综合康复治疗先天性多发性关节挛缩症1例体会

邵银进，吴桂华

(赣州市人民医院康复医学科，江西　赣州　341000)



综合康复治疗先天性多发性关节挛缩症1例体会

邵银进，吴桂华

(赣州市人民医院康复医学科，江西赣州341000)

关节挛缩症；先天性；多发性；康复治疗

先天性关节挛缩症(arthrogryposis multiplex congenita,AMC)是因肌肉、关节囊及韧带纤维化，引起以全身多个关节僵直为特征的综合症。本病是一种较少见的先天性疾病，新生儿的发病率是0.03‰，目前临床治疗缺乏行之有效的办法，其治疗目标是增加受累关节运动范围，提高局部肌力，使患儿能独立或辅助行走，最大可能改善患儿功能及日常生活能力。笔者收治1例双下肢多发性关节挛缩症患者，经过综合康复治疗，取得较好效果，现报道如下。

1　资料与方法

1.1临床资料患者许某，男，4岁1月。出生情况：第一胎、第一产，孕40周，顺产，出生体重3 200 g，否认出生缺氧史及重症黄疸史，出生后发现双下肢关节僵硬，下肢短小。孕期B超提示：羊水偏少，双足脐带绕脚2周。辅助检查：双下肢X线：骨密度减低，皮质偏薄，未见骨质破坏。双膝关节磁共振：关节囊及其周围组织挛缩，软组织密度减低，排列稀疏，与皮下脂肪层分界欠清晰，骨质未见明显异常。入院情况：神清，反应可，语言表达及理解能力与正常同龄儿相仿，双上肢主动抓握能力可，双上肢关节活动正常范围，双下肢肌容积差，肌肉弹性欠佳，双下肢感觉正常。双下肢髋、膝、踝关节活动僵硬，髋外展25°，屈髋90°，伸髋-5°。膝关节屈伸受限，屈曲100°，伸-20°，双足外翻，踝关节活动严重受限，背屈2°，跖屈5°。双下肢关键肌肌力：髂腰肌3-级，股四头肌3-级，胫前肌2级。功能方面：能独坐，双下肢跳跃式爬行，不能双膝跪、独站、行走。

1.2治疗方法

1.2.1运动疗法①手法放松双下肢肌群，手法宜轻柔，在肌紧张缓解后进行各项功能训练。②关节活动度训练，围绕髋、膝、足关节畸形的矫正训练，对髋、膝、踝关节牵伸训练，注意促进左右对称的姿势和运动，促进双下肢的分离。③双下肢肌力训练，主要围绕髂腰肌、股四头肌、胫前肌的肌力训练。④逐步进行蹲位、站立位姿势训练，立位平衡训练及行走训练。在训练的过程中，每达到某个基本动作后，嘱家长反复进行强化训练。手法治疗每日一次，每次40 min。

1.2.2中药熏蒸采用红花、伸筋草、透骨草、桂枝、续断等中药，中药熏蒸仪进行双下肢熏蒸，每天1次，每次40 min，起到活血通经，松弛肌肉的作用。

1.2.3器械训练患儿经运动疗法后，利用股四头肌训练仪、液压踏步器、Motomed治疗仪进行肌力训练，减重支持行走训练及步态调整，协调及双下肢放松性训练。

1.2.4神经肌肉电刺激选双胫前肌、股四头肌、臀中肌，每日1次，每次20 min，耐受量刺激。

1.2.5配戴膝踝足矫形器(kee-ankle-foot orthosis,KAF0)对膝关节具有内外侧的稳定作用，并能推动膝关节向后伸直辅助站立与步行训练，每日配戴时间不少于4 h。如今患儿能独行，遂改为足垫矫形，有助于患儿保护双踝，防止或延缓踝关节进一步畸形。

1.2.6家庭推拿治疗主要指导家属家庭完成。①患儿仰卧，将大腿分为内侧、中间、外侧三线，家长大拇指沿着这三线运用揉、按、拿、叩击等手法，反复3～5次。点按阳陵泉、阴陵泉、足三里，拿承山。②采用髋内外侧旋转法摇髋关节、俯卧位摇髋法、屈伸膝关节、屈伸摇踝法，改善关节活动，手法柔和而缓慢。

2　结　果

患儿经一年的综合性康复治疗，髋关节：屈105°，伸5°。外展左侧50°、右侧50°，膝关节屈曲118°、伸-15°，踝关节活动背屈10°，跖屈10°，双侧关节活动大致均等。功能方面：能独自行走，完成从端坐位到站立位至行走的转移，步态较稳，平衡控制能力提高，能跑、跳、上下楼梯等，现已上幼儿园。但由于双侧足外旋，髋、膝关节伸展仍不充分，行走时存在身体摇摆的情况。

3　讨　论

AMC的病因及发病机理尚不明确。研究表明，AMC多数为神经源性因素引起，其病理改变可能是在胎儿发育的关键时期即造成肌肉发育不完善和关节活动障碍[1]。各种不同畸形是与其相应神经节段的功能缺陷有关，神经系统病理改变的严重程度，决定着所支配的肢体肌肉的病理改变[2]。

国内有关AMC治疗的文献不多，以手术及矫形为主，如石膏矫正、软组织松解术、截骨术等，本病之畸形顽固，难以矫正，术后畸形复发率高[3]。该患儿由于上肢功能尚可，家长考虑疾病本身缺乏行之有效的治疗办法，为避开手术所造成的损伤，选择康复治疗，其目标在于改善患儿功能状态。我们采用了综合康复治疗手段，使关节在自身及其周围组织允许的范围内完成关节的生理运动和附属运动，松解粘连组织，牵拉挛缩的肌腱，有利于增加关节活动范围，然后进行功能训练，通过控制和引导患儿主动运动，逐渐减少帮助，最终能独自行走，提高了患儿自理能力及社会生活能力。

[1]Banker BQ.Neuropathologic aspects of arthrogryposis multiplex congenita[J].Clin Orthop,1985,194:30-43.

[2]Brown LM,Robson MJ,Sharrard WJ.The pathophysiology of arthrogryposis multiplex congenital neurologica[J].J Bone Joint Surg Br,1980,62:291-296.

[3]杨颖丽，陈琍，陈晓青，等.先天性多发性关节挛缩症3例[J].河北医药,2008，8：1264.

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1001-5779(2016)03-0429-02

10.3969/j.issn.1001-5779.2016.03.031

2015-09-06)(责任编辑：敖慧斌)