Vogt-小柳原田综合征1例

文/祝寿辉

病例：患者男性，38岁，工人，因“左眼视力下降伴视物变形1周”于2020年12月25日来我院门诊，1周前患者无明显诱因下出现左眼视力下降伴视物变形，无眼红眼痛，外院诊断为“中心性浆液性脉络膜视网膜病变”，未予进一步治疗。既往史：否认高血压、糖尿病病史，否认屈光不正史，否认有毒、有害物质接触史。个人史：烟1天/1包，已吸10余年。专科检查：裸眼视力：右眼1.0，左眼0.2，矫正无提高，眼压右眼13mmHg,左眼17mmHg，双眼前节大致正常，眼底见右眼视盘边界不清，网膜平伏，黄斑中心凹反光可见。左眼视盘边界不清，网膜轻度水肿，黄斑区微隆起（图1）。辅助检查：2020年12月26日我院眼科OCT示：左眼视网膜神经感觉层与色素上皮层呈多灶处脱离，右眼结构尚清晰（图2）。完善FFA及ICGA示：双眼视盘区呈现高荧光，提示：后极部及中周部脉络膜背景荧光呈斑点状充盈缺损，双眼视盘荧光渗漏（图3）。诊断：双眼VKH综合征，予以收住入院，入院后，完善相关检查，查血、三大常规、抗核抗体、类风湿因子、血沉等均为阴性。排除全身禁忌后予以曲安奈德25mg两侧球旁注射，护胃，营养神经等治疗，出院后予口服泼尼松片70mg/d，护胃，营养神经治疗，门诊随访观察。

图1 （右眼）黄斑中心凹反光可见（左眼）黄斑区微隆起

图2 （右眼）结构尚清晰（左眼）视网膜神经感觉层与色素上皮层呈多灶处脱离

图3 （右眼）（左眼）

2020.1 2.30出院3天后患者门诊复诊：视力：右眼0.8+，左眼0.6。复查黄斑OCT示：未见明显异常。黄斑OCT示：左眼视网膜下液较前明显吸收，但仍有少量视网膜下液（图4）。

图4 右眼0.8+，左眼0.6

2021.0 1.06出院10天后患者门诊复诊：视力：右眼1.0，左眼1.0。复查黄斑OCT示：未见明显异常。黄斑OCT示：左眼视网膜下液较前明显吸收（图5）。

图5 右眼1.0，左眼1.0

1 讨论

Vogt-小柳原田综合征（Vogt-Koyanagi-Harada syndrome,VKH综合征）是一种双眼肉芽肿性全葡萄膜炎，其伴有神经系统、内耳及皮肤的改变。学者Vogt在1906年首次报道,随后日本学者原田和小柳氏对此病也有报道，1949年被正式命名，好发于中青年,男性多于女性，黄种人多见，是我国常见葡萄膜炎类型之一，病程持续数月至1年后可逐渐缓解，是T细胞介导的以黑色素细胞抗原为首要靶向攻击物的自身免疫性眼病,常伴眼外多器官受累[1]。目前国际上对该病的诊断标准尚未达成共识，我国杨培增教授把该病分为四期：前驱期、后葡萄膜炎期、前葡萄膜受累期、前葡萄膜炎反复发作期。结合我国患者的临床表现特点，又提出以下参考标准：（1）无眼外伤、无内眼手术史及其他眼病史。（2）眼外表现（现有或原有下列中一项以上）：感冒样症状、发热、头痛、恶心、呕吐、颈项僵硬、头皮过敏、耳鸣、听力异常、脑脊液中淋巴细胞增多、脱发、毛发变白、白癜风。（3）眼部表现（下列中至少一项）：①初发：双侧弥漫性脉络膜炎、视乳头炎、可有多灶性浆液性视神经上皮脱离或黄斑水肿；FFA可见多发性点状高荧光渗漏、逐渐融合成片状积存以及视盘着染。②复发：双眼反复发作性肉芽肿性前葡萄膜炎,晚霞状眼底，Sugiura征(角膜缘周围脱色素),Dalen-Fuchs结节,眼底色素异常改变,可有初发期脉络膜炎及FFA表现,还可有弥漫性视网膜色素上皮损害,“虫蛀样”改变或窗样缺损[2]。

该病例首诊时误诊为中心性浆液性脉络膜视网膜病变，因为在OCT检查上，两者均表现为黄斑中心凹下视网膜下积液，但“中浆”患者FFA 图像上视盘不会出现荧光渗漏，其造影过程中后极部呈墨汁或炊烟状渗漏扩大[3]。治疗上中心性浆液性脉络膜视网膜病变患者禁用糖皮质激素治疗，而VKH综合征的治疗上糖皮质激素是治疗的一线药物，其作用途径包括全身用药和局部用药。急性期口服泼尼松初始剂量常为80~100mg/d,2~4周后减量,治疗持续时间至少6月。口服泼尼松初始剂量1.0~1.2mg/(kg·d)[4],对于糖皮质激素治疗不耐受或无效的VKH慢性复发患者，可以应用免疫抑制剂。环孢素环孢素A、麦考酚酸酯环磷酰胺、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥和硫唑嘌呤等可用于 VKH 综合征治疗。

该患者以“视物模糊伴视物变形”为主入院，专科检查：眼前节未查见明显异常，全身未发现明显异常体征。行FFA检查可见典型的图像特征：造影早期，视盘周围、后极部及中周部脉络膜背景荧光呈斑点状充盈缺损，视网膜脱离区多以黄斑区为中心，部分病例可见视盘毛细血管扩张、荧光渗漏、晚期高荧光、边界明显扩大等情况。结合黄斑 OCT、视盘 OCT可明确诊断。VKH综合征患者的预后，有两点特别重要，一是早期正确的诊断，二是及时标准化的糖皮质激素治疗。根据患者的病情不同,除常规的激素治疗外，联合其他非激素类药剂可达到更好的治疗效果，早期及时正确的诊断与规范化治疗，可极大增加患者的痊愈几率,从而提高患者生活质量，减少复发的可能性[5]。