阻塞性睡眠呼吸暂停综合征合并夜间额叶癫痫1例报告

2018-01-13 02:57赵显超宿长军程金湘胡晓辉
临床神经病学杂志 2017年6期
关键词:额叶血氧本例

赵显超,宿长军,程金湘,胡晓辉

阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(OSAS)是指患者在睡眠过程中反复出现呼吸暂停和低通气,临床表现有夜间睡眠打鼾伴呼吸暂停及白天嗜睡。夜间额叶癫痫(NFLE)是以夜间丛集性短暂运动性发作为主要特征的癫痫综合征。本文报告1例以夜间反复发作的窒息感致觉醒且伴夜间异常行为,最初疑诊为OSAS合并癫痫全面强直-阵挛发作,最终确诊为OSAS与NFLE共患的诊治分析。

1 病例

男,32岁,司机。因“睡眠中反复憋醒7年,加重1年”于2014年10月23日就诊于我院。患者7年来反复出现睡眠中突然憋醒,有窒息感,睁眼困难,伴单/双手拍头动作,面部表情痛苦状,每次持续约10 s后自行好转,每晚平均发生6~7次,发作时意识清楚,睡眠中有打鼾,张口呼吸,晨起后头昏、思维迟钝,多数发作后可回忆。1年前,妻子发现其睡眠中上述症状发作频繁,多达每5 min出现一次。熬夜、劳累或感冒后可出现夜间反复发作性呼之不应,双眼凝视,双上肢屈曲,双下肢伸直,全身抽搐,面色青紫,持续约1~2 min后继续入睡。既往7年前交通事故后昏迷,持续10 min,局麻下颌缝针处置。家族史无癫痫及异态睡眠病史。体质量指数(BMI)为29.7 kg/m2,无日间瞌睡主诉(Epworth嗜睡量表得分为2)。入院查体:大内科及神经系统查体正常。辅助检查:头颅MRI正常,鼻镜、喉镜检查正常,24 h EEG:发作同期EEG描记肌电干扰为主,发作后立即恢复正常,发作间期EEG未见异常。曾给予丙戊酸钠缓释片 0.5 g 口服 2/d(测定丙戊酸钠血药浓度正常范围内)后,夜间无目的坐起形式发作次数减少,每晚2~3次,未再出现全面强直-阵挛发作表现。 行视频多导睡眠呼吸监测(V-PSG)示(图1):在整夜睡中频繁打鼾,同时存在伴有血氧饱和度变化的多次呼吸事件及夜间睡眠频繁觉醒。睡眠2期突然坐起,无规律反复摸头、眨眼,此时肌电增高,心率加快,呼吸节律不齐,血氧饱和度无变化,持续约21.5 s后清醒,诉有窒息感。整夜PSG监测示呼吸暂停低通气指数(AHI)为62.2,其中阻塞性呼吸暂停为273次,中枢性呼吸暂停为73次,混合性呼吸暂停为26次,以阻塞性呼吸暂停为主,夜间血氧饱和度最低达79%,提示重度OSAS,重度睡眠低氧血症。使用CPAP后V-PSG示:使用持续着正压通气治疗(CPAP)(有效压力为6~14 cmH2O,1 cmH2O=0.098 kPa)V-PSG结果示使用呼吸机治疗改善患者重度OSAS,重度睡眠低氧血症。在使用CPAP当晚,患者2次于睡眠2期出现上述症状。诊断:NFLE合并重度OSAS。给予持续正压通气治疗联合奥卡西平逐渐加量至0.3 g 口服,1 g/早、0.45 g/晚口服,测血药浓度为8.29 μg/ml(参考值范围为3~35 μg/ml)发作次数明显减少,每晚最多1~2次,多数无发作,无全面强直-阵挛发作。

图1 V-PSG示睡眠2期突然坐起,无规律反复摸头、眨眼,此时肌电增高,心率加快,呼吸节律不齐,血氧饱和度无变化,持续21.5 s后清醒

2 讨论

本例患者以睡眠中反复窒息感为主诉,PSG检查示AHI为62.2,但发作前无呼吸事件,发作期及发作间期无痫性放电或慢波活动。行CPAP滴定当晚,仍有发作事件,提示患者除OSAS之外共患有其他疾病,但其辅助检查结果均为阴性,导致诊断过程中的初期诊断未明。患者症状的重复性、刻板性、短暂性、发作性,提示是否为癫痫的特殊类型,最终诊断为NFLE,给予奥卡西平后症状显著改善。仅表现窒息感的NFLE少见[1],常伴随自主神经症状出现,如恶心、呕吐等上腹部不适感,常提示岛叶起源[2]。

NFLE的患病率为1.8/100 000[3],发病年龄高峰为儿童和青少年,家族性及散发性临床表现大致相似[4]。患者一般有家族史,呈常染色体显性遗传,多表现出常染色体显性遗传的特征,又被称为常染色体显性遗传性夜间发作性额叶癫痫。常见的明确病因包括局限性脑皮质发育不良,脑外伤,基因变异。但大多数患者无家族史及明确病因,本例患者不排除由既往脑外伤所致。

发作主要在夜间非快速眼动睡眠期睡眠中,快速眼动睡眠期也可发生。典型的NFLE发作前可有先兆,但常无特异性,有时可有窒息感;癫痫发作具有高度个体特异性、刻板性的行为表现,突发突止,持续时间短(<2 min),但当出现长时的、复杂性过度运动表现时,时间可>2 min。最常见的临床表现以“过度运动性”为主要特点:四肢过度运动如骑单车样动作、踢脚、跑跳;躯干性运动如摇摆、扭动身体;常伴有自主神经系统表现,异常发音及颜面部表情异常;伴/不伴有头眼斜视的非对称性的强直/肌张力障碍性癫痫发作。意识部分性或完全性存在[4-5]。Provini等[4]根据NFLE运动发作的强度、持续时间和特征将其分为3个亚型:阵发性觉醒、夜间阵发性张力障碍及发作性夜间游荡。本例患者符合阵发性觉醒,表现为患者在睡眠中突然从床上坐起,反复用手拍打头部,表情惊恐,睡眠中偶伴尖叫,持续时间短暂(每次15~21 s不等)。

NFLE的发作期及发作间期EEG一般正常[6]。头颅CT、MRI等多正常。发作间期PET可发现局灶性额叶低代谢。V-PSG可发现睡眠结构的片段化及整夜睡眠中多次事件的发作,多用于鉴别诊断[7]。常需要与其他夜间睡眠行为异常相鉴别,如觉醒障碍、快速眼动睡眠行为障碍 、“重叠性”异态睡眠、节律性运动障碍、周期性肢体运动、睡眠惊跳、OSAS、精神心理性非痫性癫痫发作、夜间急性焦虑发作[5]。卡马西平被公认为首选药物治疗[4],20%终止发作,48%发作次数显著减少[6],也可使用奥卡西平,托吡酯和乙酰唑胺。当出现难以控制的癫痫发作,夜间片段化睡眠和日间瞌睡,可尝试手术治疗[6]。由于夜间睡眠行为异常具有多种多种形式及病因,夜间额叶癫痫更易误诊、漏诊,相关辅助检查的结果为阴性时,临床更需注意鉴别。

[1] Geevasinga N, Archer JS, Ng K. Asphyxiation and the insular seizure[J].J Clin Neurosci, 2014,21: 688.

[2] Proserpio P, Cossu M, Francione S, et al. Insular-opercular seizures manifesting with sleep-related paroxysmal motor behaviors: a stereo-EEG study[J]. Epilepsia, 2011, 52: 1781.

[3] Vignatelli L,Bisulli F,Giovannini G,et al.Prevalence of nocturnal frontal lobe epilepsy in the adult population of Bologna and Modena,Emilia-Romagna Region,Italy[J].Sleep,2015,38:479.

[4] Provini F, Plazzi G, Tinuper P, et al. Nocturnal frontal lobe epilepsy. A clinical and polygraphic overview of 100 consecutive cases[J]. Brain, 1999, 122: 1017.

[5] Derry CP. Sleeping in fits and starts: a practical guide to distinguishing nocturnal epilepsy from sleep disorders[J]. Pract Neurol, 2014, 14: 391.

[6] Nobili L, Francione S, Mai R, et al. Surgical treatment of drug-resistant nocturnal frontal lobe epilepsy[J]. Brain, 2007, 130: 561.

[7] Parrino L,de Paolis F, Milioli G, et al. Distinctive polysomnographic traits in nocturnal frontal lobe epilepsy[J]. Epilepsia, 2012, 53: 1178.

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