听神经病谱系障碍：挑战和问题

从我第一次看到描述为“Eve” 的患者以来，已经过去了二十多年(Sininger and Starr,2001)。Eve是我们给首次介绍的一例听觉障碍患者的称呼，她的症状不符合已有的听力损失的概念。我经历过听力学家和听力科学家的训练，重点在耳蜗功能及其障碍-尤其是柯蒂器。听力学家和耳鼻喉科专家一般认为，如果一个人听敏度下降，问题肯定在中耳或耳蜗，听神经只不过是一条往脑干的通道。我的专长是应用听性脑干反应(ABR)技术对婴幼儿听阈进行预测评估，因为婴幼儿无法用一般的方法进行听力评价。我所了解的事实是：ABR 反应阈与用声音测得的阈值实质上是一样的。那么，为什么患者Eve听到短声刺激后，ABR却没有反应呢？凭直觉我感到一定是她的听神经出了问题，但我从没遇到过类似病例，我们当时只是认为她是个有趣的、独具临床特点的个案，然而，后来证实这只是冰山一角。

十年后，我们召开了学术会议，讨论了这一新的临床疾病实体，确定为“听神经病auditory neuropathy(AN)”。会议期间，我们报道了很多AN病例，讨论了其可能的病变部位，焦点集中在听神经和内毛细胞(inner hair cells ，IHC)；评价了患者对听刺激的电位反应，焦点集中在时序紊乱(disorder of timing)上，并描述了与基因病的已知关系，甚至讨论了可能的康复手段，包括助听器和人工耳蜗植入(Sininger and Starr，2001)。那个十年的时间，我们学习了很多，但早年会议中讨论的很多话题现在仍在讨论中。

1 定什么名称？

“听神经病”的名称(Starr等，1996)是根据来自不同临床单位的10个病例，他们有共同的症状：听力损失，耳声发射存在，ABR缺失或严重异常，言语感知(speech perception)能力低下。……