MiT家族易位性肾细胞癌:15例患者影像学特征

刘 伟 陆亚文 刘晓航 高洪波 汤 伟 周良平△

(1复旦大学附属肿瘤医院放射诊断科,3病理科 上海 200032; 2上海市影像医学研究所 上海 200032; 4复旦大学上海医学院肿瘤学系 上海 200032)

2016版WHO肾脏肿瘤分类将Xp11.2/TFE3基因易位性肾癌(renal cell carcinoma with Xp11.2 translocations/TFE3 gene fusion,Xp11.2 RCC)与t(6;11) (p21;q12)基因易位性RCC[renal cell carcinoma with t(6;11) (p21;q12),t(6;11)RCC]一起归入MiT家族易位性肾细胞癌(renal cell carcinoma,RCC)[1]。Xp11.2 RCC少见,好发于儿童,占儿童RCC的20%～40%,仅占成人RCC的1%～1.6%[2]。t(6;11)RCC更为罕见,截至2016年报道仅50余例,预后较Xp11.2 RCC好[3]。虽然对Xp11.2 RCC的影像学特征已有一些总结[4-6],但仍不足以建立一个清晰的影像诊断系统,而对t(6;11)RCC描述较为详细的影像学研究仅检索到1篇[7]。本研究旨在对MiT家族易位性RCC的影像征象进行探究,以期为其术前诊断提供一定的提示价值。

资 料 和 方 法

病例来源筛选2013年1月至2017年1月于复旦大学附属肿瘤医院术前行CT和/或MRI检查并经手术病理证实的15例MiT家族易位性RCC患者,包括14例Xp11.2 RCC和1例t(6;11)RCC。其中3例行CT和MRI检查,5例行CT检查,7例行MRI检查。

影像学检查CT为西门子64排MDCT(电压120 kV、电流200 mA)。均行平扫及动态增强扫描,采用碘造影剂欧乃派克300,经肘静脉以3.0 mL/s的速率注射90 mL,注射30～35 s后行皮质期扫描,65～70s后行实质期扫描。MRI采用3.0T Signa MR扫描仪。扫描参数:层厚5～8 mm,层间距0.5～2.0 mm,扫描序列包括扰相梯度回波(spoiled gradient echo,SPRG)正相位(in-phase) (TR:150～230 ms,TE:1.4～2.4 ms)和反相位(out-phase) (TR:150～230 ms,TE:3.2～4.6 ms)T1WI序列和脂肪抑制快速自旋回波(TR:3 200～4 000 ms,TE:78～92 ms)T2WI序列。动态增强扫描采用屏气脂肪抑制的肝脏快速三维容积采集(3D gradient recalled echo,3D-LAVA)序列(TR:2.6～3.2 ms,TE:1.2～1.5 ms),造影剂为马根维显(Gd-DTPA,德国拜尔先灵公司),经静脉以2 mL/s的速率注射15 mL,注射20 s后行皮质期扫描,70 s后行实质期扫描。

影像及数据分析2位具有5～10年临床诊断经验的放射科医师来分析影像学特征,包括肿……