鞍区生殖细胞瘤误诊为淋巴细胞性垂体炎分析

赵文蕊

（青海省人民医院干部保健科,青海 西宁 810007）

1 病例报告

患者，女，23岁，以“闭经18月，视野缺损12月”收住我院。于入院前18个月患者出现闭经、溢乳，多饮、多尿和食欲减退，并逐渐出现视力受损、视物模糊，性欲下降，阴、腋毛脱落。当地医院内分泌相关检查示：血清促肾上腺皮质激素和皮质醇节律消失，继发性甲状腺功能及性腺机能减退。垂体MRI显示：鞍区占位性病变，考虑垂体瘤。行“经蝶入路鞍区占位部分切除术”，术后病理标本提示：淋巴细胞性垂体炎改变。术后3d患者视野受损明显，视野检查提示：左眼呈管状视野、右眼全盲。复查垂体MRI显示：垂体增大伴异常增强信号，压迫视交叉及右视神经。予以口服地塞米松10 mg 1/d治疗8d后改为泼尼松30 mg 1/d，以及醋酸去氨加压素0.05mg每晚1次和左甲状腺素（优甲乐）50μg 1/d治疗1个月。患者症状无改善。

查体：血压105/75mmHg，体重54kg，身高163cm。发育正常，全身皮肤略干燥，阴、腋毛脱落；脸圆，多血质面容。粗测视野：右眼呈眼前手动感，左眼颞侧及上、下视野缺损。心、肺、腹未见明显异常。四肢无畸形，各关节活动自如，双下肢轻度浮肿。

实验室检查：血、尿常规，肝、肾功能及电解质均在正常范围。血渗透压297mOsm/L，尿渗透压691mOsm/L。内分泌相关检查提示垂体功能低下。血泌乳素水平升高。肿瘤标志物测定均在正常范围。血清及脑脊液甲胎蛋白（AFP）和绒毛膜促性腺激素（HCG）水平正常，复查垂体核磁共振。

诊断和治疗经过：本病例特点如下：（1）育龄期女性；（2）症状、体征及激素水平测定均提示垂体功能低下；（3）血清及脑脊液AFP和HCG水平正常；（4）垂体MRI显示：蝶鞍扩大，鞍内和鞍上见一不规则形长T1等T2信号，病变高径2.2cm,边界尚清楚，病灶突破鞍隔向上形成软组织影，并呈明显束腰征，视交叉受压上抬，垂体柄显示不清，双侧海绵窦显示清楚，未被软组织影包绕，增强后上述病灶明显不均匀强化；（5）外院术后病理报告为淋巴细胞性垂体炎改变。综上所述，初步诊断为：淋巴细胞性垂体炎。根据文献报道，此类患者轻症者可予以观察，但有压迫症状并影响垂体或邻近器官组织功能者则需要积极治疗，常用方法为糖皮质激素（强的松、甲基强的松龙等）治疗，包括口服（强的松20～60mg/d，维持1～3个月）或静脉注射冲击（甲基强的松龙600～1000mg/d，逐渐递减）。该例患者在当地医院进行了手术,垂体组织病理结果为“淋巴细胞性垂体炎改变”，诊断重点应考虑为淋巴细胞性垂体炎，服用强的松3个月效果不显著的原因可能与病程较长，病变范围大，病变组织机化以及使用强的松的剂量较小有关。治疗结束后，复查垂体MRI无明显变化。遂转入神经外科在全麻下行“右额下入路肿瘤病变探查切除术”术中所见“病变位于双侧视神经下方和视交叉前间隙，病变上方与垂体柄不能分辨,包膜完整,质地坚韧”，完全切除肿瘤后，最终病理报告为：（鞍内）生殖细胞肿瘤，主要为精原细胞。术后患者视力、视野有所改善。最终明确诊断为：生殖细胞瘤。予以54Gy的放射治疗，同时左旋甲状腺素和泼尼松替代治疗。

2 讨 论

生殖细胞瘤是由原始多潜能生殖细胞在分化、成熟和移行过程中形成的一组肿瘤[1]，多发生于松果体及鞍区，在大脑其他区域也可以发生多见于中线结构。男性的发病率约是女性的2倍。而发生于男性的生殖细胞瘤多位于松果体区，女性患者则以鞍上生殖细胞瘤多见[1]。在影像学检查方面，生殖细胞瘤通常表现为圆形、均质、边界清楚的质密团块影，与灰质等信号强度，多波及漏斗柄和第三脑室底部[2]；其T1加权序列信号较T2加权序列略高，短T2弛豫时间反映了肿瘤内部自由水含量的降低；对比增强显示信号均匀强化。通常情况下，淋巴细胞性垂体炎的影像学检查多提示垂体普遍对称扩大，强化后腺垂体均匀增强，并于T1加权像显示相对低信号，T2加权像显示相对高信号。

本病例中，病人有鞍区占位导致的相关症状，血清及脑脊液AFP和HCG均阴性，影像学检查结果均很难诊断为生殖细胞瘤。这些因素均导致无法于术前明确诊断，而确诊后无创性治疗是首选，包括糖皮质激素冲击治疗或放疗，以避免损伤垂体功能。然而，如果占位过大和/或压迫症状严重（如尿崩[3]、视觉障碍、垂体功能低下），手术可能是最好的选择，可以尽快缓解压迫症状。手术同时也可以提供一个病理组织学诊断。高泌乳素血症和闭经症状也见于淋巴细胞性垂体炎和生殖细胞瘤，其原因可能由于垂体柄运输功能缺陷，造成的催乳素抑制因子（PIF）不能输送至垂体导致。