卵巢黄体囊肿剥除术后获得性血友病患者的临床护理

于鹏飞，铁 鑫，赵礼婷

(北京大学人民医院 北京市100044)

获得性血友病A(acquired hemophilia A，AHA)是一种以循环血中出现抗凝血因子Ⅷ(FⅧ)的自身抗体为特征的自身免疫性疾病。其发病率约1.5/(10万·年)，多继发于恶性肿瘤、自身免疫性疾病、围生期女性等[1]。有研究显示，50%的获得性血友病表现为特发性，12%～18%常继发于自身免疫病，10%发生在围生期，10%～12%继发于恶性肿瘤[2]。2020年1月4日，我院收治1例剖宫产后8个月因卵巢黄体囊肿破裂行腹腔镜手术发现凝血指标，表现APTT延长，凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅻ活性降低，APTT纠正试验即刻及2 h不能纠正为特点的获得性血友病患者，由外院转入我院后经激素应用、输注凝血酶原复合物及凝血因子Ⅶa等相关治疗与护理后，患者凝血因子Ⅷ活性较前升高。现将护理体会报告如下。

1 临床资料

患者女，25岁，剖宫产术后8个月。患者入院前14 d出现右下腹腹痛且进行性加重，伴呕吐及少量阴道出血，就诊于某区医院，考虑右侧卵巢黄体囊肿破裂。急诊行腹腔镜探查术+右侧卵巢黄体囊肿剥除术，术中出血200 ml，腹腔内积血2500 ml，术后监测血常规HGB 105 g/L(术后1 h)、89 g/L(12月25日)、68 g/L(12月27日)，凝血功能APTT 91.9 s(12月24日)、87.5 s(12月25日)、99 s(12月27日)，发现凝血功能异常，主要表现为APTT延长，HGB进行性下降且最低降至60 g/L，查凝血因子VIII、IX、XII活性降低，APTT纠正试验即刻及2 h不能纠正，请血液科及我院会诊，诊断获得性血友病后转至我院急诊，急诊予奥硝唑、头孢呋辛抗感染、巴曲停止血、输血400 ml及血浆400 ml治疗，为进一步诊治收入院。入院时患者轻度贫血貌，腹部腹带加压包扎，打开后可见纵向陈旧性手术瘢痕及腔镜术后瘢痕，切口局部轻度压痛。查凝血分析提示：APTT 110.2 s；凝血因子Ⅷ抑制物测定 384.0 Bethesda，凝血因子Ⅷ显著缺乏；凝血因子Ⅶ活性定量105.3%；凝血因子Ⅷ活性定量0.3%；凝血因子Ⅸ活性定量111%；凝血因子ⅩⅡ活性定量17.0%，凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅻ活性降低。入院后予应用甲强龙60 mg/d静脉给药清除凝血因子Ⅷ抑制物，依替米星联合奥硝唑抗感染，并予耐信静脉给药抑酸护胃。1月4～7日，患者凝血指标APTT明显延长，每天输注凝血酶原复合物。至1月8日，患者APTT危急值回报不凝集，予输注凝血因子Ⅶa 2.0 mg，复查APTT 109.1 s。1月9日，停止甲强龙改为甲泼尼松片1 mg/Kg口服治疗，并监测血常规、凝血功能，警惕活动性出血。患者于1月11日腹腔镜脐正中切口少量渗血，检查无其他部位出血，行腹部超声检查未提示腹腔内出血，为防止出血加重予输注凝血因子Ⅶa 2.0 mg。1月12日，为预防再次出血，予输注凝血因子Ⅶa 3.0 mg。1月14日，化验结果回报HGB 104 g/L，APTT 86.6 s，凝血因子Ⅷ活性定量0.3%，凝血因子Ⅷ抑制物测定218.0 Bethesda。1月16日，继续予以经激素应用清除Ⅷ抑制物；停止耐信静脉应用，改为口服耐信肠溶片；停用奥硝唑，继续依替米星抗感染。经激素治疗至1月17日，凝血因子Ⅷ抑制物仍较高，肚脐处腹腔镜切口处间断少量渗血，临时予以输注美罗华降低凝血因子Ⅷ抑制物。1月18日，患者凝血因子Ⅷ改善不明显，应用静注人免疫球蛋白20 g，连续3 d。1月21日，复查HGB 106 g/L，APTT 73.0 s，凝血因子Ⅷ活性定量2.0%，凝血因子Ⅷ抑制物测定185.6 Bethesda。经治疗与护理，患者凝血因子Ⅷ活性较前有升高，凝血因子Ⅷ抑制物有所下降。继续维持以激素应用清除Ⅷ抑制物、口服耐信肠溶片抑酸护胃、更换依替米星为一君抗感染治疗方案至1月24日，患者目前暂无出血倾向，经家属要求，准予出院。

2 护理

2.1 心理护理 患者青年女性，育有1名8个月月龄的婴儿。经过评估，近日自身病情的发展以及来自手术的创伤对其造成很大的心理压力，产生焦虑、紧张等不良情绪。生病以来一直担心孩子的喂养及照护问题，就医经费也加重了家庭经济负担；加之ICU病房封闭管理，每日只有规定时间允许家属探视1 h，无家属陪护也会加重患者孤独感和失落感[3]。此时，给予心理疏导至关重要。指导家属做好预防交叉感染防护措施后，允许其间断陪护，以此来缓解患者孤独失落感；无家属陪护时，加强巡视，询问需求，满足其基本需要。同时，可以通过看电视、听音乐等方式转移患者注意力[4]，舒缓其紧张、焦虑情绪。指导患者配合医护人员相关操作、治疗，分享成功案例，增强信心，维持良好情绪从而促进病情好转。晚睡时关闭病房灯，医护人员进出病房门做到关门轻、走路轻、操作轻，营造睡眠气氛。必要时遵医嘱给予药物促进睡眠。

2.2 出血倾向观察 出血是该疾病患者最严重的并发症，特别是急性出血严重威胁患者的生命安全[5]。本例患者凝血功能障碍，观察出血倾向、降低出血风险是该患者重要的护理措施。指导正确配合医护人员相关诊疗操作预防出血的发生，避免因情绪激动而引起血压升高等潜在出血风险因素。同时与家属交代患者可能会出现颅内、消化道、皮肤黏膜等出血风险，除必要的血标本采集操作之外，尽可能减少穿刺等有创操作。标本采集完毕适当延长按压时间，按压力度不可过大。留置针穿刺尽量选择前臂大血管，避免穿刺肘窝或手背经常活动容易触碰的位置，穿刺后加强巡视，观察患者穿刺针周有无渗血渗液，如有渗出等情况及时拔除，避免药物外渗或其他严重并发症。同时，嘱患者在咳嗽、翻身等活动时动作不可过大、过急，以免增加出血风险。监测患者生命体征及精神、意识状态的变化，警惕活动性出血情况的发生。指导患者在口腔清洁过程中动作轻柔，使用软毛牙刷，避免刺激产生强烈恶心、呕吐等不适，观察有无牙龈、黏膜血肿或出血情况。患者手术瘢痕处渗血，无菌纱布覆盖并应用腹带加压固定，每2 h打开观察1次，发现渗血过多随时更换并通知医生进行处理。及时查看患者凝血等化验指标并报告医生，以指导止血用药。

2.3 用药护理 ①激素药物护理。较长疗程、大剂量应用激素期间，患者可能会出现感染反复，并影响血压、血糖的稳定，还会出现消化道溃疡、感染、骨质疏松等并发症[6]。所以，用药时必须严格双人核对剂量，定点给药，同时遵医嘱正确应用护胃药物。给药后观察患者反应，倾听患者不适主诉，注意患者有无关节肿胀、疼痛感等症状，排除应用激素发生的不良反应和并发症。持续心电、血压监测，每日定点监测快速血糖，准确记录血压、血糖变化趋势。每4 h测量1次体温，关注血常规感染指标变化情况，预防感染反复。②凝血酶原复合物护理。凝血酶原复合物是由健康人血浆纯合制备而成,需保存于8 ℃以下环境中,配制前将药物及稀释液复温至20～25 ℃方可使用。凝血酶原复合物为粉剂,药物现用现配,切忌剧烈振摇以免蛋白变性，配制好的溶液不可再置入冰箱，以免活化成分发生沉淀。静脉滴注时需使用带有滤网装置的精密输血器,以保证输液质量，滴注速度开始要缓慢,控制在1滴/(kg·min),15 min后可稍加快滴速，并严格记录用药时间、剂量，观察患者用药后反应。③凝血因子Ⅶa护理。凝血因子Ⅶa可作为FⅧ抑制物的旁路首选治疗药物，及时应用可以有效减少严重出血并发症[7]。凝血因子Ⅶa价格昂贵，严格双人查对后用取血专用箱再从血库取回。配制后立即使用，使用过程无菌操作。使用之前将重组人凝血因子VIIa药粉和注射用水达到室温(但不要超过37 °C)，可将本品握于手中。溶解药物时将针头瞄准瓶的侧边，然后轻轻注入所有注射用水，须将水流瞄准玻璃壁，不可直接对准粉末，以免混合物“起泡”。轻轻晃动药粉瓶，不可振摇，直到药粉全部溶解。配制后的重组人凝血因子VIIa溶液在使用前，应进行目测，以确保溶液无色、无颗粒物后方可使用。④美罗华护理。美罗华属于单克隆抗体生物制剂，其中含有异体蛋白成分，在临床特别是首次使用时，患者极易发生心律失常、低血压和高热等不良反应。医护人员要给予全程护理干预[8]。美罗华需在2～8 ℃冰箱内储存，严格按无菌操作配置，做到现用现配，严禁剧烈晃动。患者在输注美罗华前不可食用海鲜等容易过敏的食物，以水果、蔬菜等清淡易消化的食物为主。药物使用前0.5 h到停药之后1 h给予持续心电监护，并备好相关抢救药品和物品，密切观察患者血压和心电图变化情况。如患者有高敏反应，要为其建立2条静脉通路，1条输注美罗华，1条备用，尽可能选择皮肤完整且无瘢痕的部位行静脉用药，加强巡视，避免液体外渗和血管损伤。严格控制美罗华药物使用浓度和输注速度，特别是首次接受美罗华治疗的患者,首次滴入剂量速度为50 mg/h,每30 min递增50 mg直至最大速度300 mg/h，用输液泵控制输液速度[9]。患者如果出现过敏反应，给予地塞米松和异丙嗪处理之后，如果仍然没有缓解，则缓慢静脉推注葡萄糖酸钙注射液。患者如果出现心前区不适等严重反应，立即停止用药，报告医生，给予静脉推注地塞米松和吸氧等对症处理措施。患者如果出现体温升高，对其体温变化情况要密切观察，未超过38 ℃的患者嘱其多饮温开水，超过38 ℃患者要给予物理降温[10]。嘱患者保持皮肤和黏膜清洁，勤换洗衣物，用漱口液漱口，4～5次/d。严格遵医嘱定期为患者进行血生化和血常规等检查。

2.4 预防下肢深静脉血栓形成 大剂量使用凝血酶原复合物及凝血因子Ⅶa时要警惕下肢静脉血栓形成[11]。因病情需要卧床患者，在控制出血风险基础上预防下肢静脉血栓形成也是护理的重点难点，要求护理人员每天评估患者整体变化，建立防治体系，早期识别下肢静脉血栓形成风险[12]，包括凝血化验指标，可选择双下肢弹力袜、病情允许情况下协助患者床上、床边适当活动进行物理预防，以及每日定时、定部位测量并记录患者双下肢腿围，评估双下肢皮温以及倾听患者有无双下肢疼痛来评估下肢静脉血栓形成风险。同时，可利用床旁血管彩超动态监测血管内血运情况。

3 讨论

目前，对于剖宫产后卵巢黄体囊肿破裂行腹腔镜手术发现获得性血友病患者的护理，尚缺乏临床实践经验等指导资料。本例患者通过及时确诊、严格按照专家共识全程规律诊治外，责任护士作为与患者接触最直接、频繁的一线医务人员，直接掌握其病情动态变化指证，为患者的健康转归发挥了关键性的作用，积累了良好的临床护理经验，也为以后该疾病患者的护理提供依据。