“外祖母学说”RhE溶血病一例

韩雪梅，李亚婷，马 楠，罗寒依，谭鸿双

（广元市妇幼保健院新生儿科，四川 广元 628017）

・病例报告・

“外祖母学说”RhE溶血病一例

韩雪梅，李亚婷，马 楠，罗寒依，谭鸿双

（广元市妇幼保健院新生儿科，四川 广元 628017）

患儿，女，20小时，因“发现皮肤黄染半小时”入院。社会因素剖宫产娩出脐带、羊水、胎盘无异常，出生时Apgar评分正常。

新生儿溶血病

1 病 例

患儿，女，20小时，因“发现皮肤黄染半小时”入院。患儿G1P1，胎龄40+3周，社会因素剖宫产娩出，产重3150g，脐带、羊水、胎盘无异常，出生时Apgar评分正常。母亲血型B型，无流产、引产、输血史；入院前经皮测胆红素18.6 mg/dl；入院查体：T36.6°C，P142次/分，R45次/分，血压68/35mmHg体重2910 g，成熟儿貌，生长发育可，面色欠红润，全身皮肤重度黄染，躯干少许红色皮疹；前囟平软，唇周无发绀，咽部无充血，呼吸平稳，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音；心音有力，律齐，心前区未闻及杂音；腹平软，肝脾不大，腹部无包块，肠鸣音4次/天，脐带未脱，脐轮无红肿，脐部干燥，四肢暖，肌张力可，吸吮、握持等原始反射顺引。入院后立即完善血常规WBC22.42×109/L，RBC3.64×1012/L，PLT355×109/L，N73.7%，L21.8%，HB131 g/L；血型B型、RhD（+）；肝功：血清总胆红素252.79 μmol/L，间接胆红素235.12 μmol/L，肾功、电解质无异常；入院诊断：1、新生儿溶血病？2、新生儿高胆红素血症（病理性）3、新生儿贫血 4、新生儿高胆红素血症脑病？立即予以双面蓝光光疗、静脉输注白蛋白降低游离胆红素、碱化血液、口服肝酶诱导剂等对症支持治疗；同时立即完善溶血性疾病筛查、网织红细胞计数、G-6-PD酶活性测定及输血前检查全套；6小时后复查血胆红素：TBIL263 μmol/L；溶血性疾病筛查检查结果提示：直接抗球蛋白试验阳性；ABO系统：游离抗体阳性，放射试验阳性；ABO外系统:游离抗体弱阳性，放射试验阳性，抗体筛查Ⅱ、Ⅲ阳性；立即予以丙种球蛋白输注阻止进一步溶血、增加碱化血液药物剂量；12小时后再次复查血胆红素：TBIL226.44μmol/L，血色素120 g/L，黄疸下降理想未达到换血指征，但贫血进一步加重，再次采集患儿及其母亲血液送华西第二医院进行Rh血型分型鉴定及相关抗体鉴定：直接抗人球蛋白试验阳性；ABO外系统：游离抗体测定（IAT）、放散实验（ELU）、新生儿血型抗体筛查实验阳性，证实ABO血型系统外溶血；新生儿血型抗体鉴定实验抗-E；母亲血浆中检出抗-E和抗-c，其他不规则抗体待排，患儿血型RhCcDEe，母亲血型CCDee；确诊为RhE溶血病；继续予以双面蓝光光疗、碱化血液、静脉输注白蛋白、丙种球蛋白、口服肝酶诱导剂等治疗；同时备（洗涤红细胞）纠正贫血，但患儿一般情况尚可，生命体征相对平稳，临床观察暂无输血指征；住院第5日脑干诱发电位检查未见异常；1周完善头颅MRI检查未见异常；治愈出院。

2 讨 论

本例患儿血型RhCcDEe，母亲血型RhCCDee；母亲血浆中检出抗-E和抗-c及其他不规则抗体，新生儿血型抗体鉴定实验抗-E；诊断RhE溶血明确；Rh溶血病大多发生在第2胎或以后，且随着妊娠次数的增多记忆B细胞所产生的IgG抗体也逐渐增多抗体效价增高，患儿的溶血症状也随胎次的增多而加重[1]；但此例患儿发生在第一胎，且母亲无引产、流产、输血史；说明Rh阴性孕母在胎儿时，被其Rh阳性的母亲的少量Rh阳性血经胎盘进入体内而发生了初发免疫反应，当孕母再次接受相同抗原的刺激时便产生相应的血型抗体IgG，这就是Tailor提出的“外祖母学说”[2]；该例患儿出现溶血后发现及时，未造成严重贫血及黄疸，并得到了及时治疗，避免了换血治疗及并发症的出现，降低了治疗成本，提高了患儿的生活质量。

Rh溶血病主要发生在Rh阴性母亲和Rh阳性的胎儿，但Rh溶血病也可发生于母婴均为Rh阳性时，因为传统上红细胞缺乏D抗原称为Rh阴性，而具有D抗原称为Rh阳性，中国人绝大多数为Rh阳性，但由于母亲Rh阳性（D），也可缺乏Rh系统其他抗原；其中以抗E较为多见（母亲没有E抗原而胎儿的红细胞有E抗原）；因为在我国汉族人群中无E抗原者几乎占半数，其他如抗C或e、c也可引起新生儿溶血病[2]；目前Rh系统可检测到的抗原有D、C、c、E、e5个抗原，抗原强弱不一，这5个抗原均可致敏孕母导致胎儿发病，其中D抗原最强，目前一般实验室仅对D抗原进行检测，在临床工作中由于RhE抗原并非作为常规检测项目因此RhE引致的HDN极易被忽略，虽然RhE血型不合导致新生儿溶血病发生的概率较小但其后果严重，易造成除RhD以外的Rh溶血病的漏诊耽误治疗；因此当新生儿出现HDN的相关症状时若排除了ABO RhD血型不合引起的溶血则需立即进一步做Rh其他血型抗原的相关筛查。

[1] 张勇萍,苏小光,杨世明,等.微注凝胶法检测Rh血型免疫性抗体的分析[J].临床血液学杂志(输血与检验版).2010,23(8):449-453.

[2] 邵肖梅等主编.实用新生儿学,[M]4版,北京:人民卫生出版社,2011.1,ISBN978-7-117-13072-1

本文编辑：王雨辰

R722.18

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ISSN.2095-8242.2017.018.3535.01