僵人综合征2例报道及文献复习

丁楚涵 王玉

摘要：僵人综合征是一种罕见的中枢神经系统疾病，目前国际上尚无统一的诊治标准。通过2例僵人综合征患者的病例报告及文献复习，结合肌电图及抗体检测，对其临床表现、鉴别诊断及治疗方法进行归纳，以提高临床医生对该病的认识，改善患者预后。

关键词：僵人综合征;谷氨酸脱羧酶抗体;肌电图;苯二氮卓类;病例报告;文献复习

【中图分类号】R741  【文献标识码】A  【文章编号】1673-9026（2021）14--02

0 引言

僵人综合征（stiff person syndrome，SPS）是一种罕见的神经系统疾病，也是抗谷氨酸脱羧酶抗体（glutamic acid decarboxylase，GAD）相关神经免疫病中最多见的一种[1]，该病起病隐匿，且极易误诊，主要以中轴肌或四肢近端肌肉为主的肌肉僵硬、痛性痉挛为特点，肌电图示静息状态下部分受累肌肉可见持续性运动单位电位（continuous motor unit activity ，CMUA）发放。现将我院收治确诊的2例SPS报告如下，以提高临床医生对SPS的诊治能力。

1 临床资料

1.1一般资料

患者女性，39岁，因“进行性四肢僵硬伴行走困难2年余”于2021年5月入院。患者2年余前出现左脚阵发性隐痛，行走时明显，休息后可好转。3个月后出现左下肢行走困难、左上肢抬举困难，伴视物重影。上述症状反复出现、逐渐加重，2年后四肢僵硬、难以自由行走，偶伴四肢不自主肌肉痉挛、发音颤抖伴言语欠流利。患者诉精神紧张时，如上台演讲前，上述症状明显加重;曾在正常行走时，全身突发僵硬如雕塑般向前跌倒，被人扶起后仍无法站稳，感觉“有力使不出”。患者长期在外院诊治，考虑为“情绪障碍性疾病”，予以改善情绪治疗未好转，后求治我院。……