夫妻同患嗜酸性粒细胞性胃肠炎报道并文献复习

李 义，杨德利，聂 慧，刘恒新

嗜酸性粒细胞性胃肠炎（eosinophilic gastroenteritis，EG）是一种少见的消化系统疾病，由Kalantar等［1］在1937年首次报道。近几年随着对该病认识的不断加深及诊疗手段的普及，该病的国内外文献报道逐渐增多，但因其缺乏临床特异性，故该病的误诊率仍较高。该文将笔者诊治的一对夫妻同患嗜酸性粒细胞性胃肠炎报告如下，并结合相关文献进行分析。

1 临床资料

患者，女，45岁，因“间断腹痛伴恶心、腹泻19 d”入院。患者19 d前进食韭菜等食物后出现全腹间断性绞痛，无放射痛，伴恶心、呕吐，呕吐呈非喷射状，呕吐物为胃内食物及黏液，具体量不详，与体位无关，黄色稀水样便2～5次/d，偶混黏液，无脓血，无发热，呕吐或排便后腹痛减轻，无呕血，无黑便，无心慌，无胸闷等，于当地卫生室予以药物（具体不详）静脉滴注4 d，效果不佳，遂就诊于笔者所在医院，门诊行血常规：白细胞27.45×109/L，嗜酸性粒细胞19.16×109/L，嗜酸性粒细胞百分比69.8%，红细胞5.61×1012/L，血红蛋白 141 g/L，血小板 265×109/L。大便潜血弱阳性。患者既往体健，否认肠道寄生虫病史，否认食物、药物过敏史。查体：心肺听诊无明显异常。腹平软，全腹部轻压痛，无反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性。辅助检查：肝功：总蛋白55 g/L，白蛋白33 g/L，乳酸脱氢酶359 U/L。大便常规：虫卵阴性，红细胞、白细胞阴性，潜血阳性。尿常规：酮体弱阳性，尿葡萄糖1+，白细胞弱阳性。凝血、肾功、血糖、肿瘤标志物、免疫功能、抗核抗体均正常。胸片、腹部立位片、腹部彩超未见异常。胃镜：慢性非萎缩性胃炎，病理：（1）“食管”黏膜慢性炎伴乳头状瘤样增生；（2）“胃底”黏膜慢性炎，部分区域间质内可见较多嗜酸性粒细胞散在浸润，边缘区域上皮不典型增生Ⅱ级；（3）“胃角”黏膜慢性炎；（4）“胃窦”黏膜慢性炎。肠镜：直肠至回盲部未见异常（图1-A）。 病理：（1）“乙状结肠”黏膜慢性炎；（2）“降结肠”黏膜慢性炎；（3）“横结肠”黏膜慢性炎，间质可见少许嗜酸性粒细胞散在浸润；（4）“升结肠”黏膜慢性炎，间质可见小片状嗜酸性粒细胞散在浸润（图1-B）。骨髓穿刺细胞学检查：粒系增生活跃，早幼粒以下各期均见，比值增高，嗜酸性粒细胞比值明显增高，占18%，形态未见明显异常。结合该患者的病史、临床表现及辅助检查，诊断为嗜酸性粒细胞性胃肠炎（黏膜型）。予以注射用甲泼尼龙琥珀酸钠40 mg静脉滴注治疗，2周后患者腹痛症状明显好转，复查血常规：白细胞12.73×109/L，嗜酸性粒细胞0.78×109/L，嗜酸性粒细胞百分比6.1%。患者要求出院，改泼尼松片30 mg口服，每10 d减量5 mg至停药。出院随访1年，患者未再出现腹痛等不适。

患者，男，43岁，因“间断腹痛伴腹泻 19 d”入院。患者19 d前进食韭菜等食物后出现全腹间断性绞痛，无放射痛，无恶心、呕吐，黄色稀水样便2～3次/d，偶混黏液，无脓血，便后腹痛减轻，无呕血，无黑便，无发热，无心慌，无胸闷等，于当地卫生室予以药物（具体不详）静脉滴注4 d，效果不佳，遂就诊于笔者所在医院，门诊行血常规：白细胞7.91×109/L，嗜酸性粒细胞4.27×109/L，嗜酸性粒细胞百分比54.8%，红细胞 5.78×1012/L，血红蛋白 168 g/L，血小板186×109/L。大便潜血阳性。患者既往体健，否认肠道寄生虫病史，否认食物、药物过敏史。查体：心肺听诊无明显异常。腹平软，脐周轻压痛，无反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性。辅助检查：肝功：总蛋白64 g/L，乳酸脱氢酶276 U/L。大便常规：虫卵阴性，红细胞、白细胞阴性，潜血阳性。尿常规：尿葡萄糖1+。凝血、肾功、血糖、肿瘤标志物、免疫功能、抗核抗体均正常。胸片、腹部立位片未见异常。腹部彩超：脂肪肝。胃镜：慢性非萎缩性胃炎（图2-A），病理：（1）“食管”黏膜慢性炎伴乳头状瘤样增生；（2）“胃底”黏膜慢性炎，间质内可见大量嗜酸性粒细胞片状浸润（见图 2-B）；（3）“胃角”黏膜慢性炎伴肠化，间质内可见较多嗜酸性粒细胞浸润；（4）“胃窦”黏膜慢性炎。肠镜：（1）横结肠多发息肉；（2）直肠炎。 病理：（1）“直肠”黏膜慢性炎；（2）“横结肠”绒毛管状腺瘤，上皮不典型增生Ⅰ～Ⅱ级。骨髓穿刺细胞学检查：粒系增生活跃，早幼粒以下各期均见，比值增高，嗜酸性粒细胞比值明显增高，占17.5%，形态未见明显异常（图3）。结合该患者的病史、临床表现及辅助检查，诊断为嗜酸性粒细胞性胃肠炎（黏膜型）。予以注射用甲泼尼龙琥珀酸钠40 mg静脉滴注治疗，2周后患者腹痛症状明显好转，复查血常规：白细胞 9.38×109/L，嗜酸性粒细胞 1.21×109/L，嗜酸性粒细胞百分比12.9%。患者要求出院，改泼尼松片30 mg口服，每10 d减量5 mg至停药，出院随访1年，患者未再出现腹痛等不适。

图1～图3见封三。

2 讨 论

嗜酸性粒细胞性胃肠炎是以嗜酸性粒细胞浸润胃肠壁某一层或全层为特征的一种胃肠道少见疾病。EG发病率不高，有报道称其发病率约为28/10万，呈逐年增加趋势，但目前还没有EG的流行病学及人口分布的系统数据统计［2］。该病可发生于任何年龄，老年和儿童亦可发病，发病年龄多集中在 30～50 岁，男性发生率高于女性［3］。

目前EG病因及发病机制尚不明确，可能与食物、药物过敏及过敏性疾病有关，亦有报道称EG是遗传背景与环境因素共同作用的结果［4］。 Khan等［5］报道，约40%患者有过敏性疾病史，如荨麻疹、湿疹、过敏性支气管炎及哮喘等，70%患者由进食某些特殊食物诱发。该病例报道中夫妻两人均进食了施用了过量化肥的韭菜 （曾派医师到患者家农田，发现所种植的韭菜因施用过量化肥出现了大面积死亡），考虑胃肠道的急性症状与进食特殊食物有关。

由于嗜酸性粒细胞可浸润自食管至直肠的全消化道黏膜，因此临床表现多种多样，缺乏特异性，与病变累及部位、病变类型、范围和程度等有关。常见的临床表现有腹痛、腹胀、腹泻、恶心、呕吐、腹水等，易被误诊为急性胃肠炎、肠梗阻、肝硬化并腹水、结核性腹膜炎、消化道出血、胃肠道肿瘤等［6］。该报道中夫妻两人均以腹痛为主要表现，并伴随腹泻、恶心、呕吐等症状。

EG诊断目前尚无统一标准。外周血中嗜酸性粒细胞增多是提示EG的重要线索，该报道中夫妻两人均有外周血中嗜酸性粒细胞计数增多，但尚不能作为该病的诊断标准［7］。目前多采用Talley等提出的诊断标准：（1）存在胃肠道症状；（2）活组织检查证明胃肠道有1个或1个以上部位的嗜酸性细胞浸润；（3）除外寄生虫感染和胃肠道外嗜酸粒细胞增多的疾病［8］。该报道中2例患者均符合以上诊断标准，故EG诊断明确。内镜检查和组织活检病理是诊断EG的必要手段，内镜下可有充血、水肿、糜烂、溃疡等非特异性表现。活检的组织病理学特征为组织中有大量嗜酸性粒细胞浸润，可浸润黏膜、黏膜下层，甚至肌层，呈弥漫或灶状分布，每高倍镜视野大于或等于20个嗜酸性粒细胞，不伴有其他炎性细胞浸润［9］。目前尚无统一的组织学诊断标准，也有学者认为嗜酸性粒细胞计数上消化道黏膜>20个/HP和下消化道>60个/HP可以诊断EG［10］。胃肠道嗜酸性粒细胞浸润常呈局灶性分布，内镜下黏膜活检可表现为阴性，因此多点活检可有效提高诊断率，该报道中2例患者均进行了胃、肠镜检查，并采用了多点活检法提高诊断阳性率。2例患者均进行了骨髓穿刺，排除血液系统疾病。

治疗上，首先立即禁用可疑的特殊食物或药物。糖皮质激素是治疗本病的最有效药物，抗组胺药、白三烯受体拮抗剂、肥大细胞膜稳定剂和免疫抑制剂等也可以辅助治疗该病。多数患者在应用糖皮质激素后1～2周内症状即可缓解，外周血嗜酸性粒细胞可降至正常。一般应用泼尼松剂量为20～40 mg/d，连续应用2周左右，待症状消失或外周血嗜酸性粒细胞正常后开始逐渐减量［5，11］。 若激素治疗效果不佳，可加用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤等；若激素治疗无效或产生严重不良反应者，可应用色甘酸钠替代治疗。该报道中夫妻两人均应用注射用甲泼尼龙琥珀酸钠40 mg静脉滴注治疗，2周后腹痛症状明显好转，外周血嗜酸性粒细胞基本正常，改口服泼尼松片回家继续治疗，出院随访1年，患者未再复发，治疗效果理想。

总之，EG是一种病因不明的消化道少见疾病，其临床表现复杂多样，缺乏特异性，还没有标准的诊疗指南，极易漏诊和误诊，因此鉴别诊断尤其重要。临床医师要加深对本病的认识，予以患者早期诊断和有效的治疗。