肠型白塞病反复肠瘘1例报告

胡 伟 江秋生 胡昇庠 张增岭

(江苏省南京市浦口区中心医院 211800)

1937 年土耳其皮肤科医生Hulusi Behcet将口腔溃疡、外阴溃疡及眼炎作为三联征进行描述并报道，并命名为Behcet，s disease，BD 病(又称白塞病)［1］。此后相继发现该病可累及关节、消化道、神经及血管等多个系统。主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官，当累及消化系统时称为肠型白塞病(intestinal Behcet，s disease，IBD)。我院手术治疗1例阑尾炎术后反复肠瘘IBD病人，现报告如下。

1 临床资料

病人男43岁，主因右下腹包块伴疼痛一周，既往26年前在本院行阑尾切除术、20年前曾因肠梗阻入住本院经保守治疗后好转出院、10年前因肠瘘在本院行右半结肠切除术。术后均恢复良好，未有不适，未经进一步治疗。患者时有口腔、及外生殖溃疡发作，进食水果后溃疡可缓解。查体:T 38.7℃，Bp 120/70mmHg，神志清楚，双眼无异常，心肺(－)，右下腹压痛明显、无反跳痛、无肌紧张，可触及一大小约5.0cm×4.0cm包块、边界清楚、质软、有压痛之包块，肠鸣音1－2次/min，双下肢可见色素沉着，口腔及外阴未见溃疡。实验室检查:血 WBC:9.3×109/L，CRP160mg/L，ESR14mm/h。腹部平扫CT示:右下腹壁脓肿，右侧肠瘘?。入院后予以消炎治疗无效，行脓肿切开引流术，术中见原切口下方位于腹壁一约8.0×5.0cm脓腔，腔内为脓血性液体及坏死组织，脓腔壁较厚并与周围组织粘连严重，腔内无明显通道，行脓肿切开引流术，术后予以消炎、营养支持等治疗后痊愈出院。

病人痊愈出院后三月余手术切口旁溢液再次入院，查体:T 36.6℃，Bp 102/60 mmHg神志清楚，心肺无明显异常，右下腹麦氏点手术切口外侧端可见一直径约1.0cm窦道，有肠液样物质流出，周边皮肤无红肿，右下腹有压痛、无反跳痛，肠鸣音2－3次/min。实验室检查:血WBC:7.8×109/L，CRP55mg/L，ESR65mm/h。窦道造影示:经腹壁窦口注入76%泛影葡胺10ml，结肠内见造影剂并可见一窦道与腹壁相连，延时多体位观察，结肠小肠吻合口处狭窄，窦道与结肠相通。结肠瘘伴腹壁窦道形成。肠镜示:顺利进境至回盲部，见回结肠吻合口及末端回肠约10ml处，末端回肠粘膜正常，吻合口见乳头状增生，充血水肿，另见吻合口旁扩张结肠袋。余结肠粘膜光滑，血管纹理清晰，未见异常。直肠粘膜正常。吻合口炎。病理提示(肠镜活检):结肠吻合口粘膜慢性炎。入院后行腹腔镜下横结肠回肠吻合口切除+腹壁窦道切除术，术后病理提示(回结肠吻合口处):回结肠粘膜慢性炎，并见多量炎症细胞浸润。术后予以消炎等治疗，并转入内科予以激素等综合治疗后痊愈出院。

2 讨论

IBD多见于青壮年，发病率为10% ～50%［2］。男女患病率大致相同，但男性患者病情常常较重［3］。其确切病因和发病机制尚不明，目前认为与遗传、环境、感染、免疫紊乱、血管内皮细胞功能异常等多因素有关，而病毒、链球菌及结核感染可能是其诱因［4］。IBD可累及从口腔到肛门的全消化道，临床症状以腹痛、腹泻、腹胀、便血等症状为主要表现，以腹痛最为常见，疼痛部位以右下腹最多见。容易并发消化道出血、肠穿孔、瘘管形成、肠梗阻，出血、穿孔的部位主要集中在回盲部及回肠末端。内镜下以溃疡为主，溃疡可为单发或多发，深浅不一，有研究表明火山口样或边缘不规则溃疡愈后欠佳并且容易发生肠穿孔［5］。IBD病理属消化道黏膜组织非特异性急性或慢性炎，表现为炎性细胞浸润、溃疡及炎性肉芽肿组织形成、炎性组织坏死等改变。IBD无特异性实验室异常，活动期可有红细胞沉降率(ESR)增快、C反应蛋白(CRP)增加;部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝集功能增强。IBD误诊率高，本病有一定诊断困难，其中误诊为阑尾最多见。本例病人首次手术误切阑尾，术后出现肠梗阻及反复肠瘘并发症。但有反复的口腔、外阴溃疡病史或眼部损害往往支持IBD诊断。

根据ESSCCA采用循证医学证据提出的BD治疗建议中IBD应首先考虑柳氮磺吡啶、糖皮质激素、硫唑嘌呤、TNF－α拮抗剂或沙利度胺以内科治疗为主，发生肠穿孔或内科保守治疗无效时应考虑手术治疗［6］。肠穿孔为肠白塞病最常见且最为严重的并发症，有研究报道肠白塞病发生穿孔的概率约为50%［7］，这可能与肠白塞病溃疡具有多发、面积较大、渗透性强，以及肠道张力增加的特点有关。但肠白塞病术后复发率高达50%［8］。复发与手术方式及原发部位无关，故选择手术时应慎重。

综上所述，IBD在临床上较少见，但发病率较以往升高［9］，多以腹痛为临床表现;诊断时应注意询问口腔、外阴溃疡及眼炎症状;在肠穿孔、肠梗阻、脓肿形成并高热等情况下应积极手术;术后并发肠瘘常见;手术不能减少术后复发及改善预后，但提倡联合激素可减少复发。外科医师须掌握手术时机，术后进行合理治疗以减少复发。

［1］Sakane T，Takeno M，Suzuk N，et al.Behcet’s disease［J］.New Eng l J Med，1999，341(17):1284 －1291.

［2］中华医学会风湿病学分会.白塞病诊治指南［J］.中华风湿病学杂志，2003，7(12):762 －764.

［3］Wallis S，Macierewicz J，Shrestha BM.Behcet’s Disease:report of acase and review of the literature.JNMA J Nepal Med Assoc，2006:45:362 －365.

［4］Hirohata S，Kikuchi H.Behcet‘s disease［J］.Arthritis Res Ther，2003，5(3):139 －146.

［5］Chuang MJ，Cheon JH，Kim SU，et al.Response rates to medical treatments and long－term clinical outcomes of nonsurgical patients with intestinal Behcet’s disease.J Clin Gastroenterol，2010，44:e116 － e122.

［6］Hatemi G，Silman A，Bang D，et al.EULAR recommendations for the management of Behcet’s diease.Ann Rheum Dis，2008，67:1656 －1662.

［7］Jarrahnejad P，Gadepalli S，Zurkovsky E，et al.Behcet’s diease:a rare cause of lower gastrointestinal bleeding.Int J Colorectal Dis，2006，21:856 －858.

［8］闫朝岐，杨维良.肠型贝赫切特综合征的诊治现状［J］.中国普通外科杂志，2007，16(9):904 －905.

［9］Calamia KT，Wilson FC，Icen M，et al.Epidemiology and clinical characteristics of Behcet’s disease in the US:apopulation － based study.Arthritis Rheum，2009，61:600－604.