论

PRLS发病率占腹膜后软组织肉瘤的第2位[4]，肿瘤起源于腹膜后的平滑肌组织，包括血管平滑肌、腹膜后潜在间隙平滑肌、胚胎残余平滑肌等[5]。PRLS多见于40～70岁的中老年人，文献报道女性多于男性[6]。本研究病例平均年龄48岁，13例女性，6例男性；多为单侧发病，双侧少见；均为单侧发病，11例左侧，8例右侧；起病隐匿，临床症状无特异性，多为腹膜后无痛性巨大肿块。16例为体检发现腹膜后占位，1例因肿瘤侵犯左侧髂外静脉出现左下腹疼痛伴左下肢酸痛无力，2例为腹膜后肿物切除后复发。

PRLS由于位置较深，在出现临床症状及明确诊断前体积往往可以生长到很大，本组病灶直径平均8.7 cm，肿瘤体积越大，患者术后生存期往往越短，这可能与肿瘤体积较大广泛压迫和浸润周围组织结构，术中不易完全切除有关。CT平扫实质成分表现为等或稍低密度肿块，囊变坏死常见，钙化并非其特征性表现，但也有文献报道[7]。15例内可见囊变坏死区，19例均未见出血及钙化。平滑肌肉瘤因肿瘤含丰富的纤维组织，CT增强扫描实质成分有延迟强化的特点[8]。7例动脉期为中度不均匀强化，12例轻度不均匀强化，19例静脉期均持续性轻度强化，越靠近肿瘤的周边区域强化程度越高。这一现象提示与肿瘤中央区域相比，肿瘤周边部分可能具有更高的微血管密度和细胞密度，肿瘤生长活跃并容易突破包膜侵犯周围组织或发生转移。有文献报道肿瘤常与下腔静脉、主动脉分界不清[9]。7例累及下腔静脉，1例累及左侧髂外静脉，这与肿瘤浸润性生长且生物学行为高度恶性有关。PRLS恶性程度较高，术后易复发且易发生转移，预后较差[10]。2例术后原位复发，3例伴发肺、膈下、腹膜后多发转移，2例伴发腹膜后肿大淋巴结转移。免疫组化结果显示SMA在该病的阳性率最高。

PRLS需要与腹膜后其他间叶源性肿瘤进行鉴别：①脂肪肉瘤：最常见的腹膜后原发肿瘤之一，以脂肪密度为主的肿块与该病相对容易鉴别，而与以软组织密度为主的脂肪肉瘤则较难鉴别[11]，需借助病理结果。②淋巴瘤：常发生在腹膜后大血管旁或间隙，团块状分布，密度较均匀，增强扫描呈轻中度均匀强化，虽包绕大血管但管腔无明显受压，“主动脉漂浮征”是其特征性表现[12]。③恶性神经鞘瘤：呈类圆形或不规则形，肿瘤境界多不清楚，边缘可见“晕样”改变及短毛刺征，平扫可见细胞密集区(Antoni A区)及细胞稀疏区(Antoni B区)，两者密度差异明显，增强扫描实性成分呈斑块状、网格状、岛屿状强化[13]。④恶性纤维组织细胞瘤：CT常表现为界限不清的软组织肿块，密度类似于或稍低于肌肉密度，瘤内常见坏死，而钙化是此类肿瘤的特征性CT表现，可呈团块状或结节状，既可位于肿瘤中央，也可位于外周[14]。⑤横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤、PNET因其发病年龄较小，易与平滑肌肉瘤相鉴别。

PRLS少见，临床及影像对其认识不足，术前容易误诊，当发现腹膜后较大不均匀密度肿块，边界不清，囊变坏死成分较多，增强实性成分轻中度渐进性强化，伴有临近大血管受侵，免疫组化结果显示SMA阳性表达，应首先考虑到该病的可能。CT能对其进行准确定位，有助于科学评价肿瘤的特征、范围以及肿瘤与周围组织的关系，结合其临床及病理特征，可以提高该病的诊断率。

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通讯作者：高剑波，E-mail：cjr.gaojianbo@vip.163.com。

【中图分类号】R 739.9

doi:10.3969/j.issn.1004-437X.2016.05.020

(收稿日期：2016-01-04)