新生儿听神经病谱系障碍的诊断

听神经病(AN)一词广泛地用于定义听神经谱系功能障碍，该类疾病听力学检测有其典型特征，表现为耳声发射(OAE)和/或耳蜗微音器电位(CM)正常而听性脑干反应(ABR)缺失或严重异常的听功能障碍，由于OAE和ABR临床上的常规应用，可将该组疾病与外毛细胞损伤所致的听力障碍区分开来。联合应用OAE和ABR新生儿听力筛查方案的实施，使我们能在新生儿出生时检出听神经病，但是，到目前为止，还不可能分辨所检出的是永久性听神经病，还是经过几个月即可恢复的短暂性听功能障碍。因为有短暂性听功能障碍，通过新生儿听力筛查转送而诊断的新生儿及幼小婴儿听神经病，使用新生儿听觉同步不良(neonatal auditory dys-synchrony, NAD)的名称更实用。

1 NAD患病率

英国每年通过新生儿听力筛查，检出双耳40 dB HL以上的永久性听力损失者600例，10%为NAD(Uus、Bamford，2006)。日益增加的文献资料所列举的NAD的患病率差异很大， NAD占小儿永久性听力损失人群从1.8%(Vohr等，2000)到14.6%(Kraus等，1984)不等；同样，在高危新生儿中所调查的NAD患病率差异也很大，从0.2%(Rance等，1999；Uus等，2006)到4%(Stein等，1996)不等。最近，Berg等(2005)在新生儿监护病房，先用ABR筛查，不通过者再用OAE复核，符合NAD的占24.1%。差异如此之大，可能是对NAD定义、特征(如年龄，是否包括单侧、轻度听力损失等)的标准不同所致。正常新生儿人群中的NAD患病率则更具争议。

2 NAD的预后

预测NAD的转归并非易事。通过新生儿听力筛查所检出的NAD，其后的行为听阈可以正常，也可以是极重度聋；言语感知(speech perception)能力也有很大差异。24%～65%的被检出者只是一种暂时性改变(Uus等，2006；Psarommatis等，2006)。根椐现有知识，对NAD的性质、临床表现的严重程度、哪些患儿能恢复、出生时ABR缺失或严重受损者最终是否能恢复到听觉系统和/或神经系统总体不遗留后遗症等，都难以预测。……