阑尾黏液性囊腺瘤引起的成人肠套叠1例报道

温 琪， 刘序友， 何雅军， 叶国荣， 舒泳翔， 朱永建， 黄海锋， 舒建昌

暨南大学附属广州市红十字会医院 1.消化内科；2.临床检验医学中心，广东 广州 510220

病例患者，女，31岁，因“反复上腹部疼痛4个月余，再发2周”于2019年1月27日入院。患者4个月余前无明显诱因地出现中上腹疼痛，呈持续性绞榨样疼痛，无向他处放射，前屈位可缓解，伴恶心、嗳气、呕吐，呕吐物为胃内容物，无呕血、黑便，2次外院就诊考虑“慢性胃炎”等，予抑酸、保护胃黏膜、解痉治疗后可缓解，但仍反复。近2周来，腹痛症状再发，发作频率增加，主要位于剑突下，向腰背部放射，平卧位或蜷曲位可缓解，无恶心、呕吐，遂至我院就诊。查体：生命体征平稳；皮肤黏膜无黄染，全身浅表淋巴结无肿大；心肺未见明显异常；腹部平坦，未见胃肠型及蠕动波，腹软，右上腹压痛，无反跳痛，余无明显阳性体征。2018年10月18日外院CT诊断：右上腹囊性病变(3.2 cm×3.3 cm)，2019年1月22日外院胃镜诊断：慢性浅表性胃炎。

入院相关检查：(1)血常规、尿常规、胰腺炎两项、生化、消化道肿瘤标志物等未见明显异常，粪便常规示血红蛋白检测提示阳性。(2)2019年1月28日腹部MRI提示：右下腹回-结肠型肠套叠。2019年1月30日行空气灌肠后复查腹部CT提示：阑尾肿胀明显，阑尾部分套入盲肠内，套头局部囊样低密影，考虑阑尾黏液囊肿可能性大(见图1)。综合临床表现及检查结果，初步诊断为肠套叠并阑尾炎？阑尾黏液囊肿？于2019年1月30日转外科行手术治疗。术中见：无腹水，腹膜、盆腔、肠系膜表面无肿瘤种植，肝脾表面未见肿物，阑尾套入盲肠。见一肿瘤位于回盲部，大小约2 cm×2 cm，未侵出浆膜层，右半结肠系膜、回肠系膜淋巴结肿大，回盲部向上移位至右肝下缘，近端回肠稍扩张，轻度水肿，肠壁增厚，左半结肠未探及肿瘤，遂行右半结肠切除术(见图2)。术中冰冻病理提示：阑尾黏液性囊腺瘤，术后病理诊断为阑尾低级别黏液性肿瘤(阑尾黏液性囊腺瘤)(见图3)。术后随访18个月，患者一般状态良好，未见明显肿瘤复发及腹腔转移。

图1 下腹CT增强；图2 切除的右半结肠标本，箭头所示为阑尾黏液性囊腺瘤；图3 阑尾标本病理(HE染色，100×)

讨论肠套叠一般多见于小儿，成人肠套叠少见，发生率约5%，大多数继发于结构性病变，以肠道肿瘤多见。成人肠套叠临床表现常不典型，多表现为慢性间歇性痉挛性腹痛，可伴恶心、呕吐、腹胀等非特异性肠梗阻症状，CT扫描是诊断和定位肠套叠的主要手段。成人肠套叠多见于小肠，回盲部的肠套叠则少见[1]。该患者为阑尾-盲肠型，此类肠套叠常见于阑尾疾病，如：阑尾黏液潴留、阑尾结核、阑尾炎症后瘢痕结节以及阑尾淋巴滤泡增生等[2]。

阑尾黏液性囊腺瘤是罕见的阑尾良性肿瘤，女性多见，发病年龄为50～55岁，占阑尾切除标本的0.6%[3]。通常无明显特征性临床表现，可无症状或出现与急性阑尾炎相似的右下腹疼痛；也可因肠套叠导致慢性腹痛、恶心、呕吐、胃肠道出血等，查体可有腹部压痛，可由于阑尾黏液蓄积而出现腹部肿块[4-5]。阑尾黏液囊腺瘤破裂后容易形成腹腔假性黏液瘤，可有腹胀，慢性发展可导致腹腔黏连或纤维化引起肠梗阻，是一种潜在的慢性致命的并发症[6]。由于缺乏特异性临床表现，术前诊断较困难，容易误诊为急慢性阑尾炎、阑尾囊肿、阑尾黏液性囊腺癌、卵巢囊肿等，诊断主要依靠CT、结肠镜等检查，诊断金标准为病理检查，治疗以手术为主[7-8]。阑尾黏液性囊腺瘤并发肠套叠的机制为：阑尾黏液蓄积形成囊肿，导致阑尾肠蠕动节律紊乱，近端肠管强力蠕动将阑尾连同囊腺瘤推入盲肠及远端结肠内，形成肠套叠[9]。

本例患者有以下特点值得注意：(1)女性，表现为上腹痛，伴恶心、呕吐等症状，外院多次按上消化道常见病处理仍反复发作，入院后完善检查证实为成人肠套叠。另外，由于回盲部上移使得患者腹痛以上腹部为主，以致临床上早期考虑成人常见病而未考虑存在肠套叠，导致误诊、误治。(2)成人肠套叠少见，且多见于小肠，与肠道肿瘤及淋巴结肿大等有关，发生于回盲部的肠套叠非常少见，由阑尾病变引起的则罕见，此患者术后病理证实为阑尾黏液性囊腺瘤。(3)阑尾黏液性囊腺瘤十分罕见，如前所述，占阑尾切除标本的0.6%，临床表现无明显特异性。因此，对于类似病例，如出现下腹部肿块、肠梗阻等表现，除考虑常见疾病外，还需考虑一些罕见病变，如本病例即由阑尾黏液性囊腺瘤引起成人肠套叠。

临床上由阑尾黏液性囊腺瘤引起的成人肠套叠非常罕见，通过检索中国知网及PubMed文献检索引擎，近10年国内仅见2例报道[9-10]，国外仅见4例报道[11-14]，其临床表现不典型，目前尚无诊断及治疗的标准与共识，容易误诊、误治，日常工作中医务人员应加强对此病的认识。在临床工作中遇到一些特殊病例，如严格规范诊治后，效果仍欠佳时，则不要满足于常见疾病的诊治，应进一步排查罕见病，以提高临床诊治水平。