5例新生儿K-M综合征的临床观察及护理

盛 玉

(南京医科大学附属南京儿童医院烧伤整形科,江苏南京,210008)

Kasabach-Merritt综合征(KMS)又称巨大血管瘤-血小板减少综合征,最早报道于1940年,表现为巨大的血管瘤并发局部血管内凝血、凝血因子缺乏伴血小板减少、贫血,病死率多为10%～37%[1]。本病多发生于新生儿和婴幼儿期,凝血功能障碍引起的广泛出血、肿瘤局部压迫(如呼吸道)和高流量性心力衰竭是患儿死亡的主要原因[2]。K-M综合征国内外均有不少个案报道[3-4],本院2010—2011年共收治 5例,均为新生儿期发病,经过药物、成分输血、手术、化疗等综合治疗,获得了较好的疗效,现将护理体会报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料

本组共5例,男 2例,女 3例,年龄2～26 d。5例K-M综合征患儿血管瘤的临床表现见表1,血管瘤的部位及血小板值由病史了解,瘤体深度由增强CT确定,用患儿手掌测定肿瘤面积(1个手掌为总体表面积的1%)。

表1 5例K-M综合征患儿血管瘤的临床表现

1.2 治疗方法

5例患儿均接受手术治疗。术前根据病情每日或隔日输血小板10 U及冷沉淀1治疗量,预防应用抗生素、止血剂。每日查血常规,其中2例患儿血小板正常后手术,另3例术前仍未升到正常范围,2例配合用地塞米松激素治疗[1～2 mg/(kg·d)],另1例用长春新碱,经周围静脉给药,每周1次,剂量为0.05 mg/kg体重。此3例经地塞米松或长春新碱治疗后,血小板回升至正常范围后行手术治疗。术后每日输血小板,连输3 d,每日查血常规。3例长春新碱静脉治疗+普萘洛尔口服治疗,长春新碱剂量为0.05 mg/kg体重,每2周1次,共14周,其后改为每3周1次,共18周,最后改为每4周1次,共12周,疗程全长达11～12个月,普萘洛尔[1～1.5 mg/(kg·d)]口服6个月;1例普萘洛尔口服12个月。

1.3 结 果

5例患儿于术后12 d拆线,在综合治疗及精心护理下均获得较好疗效,伤口愈合好,14 d出院。出院后继续口服普萘洛尔及定期化疗。1年后随访,4例患儿手术部位遗有明显瘢痕,1例愈合良好,瘢痕不明显。2年随访未见瘤体复发。

2 护 理

2.1 出血的观察及护理

2.1.1 出血的观察:由于K-M综合征是出血性疾病,故护理的重点应是出血的观察及护理。护士应每天观察瘤体的颜色及质地软硬程度,用记号笔划定出血范围并用皮尺测量;另外每天要检查瘤体周围皮肤出血点、淤斑有无增减,面积有无增大。关注每日复查的血小板动态数值,做好护理记录并重点交接班。若出现危急值(<20×109/L),要警惕观察患儿身体其他部位有无出血倾向,如鼻腔出血、咯血、便血等,并注意观察患儿的精神反应情况。遵医嘱输入血小板、冷沉淀等血制品时要做好输血护理。另外要严密观察生命体征,面颈部的巨大血管瘤会对周围组织器官有所压迫而影响呼吸,护士应安置好患儿健侧卧位,避免压迫。同时注意评估和观察患儿呼吸的节律、频率、面色及有无缺氧表现,以及早发现病情变化。

2.1.2 出血的护理:患儿衣着应宽松、柔软。护士和家属都应修剪指甲,避免损伤患儿皮肤引起感染。给患儿洗脸、擦澡的水温度不宜过高,以接近体温为宜,避免水温过高使表皮血管扩张,加重出血。各项治疗护理操作要求轻、稳、准,尽量避免损伤性操作,如肌肉注射、股静脉穿刺等。患儿在入院时由于血小板值极低,经常表现为针眼处渗血,多由于血小板减少导致止血功能障碍有关。故在拔针时要充分延长按压时间,且在按压方法上与常规按压有所区别,按压时以穿刺点为中心2～3 mm范围内用较大棉签或棉球加压按压,时间应在5 min以上,取棉球时动作要轻柔,并观察针眼处有无再渗血。留置针穿刺部位应交替更换,以防局部血肿形成。

2.2 预防感染

患儿常规置于温箱中保暖并保护性隔离。除严格执行无菌操作,遵医嘱使用抗生素外,应保持室内空气流通新鲜,限定陪人。护士应加强口腔、眼、臀及会阴部皮肤及黏膜护理。K-M综合征患儿瘤体表面皮肤发亮,水肿明显,张力大,板样质地,尤其四肢血管瘤瘤体由于活动频率高,更易受到摩擦导致出血并发感染,一旦发生要立即包扎加压止血以保护出血瘤体。

2.3 术后病情观察

2.3.1 保暖:新生儿体温中枢发育未完善,体表面积相对较大,皮肤表层薄,皮下脂肪少,产热和散热能力均较差,易出现低体温。加之手术区域皮肤消毒时使用冷消毒液药物会因挥发带走大量热量,麻醉手术中输入冷液体及库存血,使患儿生理功能受到影响,也可致体温下降[5]。在麻醉下中心体温的降低可能导致病死率升高及并发症的发生[6]。所以术后保暖维持体温至关重要。新生儿术后回病房后,应置于暖箱中复温,按患儿公斤体重设置箱温,箱温从低逐渐调节至所需温度,一般最后设置在31～33℃,湿度控制在55%～65%,每4 h测体温1次,直至体温正常3 d后。

2.3.2 适当镇静:患儿由于禁食、手术创伤,术后难免哭闹烦躁,甚至加重创面出血,不利于患儿术后恢复。因此必要时应遵医嘱予以水合氯醛保留灌肠(1 mL/kg体重)以保持患儿安静。

2.3.3 观察创面敷料有无渗血:若创面持续渗血,颜色偏淡,则提示患儿有贫血;若切口周围皮肤发紫、肿胀明显,虽然敷料清洁,在没有引流的情况下,则提示皮下渗血;若创面持续渗血,则提示患儿凝血功能异常。本组5例患儿有2例在术后4～6 h内创面有持续少量渗血,提示医生急查血常规,报告显示血色素均偏低,表现为贫血。遵医嘱输入红细胞悬液及冷沉淀后,未再发现患儿创面敷料继发性渗血。

2.3.4 警惕凝血功能有无异常:若患儿血小板恢复正常后,针眼处仍有渗血,瘤体局部增大变硬,则应警惕患儿凝血功能异常。

2.3.5 不同部位血管瘤的护理:头面部及胸背部的血管瘤,手术部位避免受压;四肢血管瘤术后应抬高患肢,以减轻肿胀;会阴部血管瘤术后应留置尿管,做好局部护理及时清洗,注意避免大小便的污染。

2.4 特殊用药护理

K-M综合征患儿多采用综合治疗[7]。药物治疗方面包括激素及口服普萘洛尔治疗、静脉化疗等。使用激素治疗过程中,当肿块变软、出血停止时,应逐渐减量,不宜骤停,防止复发或出现肾上腺皮质功能抑制症状[8]。护士注意观察皮肤、口腔等黏膜有无继发感染。普萘洛尔是β受体阻滞剂,用于治疗K-M综合征的疗效是因为其非选择性的β受体阻滞作用引起血管瘤血管收缩,从而使瘤体颜色变暗、质地变软;另外还可促使瘤体增生的血管内皮细胞的凋亡,从而加速血管瘤的消退[9],而其最常见的不良反应是心动过缓及低血压[10],此外还有低血糖、呼吸困难、嗜睡、食欲减退等诸多并发症,而婴儿持续低血糖可以出现神经系统后遗症[11]。因此初次服药前,要做心电图检查及血糖测定。初次服药时一定要严密监测血压、血糖、心率、呼吸等基本生命体征,给药时间为每8小时1次。初始剂量减半,停药时要在2周以上的时间内逐渐减量至停药。本组有4例患儿每次服药后30 min均出现心率减慢,2 h后达高峰,心率下降幅度为10～35次/min,未予特殊处理,均可自行恢复。本组均未出现低血压、低血糖等不良反应。

2.5 心理护理

因本病起病急,病程发展凶险,且患者多为婴幼儿,家长均会感到无助、伤心甚至自责。所以一定要做好家长的心理工作,告知家长本病的一般特点、治疗方法、转归及一些成功治愈的例子,并对患儿进行耐心细致的护理,对家长的各种关于病情治疗护理提问及困惑要和医生一起及时、耐心解答和沟通,以建立起家长的信心。K-M综合征在治疗过程中常会出现病情反复,血小板值升高后又降低,反反复复,有的家长不理解甚至会因为经济贫困费用问题又是二胎几度想放弃治疗,经医护人员共同与家长沟通,并帮助其减免部分医疗费用后,家长又重拾起治疗孩子疾病的信心。因此,心理护理在护理本病的过程中也不容忽视。

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