丙种球蛋白非敏感型川崎病并发关节痛1例

王华彬,王　萍,罗开源,刘小生

(赣南医学院第一附属医院　1.儿科;2.全科医学科,江西　赣州　341000)



丙种球蛋白非敏感型川崎病并发关节痛1例

王华彬1,王萍2,罗开源1,刘小生1

(赣南医学院第一附属医院1.儿科;2.全科医学科,江西赣州341000)

川崎病;丙种球蛋白非敏感型

川崎病(Kawasaki disease，KD)又称为皮肤黏膜淋巴结综合征，常累及多个系统，最常见的并发症是冠状动脉损害及其心脏后遗症，出现关节痛者较为罕见。我院近期收治1例丙种球蛋白非敏感型川崎病合并关节痛患儿，现报告如下。

1　临床资料

患儿，男，2岁1个月。因“发热8天，双眼结膜充血4天”入院。患儿于入院前8天无明显诱因出现发热，体温在38.0 ℃～40.5 ℃，无寒战及抽搐；4天前患儿出现双眼结膜充血，无脓性分泌物；并1天前出现口唇充血、手足末端水肿；无皮疹。曾在当地卫生院治疗，考虑为“上呼吸道感染”，相继给予“苯唑西林钠、头孢噻肟钠”抗感染及对症支持治疗，无效，体温不降而转入我院治疗。入院查体：体温39.5 ℃，脉搏139次·min-1，呼吸36次·min-1，血压96/58mmHg。神志清楚，精神稍差，全身皮肤未见皮疹，右侧颈前淋巴结蚕豆样肿大，质硬，有触痛。双眼球结合膜充血，口唇皲裂，草莓舌。双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心界无扩大，心率139次·min-1，律齐，未闻及杂音。腹平软，肝、脾肋下未触及，肠鸣音正常。肛周无脱皮及皮屑。四肢活动自如。手足末端轻度硬性水肿。辅助检查：血常规：白细胞23.26×109·L-1，中性粒细胞比例70.3%，血红蛋白98 g·L-1，血小板468×109·L-1。肝功能：ALT 106 U·L-1，AST 67 U·L-1；超敏CRP 10.6 mg·dL-1，血沉 96 mm·h-1。大、小便常规正常。电解质、肾功能及心肌酶谱正常。心电图无明显异常；胸片示双肺纹理增粗。超声心动图示左冠状动脉主干内径3.5 mm，右冠状动脉主干内径3.8 mm，心功能正常。入院诊断考虑为：川崎病。入院后给予静脉用丙种球蛋白冲击治疗(2 g·kg-1·d-1)，口服肠溶阿司匹林(30 mg·kg-1·d-1)、潘生丁及退热、补液等对症支持治疗。患儿入院后第3天出现双侧膝关节疼痛，不能行走，无红肿，皮温不高，行双侧膝关节X线检查示：骨质无异常、关节位置正常；双侧膝关节彩超检查示：双侧膝关节少量积液；且患儿热峰稍下降，体温仍在39 ℃左右；考虑为丙种球蛋白非敏感型川崎病合并关节痛。继续给予静脉用丙种球蛋白2 g·kg-1·d-1，1天后患儿体温降至正常，无反复；患儿关节痛消失，活动自如，复查双侧膝关节彩超检查示：正常。体温正常3天后，肠溶阿司匹林逐渐减量，病情好转出院。门诊继续随访。

2　讨　论

川崎病是一种病因不明的急性、自限性的全身性血管炎，发病年龄以婴幼儿多见。主要以发热、球结合膜充血、唇和口腔黏膜表现、手足症状、皮肤表现和颈部淋巴结肿大为临床表现；可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状、关节痛和关节炎等临床症状[1]。最常用的治疗方案为阿司匹林联合大剂量丙种球蛋白(2 g·kg-1)冲击治疗，然而仍有一些患儿对此治疗无反应，丙种球蛋白非敏感型川崎病是指川崎病患者早期给予静脉用丙种球蛋白治疗36 小时后，发热仍不消退(体温≥38．5 ℃)或者热退2～7 天后再次发热并伴有至少1项川崎病主要临床特征；约20%的川崎病患儿对脉用丙种球蛋白耐受，而这些人有更高的发生冠状动脉异常的风险[2]。对于丙种球蛋白非敏感型川崎病，目前治疗方法主要有再次丙种球蛋白应用、大剂量甲泼尼龙冲击、乌司他丁、甲氨蝶呤、环孢素、英夫利西单抗及血浆置换等，而大剂量丙种球蛋白的再次使用是唯一得到专家共识和美国心脏学学会所认可[3-4]。川崎病可引起全身多系统损害，以冠状动脉损害尤为突出，近年来川崎病发病增多，目前在一些较发达国家和地区川崎病已超过风湿热成为儿童后天性心脏病的最常见病因；其他系统表现虽缺乏特异性，但应引起重视；关节炎及关节痛可在起病的第1周出现，且倾向于多关节受累，包括指间关节及承重的大关节；在病程的10天后发生的关节炎及关节痛较易发生于承重的大关节，尤其是膝关节和踝关节[5]。本病例为典型川崎病，给予大剂量丙种球蛋白冲击治疗36小时后，患儿热峰虽好转，但体温≥38.5 ℃，故考虑为丙种球蛋白非敏感型川崎病；患儿于病程的第11天出现膝关节疼痛，随着川崎病的好转而消失，故考虑关节痛为并发症。川崎病有一些少见并发症，临床表现多样化，在今后临床工作中要仔细区别是疾病并发症还是合并其他疾病。

[1]王卫平.儿科学[M].第8版.北京:人民卫生出版社,2013：192-194.

[2]Fury W, Tremoulet AH，Watson VE，et al．Transcript abundance patterns in Kawasaki disease patients with intravenous immunoglobulin resistance[J].Hum Immunol，2010，71(9)：865-873．

[3]张敏,胡秀芬.丙种球蛋白无反应型川崎病研究进展[J].中华实用儿科临床杂志,2013,28(21):1672-1676.

[4]李丰,张园海,仇慧仙，等.静脉注射丙种球蛋白无反应型川崎病的研究进展[J].临床儿科杂志,2013,31(3):283-286.

[5]张清友,简佩君,杜军保,等.风湿热、心内膜炎及川崎病委员会,美国心脏病学会及美国儿科学会川崎病的诊断、治疗及长期随访指南介绍[J].实用儿科临床杂志,2012,27(13):1049-1056.

R725.4

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1001-5779(2016)03-0432-02

10.3969/j.issn.1001-5779.2016.03.033

2016-03-16)(责任编辑：刘仰斌)