儿童听神经病谱系障碍的处理：助听器

听性脑干反应(ABR)无反应，但对声音的行为反应又可记录到，两种结果互相矛盾的报告，发表已超过25年(Davis and Hirsch, 1979; Worthington and Peters 1980; Kraus et al., 1984)。但直到听力学发展到可以将它与感音神经性耳聋鉴别后，这种现称之为“听神经病/听觉同步不良(AN/AD)”的疾病才能够被确诊。20世纪90年代中期， Starr对10名听性脑干反应缺失或异常，而耳蜗微音电位和耳声发射反映耳蜗外毛细胞功能正常的患者进行了研究(Starr et al., 1996)，患者年龄从4到49岁不等，诊断听觉障碍时并无神经系统问题，然而，其中8名陆续出现了周围神经病变，3名确诊为进行性神经性肌萎缩(Chareot Marie Tooth disease)，因而创立了听神经病(AN)一词来描述这类归因于听神经病变的听力损失 (Starr et al., 1996)。Starr等报告后才引起人们对该病的注意。

Starr发表了最初的报告后，被诊断为听神经病变的患者虽有某些共同的听力学发现，但表现各异。已发表的报告描述了这类儿童和成人的共同点，包括ABR缺失但耳声发射存在以及耳蜗微音电位可测但中耳肌反射缺失，但他们的病因不同，病损程度和受损部位也各异(Rance et al., 1999; Madden et al., 2002a; 2002b)。据报告，同一听力学测试结果的类型，在早产儿、新生儿损伤、高胆红素血症、围产期窒息、人工通气以及各种细菌和病毒感染过程(例如腮腺炎和脑膜炎)的患者中发现；还有基因异常的报告，包括OTOF, PMP22, MPZ和NDRGI基因等。2006年，Buchman等在一具有听神经病典型电生理反应的患儿中，用磁共振(MRI)确诊出耳蜗神经缺陷，表现为耳蜗神经缺失或过小(Buchman et al., 2006)。

目前，对该病的各个方面都存在争议，包括病因学、损伤部位甚至命名。……