手术治疗Poncet病致全身广泛关节严重受累伴腰椎结核患者的临床经验

崔路宽，石尧，屠冠军，李长有

（中国医科大学附属第一医院骨科，沈阳 110001）

Poncet病又称结核性风湿症、结核过敏性关节炎、结核变态反应性关节炎等，因由法国医师Poncet发现并报道而命名，为一临床较少见疾病。但近年随着全球结核病发病率的升高，有关此病的临床报道逐渐增多，其误诊率也较高。本文通过对我科收治的1例被误诊长达15年的Poncet病患者的临床资料进行分析，总结该病机制、临床表现及合适的治疗方法，以期提高临床医生对该病的认识，并针对该病导致的骨关节破坏的治疗提供参考措施，使患者能够得到及时、正确的治疗，减轻患者痛苦。

1 材料与方法

1.1 一般资料

患者女性，50岁，以“腰部疼痛致行走困难1年余，加重伴右下肢麻木半年”为主诉入院。患者15年前因双膝及双踝关节疼痛，于当地医院诊断为“风湿病”，并行口服药物治疗，症状反复发作未见明显好转。7年前及4年前曾多次就诊于风湿免疫科，诊断为“类风湿性关节炎”，以“疏血通”等口服药治疗，患者自诉服药期间疼痛症状可略缓解，停药后症状继续出现，以多发游走性大关节痛为主，难以忍受。近1年多来患者自觉腰部疼痛、行走困难，近半年症状加重，并伴有右下肢明显麻木疼痛感而来我院就诊，经X线及MRI检查考虑腰椎结核并伴有腰2椎体半椎体改变（图1），遂收入我科进一步治疗。经询问，患者家属中无此类患病者。

图1 患者术前腰椎影像学检查示腰椎结核改变

1.2 专科检查

患者体型较胖，满月脸，双肘、双腕、双膝关节肿胀，活动受限，仰卧位时双下肢不能伸直，左小腿外侧近踝处可触及多发皮下结节。除腰背部疼痛、右大腿内侧疼痛伴麻木感觉、左腿疼痛外，余未见明确异常感觉障碍。双上肢肌力、双侧下肢伸膝肌力Ⅲ级，双侧踝背曲跖曲肌力、双侧拇指背曲背伸肌力均为Ⅲ级；双侧肱二、三头肌反射未引出；双侧Hoffman症阴性，双侧Babinski症阴性；直腿抬高试验双侧阴性，双侧浮髌试验阴性。

1.3 辅助检查

化验结果：抗核抗体（+）1∶80，IgG 21.1 g/L，红细胞沉降率48 mm，血小板计数423×109/L，类风湿因子（-），而结核菌素实验呈阳性反应。X线片（图2）示：双肘、双腕及掌指小关节、双踝、双肩、双膝关节骨性关节面虫蚀样破坏，关节面下可见多发囊性低密度影，关节间隙变窄甚至消失。腰椎3D⁃CT（图1C）示：腰2、3椎体形态及骨质改变，符合腰椎结核。肺部CT平扫+增强示：双肺透过度减低，肺野呈磨玻璃密度影改变，肺间质纤维性改变。心脏彩超示：左室舒张功能减低，静息状态下左室收缩功能正常。

图2 患者双侧肘、腕及手、双踝、双肩、双膝关节X线片显示全身广泛大关节严重受累

1.4 治疗方法

患者自15年前发病开始即行抗风湿治疗，具体药物不详，但自诉所用“祖传中药胶囊”中含激素成分，服药后症状仍反复发作、未见明显减轻。患者自诉每年秋季开始至次年4月症状加重，尤其每年3月最重，且每于阴天下雨时加重。患者于2006年及2009年先后两次于风湿免疫科就诊，诊断为“类风湿性关节炎”，以“疏血通”、“雷公藤”、“柳氮磺吡啶”等抗风湿药物治疗，自诉四肢疼痛症状可略缓解。2013年3月12日患者以“腰部疼痛致行走困难1年余，加重伴右下肢麻木半年”来我院就诊，行腰椎X线检查发现腰2、3椎体结核性破坏，遂收入我科。与患者完善相关检查，并于术前行抗结核药物治疗，患者体温下降，低热症状消退，结合患者病史、症状、体征及影像学检查确诊为Poncet病。择期于全麻下行“后路切开减压、病灶清除、矫形、融合固定术”，术中行病灶彻底清除并送病理，回报见死骨及纤维组织，局部伴钙化，符合晚期结核病理改变（图3），以链霉素填充于病灶残腔内。术后常规应用抗生素预防感染及脱水、营养神经等对症支持治疗；术后行主动及被动功能锻炼，每日监测患者体温及引流量，于术后第11天拔除引流管。围手术期应用疏血通、雷公藤多苷、柳氮磺吡啶治疗关节炎症状，并以盐酸乙胺丁醇、利福平、异烟肼控制患者结核。

图3 患者术后病理结果 HE染色×100

2 结果

患者自觉术后腰腿痛症状明显缓解，疼痛视觉模拟评分腰背部由术前的6分降为0分，左下肢由10分降为0分，右下肢由6分降为0分；改良JOA评分由术前的3分增加为10分；Oswestry功能障碍指数由术前82.2%降为术后的51.1%。患者应用抗结核药物后午后低热症状明显缓解，于术后第14天出院。出院时查体：双上肢及双下肢肌力Ⅲ～Ⅳ级，无明显提高，但患者双下肢已可自由屈伸；双侧肱二、三头肌反射，双侧膝反射及跟腱反射仍未引出；患者术前右大腿内侧疼痛麻木症状减轻、左大腿疼痛症状完全缓解。术后拍片示腰椎Cobb角已由术前的30°恢复为正常（图4）。经抗结核药物治疗后，患者低热症状得到缓解，患者自觉治疗效果满意，顺利出院。出院后经4个月随访，患者神经学症状已缓解，结核症状明显减轻，膝、踝等大关节疼痛症状明显缓解。

图4 患者行“病灶清除、矫形融合内固定术”后腰椎生理曲度恢复

3 讨论

3.1 本病概况

3.1.1 病因：目前认为该病的发病机制是Ⅲ型变态反应起主导作用的结核性变态反应，并非关节结核，即机体对结核杆菌菌体的某种蛋白质或代谢产物产生的免疫反应［1］。抗原感染人体后刺激机体产生抗体，与抗原结合形成抗原抗体复合物后，随血液沉积于组织器官，引起变态反应，造成与风湿病相似而难于鉴别的复杂的临床症状和体征。

3.1.2 发病：本病散发，可分为急性型和慢性型，可发生于原发结核的活动期或静止期。关节炎表现与结核表现在时间与活动程度上并不完全一致，可出现于结核病变的不同时期，并可有周期性的好转与恶化［2］。该病多见于女性，儿童罕见。

3.1.3 症状体征：该病可表现为发热、多关节炎、结节性红斑或皮下结节，甚至出现眼结膜症状。大多缺少结核性中毒症状，而关节等症状较为突出；结核性关节炎患者甚至可表现为脊柱关节病的症状及体征。可有关节活动受限及关节腔积液，病情变化与天气改变显著相关，每于阴雨或寒冷天气加重，主要受累关节为指、腕、踝、膝、肩及髋关节等，疼痛以踝、足小关节常见，其次为膝关节，可呈风湿性、类风湿性关节炎表现。

实验室检查：常可见血沉增快、白细胞增高等，结核菌素试验常阳性，有些患者可见类风湿因子阳性或抗链“O”增高；抗核抗体可阳性。

影像学检查：胸片有时可见肺部原发结核病灶、结核性心包积液等；偶于其他检查时发现肺外结核病灶，如肾结核等。关节的主要影像学表现为对称的多关节及其周围组织肿胀、骨质疏松、骨膜反应、关节间隙增宽（早期）或变窄（晚期）、边缘骨质破坏甚至病理性骨折及死骨等［3］，但如本例患者全身大关节破坏严重，受累广泛，并存腰椎椎体严重破坏致腰部严重疼痛、腰椎严重后突畸形者实属罕见。我们认为这与患者发病时间较长、病情较重、治疗不系统、不彻底及应用激素等因素有关。

3.2 诊断

目前尚无统一的确诊标准，多为排他性诊断，但多因患者症状体征无明显特异性而极易被误诊。该病是结核分枝杆菌感染后细菌产生的毒素引起机体关节、软骨、滑膜和皮肤等多处的过敏性反应，表现为伴随结核而发生的多发性无菌性关节炎，易被误诊为类风湿性关节炎、甚至系统性红斑狼疮及白塞病等。如结合病史详细询问、临床查体、综合患者的化验及影像学检查并排除其他诊断，则可最终确诊；当无法与类风湿性关节炎鉴别，尤其是经长期抗风湿治疗无明显疗效时，可行抗结核的诊断性治疗，且可为确诊提供依据。

3.3 诊疗体会

3.3.1 关于结核症状的治疗：药物治疗同其他结核病的治疗一样，应遵循“早期、规律、全程、联合、适量”等原则。本病患者经抗风湿等治疗效果不佳，而抗结核治疗效果较好，这也可作为本病的诊断依据之一［4］。异烟肼、利福平、吡嗪酰胺等不同机制的三联用药可收到良好的治疗效果，还可同时联合链霉素等其他抗结核药物；当出现耐药等问题时，应及时调整化疗方案。

除化疗外，近年随着内固定手术技术及应用于内固定的生物材料的不断发展，手术治疗脊柱结核已广泛应用于临床。手术方式包括前路手术、后路手术及联合入路手术［5］，各有优缺点，具体应视患者椎体破坏的严重程度、病变节段、脊柱畸形及稳定性、神经受损程度等方面选择合适的术式治疗。一般认为化疗是手术治疗的基础及保障，二者有相互促进作用。对早期脊柱结核病变尚未出现截瘫等神经学症状者，可行药物保守治疗，而对于具备手术指征者，应采用手术治疗［6］，以解除神经压迫，并为早期康复锻炼创造条件。

3.3.2 关于类风湿性关节炎症状的治疗：类风湿性关节炎是一种慢性的、系统性的自身免疫疾病，其发病机制尚未完全阐明，可能是抗原驱动的“激发—连锁反应”式的病理过程。基本病理改变为滑膜炎症，主要表现为关节滑膜明显增厚并伴大量炎性细胞浸润，最终会导致血管翳形成及关节软骨、肌腱、韧带及多器官功能损害［7］。常用的抗风湿药物包括非甾体类抗炎药物、改善病情类抗风湿药、糖皮质激素类药物以及植物类药物等。其中甲氨蝶呤作为类风湿性关节炎的基础用药已得到临床医生的认可。但由于单用一种药物有时难以有效控制类风湿症状的进展，故目前比较公认的药物治疗方案是作用机制、影响途径及毒性类型不同的两种或两种以上药物联合应用，如肿瘤坏死因子阻断剂与甲氨蝶呤联合应用［8，9］，同时可辅以放疗、基因治疗，结合运动疗法及健康教育等。

针对类风湿性关节炎的外科治疗在早期为病变滑膜的清理，可行关节镜手术等；晚期可行关节置换手术，以重建关节形态及功能，但仍存在诸如因关节局部受累韧带、肌腱病变未得到改善而残留关节僵硬、关节周围骨质疏松等问题。本例患者出于经济原因而未行相应关节破坏的外科干预治疗。

综上所述，由于本病为结核杆菌引起的变态反应性疾病，同时合并有类风湿性关节炎表现，故对本病应采取综合治疗：应认识到本病的根本在于结核，应在抗结核治疗的同时，联合抗风湿等对症治疗；对晚期出现骨关节严重病变、具备手术指征者，可行手术治疗。本例患者经长达15年的抗风湿治疗，效果不明显，入院后经系统抗结核治疗，虽为短期，但收到了良好效果；由于本例患者存在明确的神经学症状、术前Cobb角已达30°等脊柱后突畸形和不稳表现，与患者行“后路切开减压、病灶清除、矫形、融合固定术”治疗，术后效果显著。

另外，既往认为该病无关节强直、X线片无骨质破坏，甚至有学者将之作为诊断该病的标准之一，但从该例患者影像学资料来看，此种观点值得商榷。但也可能与该患者确诊时发病时间较长及应用激素有关，这有待于大样本的临床对照及基础研究进一步证实。

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