1例卡梅综合征患儿治疗的药学监护

张莎莎，余晶，葛宁，王慧

(湖北省妇幼保健院，湖北武汉 430070)

卡梅综合征(Kasabach-Merritt syndrome，KMS)是以巨大血管瘤伴血小板减少和全身出血倾向为特征的综合征，好发于新生儿及婴儿，60%发生于1个月以内，93%发生于2岁以内，是一种凝血功能障碍引起的威胁生命的消耗性疾病，预后差，病死率高达30%[1-2]。KMS发病率低，临床表现多样，不易诊断，治疗方案尚无统一定论[3-4]。笔者总结临床药师参与1例KMS患儿的药物治疗与药学监护实践，为相关疾病的治疗提供参考。

1 病例资料

患儿，女，4 d，因“发现皮肤出血点，血小板减少2 d”于2018年11月12日入院。患儿曾因“黄疸”于外院就诊时发现皮肤较多出血点，呈针尖样大小，急查血常规示血小板15.8×109/L，给予输注血小板、维生素K1预防出血、抗感染等对症支持治疗，全身皮肤未见新增出血点，但胃肠减压持续为黄绿色液体，大便潜血阳性，动态监测血常规提示血小板下降。患儿系第1胎第1产，胎龄38+6周，剖宫产娩出，出生体质量3.5 kg，出生史及家族史无特殊。

入院诊断：新生儿血小板减少性紫癜、新生儿贫血、弥散性血管内凝血(？)、腹胀原因待查、新生儿败血症(？)、新生儿高胆红素血症、新生儿脑白质软化。

入院查体：体温37.7 ℃，呼吸50次/分，脉搏146次/分，血压80/44 mm Hg，全身皮肤散在针尖样大小出血点，皮肤黄染Ⅲ°，神清，呼吸不规则，双肺呼吸音粗，未闻及啰音，心律齐。腹稍膨隆，拒按，移动性浊音可疑，肠鸣音减弱，肛门指检可见少量暗红色大便。

11月13日查体患儿左中腹似可及一包块，边界欠清。11月15日完善腹部增强CT提示十二指肠水平至中下腹近中线区肠管及周围富含血供病灶，多考虑肠系膜来源，性质待定(血管瘤？……