奇静脉迂曲扩张在布加氏综合征中的诊断价值

刘金有

布加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）是因肝静脉流出道或肝静脉开口水平以上的下腔静脉阻塞或狭窄导致的一组临床综合征，以肝小静脉、肝静脉、下腔静脉或右心房水平的肝静脉流出道梗阻为特点[1]。随着影像学检查手段的进步，BCS的检出率有明显增高的趋势[2、3]。奇静脉是沟通上、下腔静脉系的重要途径之一。奇静脉的迂曲扩张可以反映腔静脉系统的变化。MRI能无创地直接观察到奇静脉的变化。本文就经静脉造影证实的28例BCS患者的临床和MRI表现进行分析、报道如下。

资料与方法

一、一般资料 选择我院2006年8月～2010年6月经血管造影证实的BCS患者28例，男21例，女7例，年龄35～78岁，平均年龄49.2±12.3岁。病程为1月至6年，平均病程2.2年。所有患者均排除肝脏其他疾病，并经过介入治疗后随访，效果较好。

二、扫描方法 使用德国Siemens NOVUS 0.35T开放式永磁型磁共振仪，体线圈扫描序列为：轴位T1WI（TR/TE，350ms/17ms），轴位 T2WI（TR/TE，4350 ms/122ms），轴位 STIR 序列（TR/TE，4390ms/61ms，TI，110ms），冠状位 T2WI（TR/TE，3700ms/118ms），层厚 8 mm，层间距 10mm，扫描矩阵 384×512，FOV350mm。

结果

一、MRI表现 根据肝静脉和下腔静脉的MRI表现，并结合文献，将Budd-Chiari综合征分为[4]：Ⅰ型：下腔静脉型，再分为两个亚型，即Ⅰa（膜性）和Ⅰb（节段性）；Ⅱ型：肝静脉型；Ⅲ型：混合型。本组在低场强MRI的表现如下：Ⅰ型18例，其中Ⅰa型15例，在轴位和矢状位，可见肝脏顶部下腔静脉成膜性狭窄，管腔直径约为3mm，远端下腔静脉扩张，其内信号增高，失去正常的血管流空信号（图1）。肝静脉可见有明显的流空信号。肝脏体积明显增大，个别病例脾脏增大，肝脏周围可见有积水。Ⅰb型3例，在矢状位可见第二肝门处有高信号的血栓，梗阻段以下可见下腔静脉内失去正常的流空信号，取而代之为高信号；Ⅱ型3例，表现为肝右静脉闭塞，远端血流信号变慢呈高信号，并且有侧枝循环形成，呈“逗点状”（图2）；Ⅲ型7例，下腔静脉闭塞及肝中、左静脉闭塞1例（图3），膜性狭窄伴肝左和中静脉闭塞2例，下腔静脉节段性狭窄伴肝右静脉闭塞4例，闭塞处远端的肝静脉呈“逗点状”侧枝循环，扩张的肝右静脉呈高信号。本组28例患者有不同程度的腰升静脉、奇静脉、半奇静脉明显扩张，呈流空信号（图 1、2、4）。

图1 轴位STIR序列 下

图2 STIR序列 肝右

图3 矢状位

图4 轴位T1WI像 下

二、血管造影 造影显示，7例下腔静脉狭窄或闭塞，4例下腔静脉闭塞合并有肝静脉的狭窄或闭塞，1例肝右静脉闭塞；12例患者有侧枝循环的形成。

讨论

在正常情况下，腰部深静脉及椎静脉丛血流经左右腰升静脉上行至奇静脉和半奇静脉，后者于胸7平面注入奇静脉。肋间静脉及上胸椎静脉丛直接回流至奇静脉、半奇静脉、副半奇静脉，少部分食管静脉回流至奇静脉。奇静脉系统与椎静脉丛、门静脉系统一样，血管内无静脉瓣，其内血流可双向流动。因此，奇静脉的管腔大小可受体位、心功能等因素的影响。借助奇静脉与腰部深静脉、椎静脉丛、部分食管静脉均可互为相通[5]。文献报道，布加氏综合征患者下腔静脉血流可返流，如经左肾静脉至半奇静脉和经髂总静脉至腰升静脉、椎静脉丛，最后注入奇静脉，引起奇静脉系统血管增粗[6，7]。下腔静脉阻塞后可代偿性扩张，伴侧枝循环形成，其血液动力学改变为下腔静脉压力增高[8]。

DSA仍然是目前诊断BCS的金标准，但MRI具有明显的优越性，能直观地显示各种异常表现。根据3种分型法，对介入治疗和外科治疗等均有一定的指导意义[9]。本组7例显示下腔静脉阻塞或狭窄，在脂肪抑制序列（STIR）显示狭窄或阻塞的部位最清晰，可以清晰观察到狭窄的直径大小，在矢状位上可以观察到狭窄部位，同时可以观察到狭窄以下部位血管的扩张。肝静脉阻塞包括肝静脉开口处阻塞及局部肝静脉分支阻塞，表现为血管内阻塞物或局限性狭窄。低场强MRI可同时显示阻塞前后血管的增粗或变细。本组病例直接征象的显示充分体现了MRI平扫在BCS诊断与分型中的重要作用。侧枝循环是重要的间接征象，肝脏内外的侧枝循环对BCS的诊断和鉴别诊断极为重要，它的出现高度提示诊断[10]，特别是奇静脉、半奇静脉的迂曲扩张有重要的参考价值。MRI因为有流空效应，可以显示肝内侧枝循环。同时可以显示肝脏外的侧枝循环，在低场强MRI的平扫序列中，肝外的侧枝循环显示比肝内更清晰，主要包括深层静脉侧枝循环、中层静脉侧枝循环、浅层静脉侧枝循环和门静脉侧枝循环[11]。本组病例均具有奇静脉、半奇静脉的迂曲扩张，特征较明显，所以该侧枝循环的形成可以认为是BCS的特征之一。

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