腹膜假黏液瘤的研究进展

赵英杰，张荷焕 综述，秦 荣△ 审校

(1.第三〇九医院普外科，北京 100091；2.第三〇九医院小西天门诊部，北京 100082)

腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei，PMP)又称PMP综合征、假性黏液性腹水或假性腹水，临床较罕见，发病率约为2/100万[1]，主要表现为黏液性肿瘤细胞大量种植于腹膜，进而产生大量胶冻状黏液性腹水形成“胶冻样腹腔”[2]。本病属于低度恶性肿瘤,但肿瘤复发倾向明显,目前除多次外科手术外,尚无理想的治疗方法，如何减少复发、改善患者的生存质量依然是一项难题。PMP分为原发性和继发性，以继发性多见，主要继发于产生黏液的病灶，如阑尾或卵巢的黏液性囊腺瘤、囊腺癌或黏液囊肿，更罕见的是继发于胃、结肠、胰腺、胆囊和脐尿管等[2-3]。瘤体或囊肿破裂后，黏液性腹水溢出至腹腔内，肿瘤细胞种植于腹膜、网膜及腹膜间隙内继续生长，持续分泌大量胶冻样物质，并被腹膜增生的纤维结缔组织包裹成大小不等的胶冻状黏液性肿物[2]。本文就PMP的研究进展综述如下。

1 临床表现

PMP患者女性多于男性，中年人高发，确诊时的年龄约53岁左右[4]，无特异性临床表现，随着疾病的进展，表现为不同的症状和体征。25%的早期患者表现为阑尾炎，肿瘤细胞种植于腹膜导致下腹疼痛、盆腔压迫等，20%～30%的女性患者由于卵巢受累而出现妇科症状[5]，80%的晚期患者表现为腹、盆腔巨大肿物，腹腔内充满胶冻状液体导致腹水征阴性及肠梗阻[6]。20%的患者行剖腹探查术或腹腔镜探查术时被确诊为PMP。还可表现为疝[7]、膀胱肿瘤、子宫阴道脱垂、尿液含有胶冻样物[8]、直肠癌复发[9]、妊娠[10]等。……