法洛四联症合并罕见孤立性右锁骨下动脉及双侧动脉导管1 例

李翔 李晓 李侨 冯沅

孤立性锁骨下动脉为十分罕见的先天性主动脉弓畸形，是指锁骨下动脉和主动脉无直接连接，而是通过动脉导管和（或）侧支与肺动脉相连，通常发生在主动脉弓对侧，国内外仅少数文献报道［1］。文献报道约0.8%右位主动脉弓畸形合并孤立性左锁骨下动脉，多合并心内畸形；孤立性右锁骨下动脉则更为少见，其发生率为孤立性左锁骨下动脉的1/31［2］。现就法洛四联症合并孤立性右锁骨下动脉1例患儿进行报道。

1 临床资料

患儿 女，3岁。出生发绀，生长发育较同龄儿童迟缓，运动能力受限，爬3楼明显呼吸困难，需蹲踞休息，2018年12月就诊于华西医院。入院查体：心率130次/分，左上肢血压82/61 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），右上肢血压为78/46 mmHg，指端血氧饱和度为77%，胸骨左缘第2～4肋间闻及3/6级收缩期杂音。超声心动图示：先天性心脏病（法洛四联症），动脉导管未闭（粗大管型、左侧），大血管水平连续性左向右分流，右心室流出道及肺动脉瓣狭窄（重度）。

体外循环下经胸骨正中切口行法洛四联症矫治术＋左侧动脉导管未闭结扎术，术中回心血量多，增加引流后完成矫治；术毕，患儿循环稳定，稍减容量后顺利停机。术后肺渗出，反复快速性房性心律失常，无法拔出气管插管；再次超声心动图示：右肺动脉近段可疑异常血管汇入（图1）。

行心导管检查，左心室舒张末期压27 mmHg，造影示：右锁骨下动脉与主动脉弓无直接连接。右颈总动脉造影示：右锁骨下动脉血供来源于 头颈部血管丛及降主动脉的多个侧支，且经右侧动脉导管与右肺动脉连接，形成大量左向右分流（图2）。经股静脉-右心房-右心室-肺动脉-右侧动脉导管建立轨道，导入5 F输送鞘，置入10 mm三节无膜PLUG封堵器（华医圣杰）封堵动脉导管（图3），并多个弹簧圈封堵3支降主动脉的体肺侧支。介入术后肺渗出迅速改善，双上肢血压无明显差异，2 d后脱离呼吸机，7 d后康复出院。

术后3个月复查，患儿恢复良好，活动不受限，指端血氧饱和度98%，心脏听诊未闻及明显杂音，双上肢发育良好、对称，无明显差异，双上肢血压无明显压差，右侧动脉导管的封堵器未见移位。超声心动图示：室间隔完整，未见残余分流，右心室流出道通畅，右肺动脉未见其他血流汇入。

2 讨论

孤立性锁骨下动脉是一种极为罕见的畸形，而孤立性右锁骨下动脉则更为罕见。国内外关于孤立性右锁骨下动脉的报道不多，而孤立性右锁骨下动脉合并心脏病的案例则更少。该畸形主要因为发育缺陷所导致，按正常胚胎发育来说，右Ⅳ和Ⅵ主动脉弓在发育过程中，远端会逐渐消退，形成头臂干发出右锁骨下动脉，而左Ⅳ主动脉弓形成为主动脉弓［3］。但是，若发育过程中，右Ⅳ主动脉弓的消退，右Ⅵ主动脉弓的持续存在，则形成右导管和肺动脉的远端，右锁骨下动脉由此将通过右动脉导管与肺动脉连接，而不是通过右Ⅳ主动脉弓与主动脉连接［4］。

孤立性锁骨下动脉是锁骨下动脉通过动脉导管或者侧支与同侧的肺动脉相连，患者会出现锁骨下动脉窃血或肺动脉窃血综合征，临床上多表现为眩晕、晕厥、感觉异常或者视力不对称等［3］。如果这类患者合并右心梗死（如法洛四联症等疾病）时，由于肺动脉的前向血流减少，导致椎动脉的血流更多从动脉导管或者其他体肺侧支灌注到肺上，发绀会相对有所减轻，但窃血症状会更重［5］。同时，由于锁骨下动脉未与主动脉直接相连，通常出现患侧上肢发育不良，肌肉萎缩，双上肢血压不等等患侧上肢灌注不足的表现。

CT扫描和磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）可以显示锁骨下动脉的走行以及与主动脉的关系，可通过CT扫描和MRI这类无创手段明确诊断，可由此鉴别迷走锁骨下动脉、锁骨下动脉开口狭窄等血管畸形。也可通过心血管造影来明确，升主动脉造影可明确锁骨下动脉的走行与交通情况。而超声心动图在诊断孤立性锁骨下动脉价值有限，由于超声心动图的声窗偏小，极易出现漏诊。

孤立性锁骨下动脉明确诊断后，通常经外科手术修复，将孤立的锁骨下动脉重新连接至主动脉，并结扎相应的动脉导管［6］。心导管诊断价值明确，但介入治疗这类畸形，罕有病例报道。

图 1 术后超声心动图 A. 右肺动脉开口处存在异常血流汇入（红色）；B.右肺动脉开口附近可见异常血管汇入

图 2 A. 经升主动脉造影示：右锁骨下动脉与右颈总动脉无连接；B. 经右颈总动脉造影示：右头颈部血管丛发出右侧动脉导管与右肺动脉连接

本例为左位主动脉弓，除了伴有左侧动脉导管，还合并孤立性右锁骨下动脉＋右侧动脉导管，右侧的动脉导管由右侧头颈部血管丛及降主动脉发出的多个侧支共汇后形成，与右肺动脉近端连接。术前超声心动图未发现右肺动脉内异常血流。患儿主肺动脉及左右分支发育良好，术前未进行CT检查，导致术前漏诊。外科术后因残余右动脉导管及侧支分流，致患儿术后肺血过多，灌注肺，而恢复不良。通过心导管检查明确为孤立性右锁骨下动脉＋右侧动脉导管，锁骨下动脉血供交通复杂，存在多个体肺及血管间的侧支，肺血过多。再次外科手术矫治难度、创伤与风险均较高大。在通过心导管介入成功堵闭右侧动脉导管及体肺侧支后，双上肢未见明显压差，病情迅速改善，3个月后复查效果佳。

图 3 封堵后经右颈总动脉造影示右侧动脉导管已被完全封堵，右锁骨下动脉显影（箭头所指为PLUG封堵器）

综上所述，左位主动脉弓合并孤立性右锁骨下动脉极其罕见，术前明确该类血管畸形，确定最佳治疗方案，具有重要的临床意义。