表现有局灶性神经功能缺损的脑静脉窦血栓形成的临床及影像学特点

周丹丹，吴涛，王诺，沈雷，王思洋，丁素菊，邓本强

脑静脉窦血栓形成(CVST)是急性脑血管病中较为少见的重症疾病，该病临床表现复杂多变，常见的三主征是颅高压、局灶性神经功能缺损及脑病症状[1]。其临床表现与脑实质病灶有密切关系，因此，本文旨在对表现有局灶性神经功能缺损和表现为单纯颅高压的CVST患者的临床资料进行比较分析，探讨表现有局灶性神经功能缺损CVST患者的临床和影像学特点。

1 对象与方法

1.1 对象 收集第二军医大学附属长海医院2007年8月～2015年12月住院治疗的确诊为CVST患者的临床资料，诊断标准符合文献[2-3]要求。脑实质损伤包括：出血性病变(脑出血和出血性梗死)、非出血性病变(静脉性梗死)、同时存在出血和梗死[4]。纳入标准：所有诊断明确、病例资料齐全的CVST患者。排除标准：其他相关严重脑部病史，如颅脑外伤、脑血管病史及神经退行性病变。

1.2 方法

1.2.1 临床资料收集 收集CVST患者的临床资料，包括年龄、性别、可能的病因及诱因、临床表现、误诊情况、影像学资料、治疗及预后。根据抗凝治疗前的临床表现，表现有局灶性神经功能缺损(偏瘫、感觉障碍、失语、单眼失明)为局灶性神经功能缺损组(甲组)；仅有头痛、恶心、呕吐、视力下降或视乳头水肿为单纯颅高压增高组(乙组)。

2 结 果

2.1 一般资料 共连续收集100例诊断明确的CVST患者，排除3例仅表现为脑病症状及1例同时有颅高压和脑病症状，共96例纳入研究。表现有局灶性神经功能缺损42例(43.8%，甲组)，其中颅高压合并局灶性神经功能缺损34例(80.9%)，单纯神经功能缺损8例(19.0%)。表现为单纯性颅内压增高54例(56.2%，乙组)。

2.2 人口统计学特征 甲组平均年龄(36.3±14.4)岁，男性23例，女性19例，男女比例1.2∶1；乙组平均年龄(40.7±13.7)岁，男性29例，女性25例，男女比例1.16∶1。经检验分析符合正态分布，两组年龄(P=0.124)及性别构成(P=0.918)差异均无统计学意义。

2.3 病因 甲组有明确病因30例(71.4%)，其中妊娠产褥期、口服避孕药、自身免疫性疾病、头面部感染各4例，血液系统疾病及既往其他部位血栓栓塞性疾病各3例，病前外伤、手术、大量出汗各2例，饮酒、吸毒各1例；乙组有明确病因31例(57.4%)，其中妊娠、产褥7例，自身免疫性疾病6例，口服避孕药、偏头痛病史各4例，既往其他部位血栓栓塞性疾病3例，血液系统疾病、恶性肿瘤各2例，头面部感染、病前手术、饮酒各1例。

2.4 影像学检查结果 见表1。 甲组42例患者全部行头颅CT检查，27例(64.3%)行头颅MRI检查，32例(76.2%)行头颅MRV检查，4例(9.5%)行头颅CT静脉造影(CTV)检查，23例(54.8%)行全脑DSA检查；乙组54例患者全部行头颅CT检查，29例(53.7%)行头颅MRI检查，37例(68.5%)行头颅MRV检查，4例(7.4%)行头颅CTV检查，21例(38.9%)行全脑DSA检查。甲组脑实质损伤比例(P=0.000)及脑出血比例(P=0.009)明显高于乙组；两组在血栓部位及血栓数量上差异无统计学意义(均P>0.05)。

表1 CVST患者的影像学特征(例，%)甲组(n=42)乙组(n=54)χ2值/t值P值血栓部位 上矢状窦27(64．3)30(55．6)0．7460．388 横窦31(73．8)39(72．2)0．0300．862 乙状窦8(19．0)13(24．0)0．3490．555 侧窦39(92．9)52(96．3)0．0840．772 直窦8(19．0)7(13．0)0．6630．415 皮质静脉2(4．8)0(0．0)0．8110．368血栓数量 1个13(31．0)20(37．0)-- ≥2个29(69．0)34(63．0)0．3880．533脑实质损伤26(61．9)11(20．3)17．2060．000脑出血15(35．7)7(13．0)6．9230．009出血性梗死7(16．7)4(7．4)1．1880．276静脉性梗死4(9．5)0(0．0)3．2460．072双侧脑实质损伤5(11．9)2(3．7)1．2940．255

2.5 误诊情况 甲组有5例(11.9%)患者有1个月及以上的慢性头痛，其中1例误诊为脑梗死，1例误诊为结核性脑膜炎，余3例误诊为偏头痛。乙组16例(29.6%)于当地医院均按偏头痛治疗后症状无改善，6例于病前头痛加重；经比较，乙组误诊比例明显高于甲组(χ2=4.343，P=0.037)。

2.6 从发病到接受抗凝治疗的时间 发病48 h内接受抗凝治疗甲组11例(26.3%)、乙组5例(9.3%)；48 h～30 d甲组26例(61.9%)、乙组34例(63.0%)；>30 d甲组5例(11.9%)、乙组15例(27.8%)。经比较，甲组发病48 h内接受抗凝治疗的比例明显高于乙组(χ2=4.876，P=0.027)；30 d内接受抗凝治疗差异无统计学意义(χ2=0.011，P=0.915)；>30 d后才接受抗凝治疗两组差异无统计学意义(χ2=3.609，P=0.057)。

2.7 短期预后 42例甲组患者经住院治疗15～20 d后mRS≤2分33例(78.6%)，mRS>2分9例(21.4%)。

3 讨 论

CVST多见于中青年女性，常见病因为获得性血液高凝状态，如妊娠、产褥、口服避孕药及血液系统疾病[2-3]，且部分患者存在2个及以上危险因素。Uzar等[5]曾发现有27.7%的CVST患者存在2个及以上病因，因此，诊治过程中尽可能查找存在的危险因素，从而针对病因治疗，并预防疾病的复发。本组42例表现有局灶性神经功能缺损的CVST患者平均年龄36.3岁，常见病因为妊娠、产褥、口服避孕药、头面部感染及血液系统疾病，但本组男女发病未见明显差异，与国内李敬伟等[6]报道孕产期CVST患者易出现脑实质损伤略有不同。

CVST的临床表现无特异性，颅高压是最常见的临床症状，其中出现头痛的频率高达90%[7]，需要注意的是部分表现为慢性头痛的患者，易被误诊为良性颅内压增高或特发性颅内压增高[8-9]。而对于表现为颅高压同时合并局灶性神经功能缺损却是提示诊断的重要条件，本组也发现表现有局灶性神经功能缺损的CVST患者误诊比例明显低于表现为单纯性颅内压增高的患者(P=0.037)。

本组42%的患者表现有局灶性神经功能缺损，与文献[10]报道的40%～60%相符，经影像学检查61.9%可见脑实质损伤，脑实质损伤比例明显高于表现为单纯性颅内压增高的患者(P=0.000)。但本研究发现，部分(38.1%)表现有局灶性神经功能缺损的CVST患者影像学检查提示脑实质损伤阴性，既往Kumral等[11]也报道类似现象，脑实质损伤阴性的患者仍然会出现失语、癫痫、运动障碍，分析其原因可能为脑水肿导致的可逆性神经功能缺损。另外，表现有局灶性神经功能缺损的CVST患者脑实质损伤中脑出血占大部分，因此，在临床工作中，当首诊患者表现有局灶性神经功能缺损而不具备典型的脑出血征象时，不应简单满足于脑出血诊断，而是应该注意寻找病因，尤其是CVST的可能，同时避免使用止血药从而加重病情。

与以往报道[8，12]单纯性颅内压增高多见于孤立侧窦血栓形成，上矢状窦血栓形成最易出现局部脑实质损伤不同，本研究发现在受累静脉窦部位及静脉/静脉窦数目两组无差异，可能与CVST常为多个静脉/静脉窦受累，如上矢状窦血栓形成同时累及一侧横窦及乙状窦有关。

最后，本研究通过比较表现有局灶性神经功能缺损与单纯性颅内压增高两组从发病到接受抗凝治疗的时间差异，发现表现有局灶性神经功能缺损的CVST患者发病48 h内接受抗凝治疗比例明显高于单纯性颅内压增高的患者(P=0.027)，30 d后接受抗凝治疗比例明显偏低(P=0.057)，与国外报道[9]仅表现为单纯性颅内压增高易诊治延迟的结论一致。

CVST多数预后良好，只有不到10%的患者遗留残疾[13]。一项关于黄种人90例多因素回归分析[14]显示入院时合并局部神经功能缺损、肢体功能障碍(mRS评分3～5分)是死亡或致残的独立危险因素。本组42例表现有局灶性神经功能缺损的患者经治疗后短期预后较好，其中有78.6%的患者mRS评分≤2分，21.4%的患者mRS评分>2分。

综上所述，表现有局灶性神经功能缺损的CVST患者脑组织损伤比例高，误诊率相对较低，常得到及时抗凝治疗，预后好。

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