寻常型银屑病并发天疱疮1例

董慧民张亚芹∗傅思维季永智钟沿风张民夫李福秋

寻常型银屑病并发天疱疮1例

董慧民1张亚芹1∗傅思维1季永智1钟沿风2张民夫1李福秋1

银屑病和天疱疮是临床表现迥异的两种不同的皮肤病,但发病机制均与免疫因素有关。两病同时发生少见,现报道1例。

临床资料 患者男,83岁。因全身红斑鳞屑7年,伴散发水疱1个月,加重7天入院。7年前,患者面部、躯干、四肢散在红斑、鳞屑,诊断为“银屑病”,口服“迪银片”等药物治疗,病情反复发作,皮损时轻时重。1个月前无明显诱因肩胛部出现粟粒至黄豆大的水疱,部分水疱出现于原银屑病皮损之上水疱易破,有的露出红色糜烂面,但未引起重视,且水疱逐渐增多,范围也逐渐扩大至面部、躯干、四肢。患者于入院前7天,曾就诊于我科门诊,行病理检查后,诊断为“天疱疮”,给予甲泼尼龙片80 mg日1次口服等治疗,病情未见好转。近日,由于水疱、脓疱逐渐增多,且伴疼痛,遂入院进行系统治疗。患者无银屑病家族史,无药物过敏史。

图1 右侧颈前部水疱,疱壁薄,松弛,疱液澄清,尼氏征阳性,部分水疱破溃,形成糜烂面、干涸和结薄痂图2 左侧躯干、臀部,可见数个大片状红色斑块,上覆较厚鳞屑

体格检查:一般状况尚可,体温37℃,脉搏78次/ min,呼吸20次/min,血压160/90mmHg,其余未见明显异常。皮肤科情况:面部、躯干、四肢可见黄豆至蚕豆大水疱、脓疱,疱液澄清,疱壁薄,尼氏征阳性；部分水疱破溃,形成糜烂,薄痂；腰背部、下肢可见数个大片状红色斑块,上覆较厚鳞屑,刮去层状鳞屑,尤如轻刮蜡滴,刮去银白色鳞屑可见淡红色发光半透明薄膜,剥去薄膜可见点状出血,黏膜未受累(图1、2)。

图3 角化过度,角化不全,颗粒层减少,棘层肥厚,表皮突呈棒槌状向下延伸,真皮乳头层毛细血管迂曲扩张,真皮浅中层血管周围可见密集淋巴细胞浸润(HE,×100)图4 表皮内水疱,疱内见散在棘刺松解细胞,真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润(HE,×100)图5 表皮棘层细胞间可见绿色荧光物质呈网状沉积(免疫荧光,×200)

实验室检查:天疱疮抗体Dsg1 28、Dsg3 30均阳性；血常规WBC 22.5×109/L,N 0.92,Hb 95 g/L；尿常规:微白蛋白＞0.15、蛋白质＋＋、葡萄糖＋＋、上皮细胞计数7.9/μL；肝功:谷丙转氨酶70 U/L、谷草转氨酶41 U/L、γ－谷氨酰转肽酶56.3 U/L；总胆固醇6.36 mmol/L。左侧腰部斑块皮疹组织病理示:角化不全,颗粒层减少,棘层肥厚,表皮突呈棒槌状向下延伸,真皮乳头层毛细血管迂曲扩张,真皮浅中层血管周围可见密集淋巴细胞浸润(图3)；表皮内水疱,疱内见散在的棘刺松解细胞,真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润(图4)；直接免疫荧光示:表皮棘层细胞间可见绿色荧光物质呈网状沉积(图5)。结合病史、临床表现和辅助检查,诊断为寻常型银屑病、寻常型天疱疮。

治疗:入院后给予人免疫球蛋白30 g和甲泼尼龙80 mg,每日1次静脉注射。13天后,水疱干涸、结薄痂,无新发皮疹,人免疫球蛋白停用。甲泼尼龙逐渐减量,治疗30天后结痂脱落,留少许暗红斑,甲泼尼龙减量至20 mg/d时出院。随访10个月,病情无反复。

讨论 银屑病和天疱疮同属自身免疫性疾病,发病机制复杂。1两者同时发病报道不多。目前中文文献报道共14例,其中,合并寻常型天疱疮8例；合并红斑型天疱疮2例；合并落叶型天疱疮2例；合并疱疹样天疱疮2例。目前英文文献报道共21例,其中,合并寻常型天疱疮10例；2－7合并红斑型天疱疮2例；合并落叶型天疱疮7例；合并疱疹样天疱疮2例。银屑病除可与天疱疮同时发病外,尚可与大疱性类天疱疮、红斑狼疮、皮肌炎、白癜风、糖尿病合并存在。杜荣昌等8认为,银屑病早期不稳定的免疫反应和不规则的炎性介质作用,能够激发或延长免疫性或炎症性皮肤病的表皮细胞分裂活动,从而使先前存在的免疫性或炎症性皮肤病成为天疱疮抗原在表皮表达的合适的微环境,并且使免疫机制的调节有规则,这与天疱疮自身抗体的作用是相符的。

以往报道的银屑病合并大疱类疾病,多发生在银屑病患者接受PUVA、UVB、蒽林、焦油、水杨酸等治疗之后,还有报道银屑病合并大疱性类天疱疮的病因可能与乙亚胺应用有关,9但也有报道应用乙亚胺病情好转。10本例患者长期口服“迪银片”治疗银屑病。因为此药的主要成份为维A酸类药物,所以考虑该天疱疮可能与用此药有关。

两病治疗药物选择有矛盾。银屑病须慎用糖皮质激素,而天疱疮则首选糖皮质激素。11该病例与以往报道不同的是:给予大剂量糖皮质激素的同时,给予人血免疫球蛋白注射。患者在接受治疗过程中,天疱疮水疱逐渐消退,银屑病皮损也随之好转。人血免疫球蛋白含有广谱抗病毒、细菌或其他病原体的IgG抗体,另外免疫球蛋白的独特型和独特型抗体能形成复杂的免疫网络,成功治疗系统性红斑狼疮等免疫性疾病,说明具有免疫替代和免疫调节的双重治疗作用,能迅速提高受者血液中的IgG水平,增强机体的抗感染能力和免疫调节功能。该患者静点甲泼尼龙和肌注人血免疫球蛋白,取得了良好的治疗效果,但其远期疗效,有待进一步观察。

1赵辨.临床皮肤病学.2版.南京:江苏科学技术出版社,1989. 667.

2 Rallis E,Stavropoulos P,Christofidou E,et al.Pemphigus vulgaris with plaque－type psoriasis successfully treated with cyclosporinemonotherapy.Am J Clin Dermatol,2011,12(4):283－284.

3Gurgen J,Dorton D.Unusual case of pemphigus vulgarismimicking localized pustular psoriasis of the hand and feet.Cutis, 2010,86(3):138－140.

4 Caldarola G,Carbone A,De Simone C,et al.Development of pemphigus vulgaris in a patientwith psoriasis treated with cyclosporine.JAm Acad Dermatol,2010,63(2):356－357.

5 Daulat S,Detweiler JG,Pandya AG.Development of pemphigus vulgaris in a patientwith psoriasis treated with etanercept.JEur Acad Dermatol Venereol,2009,23(4):483－484.

6 Stavropoulos PG,Kostakis PG,Papakonstantinou AM,et al. Coexistence of psoriasis and pemphigus after enalapril intake. Dermatology,2003,207(3):336－337.

7 Fryer EJ,LebwohlM.Pemphigus vulgaris after initiation of psoralen and UVA therapy for psoriasis.J Am Acad Dermatol, 1994,30(4):651－653.

8杜荣昌,卢忠,王侠生.银屑病伴天疱疮1例报告.中国皮肤性病学杂志,1998,12(3):106.

9成淑闻,孙显云.银屑病伴大疱性类天疱疮1例.中国皮肤性病学杂志,1991,1(2):52.

10王克威,朱小华.银屑病合并天疱疮1例报告.岭南皮肤性病科杂志,1996,2:185.

11倪容之.现代皮肤病治疗学.北京:人民军医出版社,1997. 489－490.

(收稿:2013－01－12 修回:2013－02－05)

1吉林大学第二医院,长春,130041

2吉林省长春市心理医院

∗通信作者