婴幼儿听神经病谱系障碍诊断和处理指南

1 引言

“听神经病(auditory neuropathy，AN)”是近年见于临床的一个诊断名词，它描述了一种内毛细胞和听神经突触和/或听神经本身功能不良所致的听力障碍。不同于典型的感音神经性听力损失( sensorineural hearing loss，SNHL)。AN的外毛细胞功能正常，典型临床表现是言语理解力(speech understanding)受损，而言语觉察阈(speech detection threshold，SDT)和纯音听阈(pure tone threshold)可以正常，也可以严重受损。AN所影响的是对快速变化声信号的处理，称之为听觉时间处理(auditory temporal processing)的能力。

AN患者听功能障碍的临床表现多种多样：有的患者听力学测试结果异常，但听力和言语理解几无困难；有的患者主诉“听到声音，但不知其义，环境越嘈杂，症状越明显”；有的患者听力呈波动性，“有些天听得好，有些天听得差”；有些患病儿童或成人，表现为“功能性聋”。婴幼儿期患病将对其以后的语言发展和学业成绩产生很大影响。患病婴幼儿的听功能各具特点，对他们进行听力学、言语和语言干预，是一项极富挑战性的任务。AN的后续发展也无法通过婴儿期所得听力测试结果进行预测，现行的“儿童SNHL诊治指南”并不能完全能满足婴幼儿AN的特定需要。为满足听力学家和临床医生对婴幼儿AN诊断和处理的需求，由听力学家、听觉科学家和临床医生组成的专家组，经过讨论共同制订了本指南，以反映当代的临床现实。指南的制定，并不意图重复或取代现行的婴幼儿SNHL诊断和处理指南，只是在婴幼儿AN方面进行补充。新信息的出现必将促进新技术和新策略的发展，在此过渡阶段，本指南为听力学家、临床医生和患儿家庭提供实践指导。……