太藤丘疹性红皮病一例

王绍瑜 何俊辰 张 宇 马秀亮 张理涛

1天津中医药大学研究生院，天津，301617；2天津市中医药研究院附属医院，天津，300120

临床资料患者，女，67岁。主因全身红斑丘疹伴瘙痒1个月余于2019年9月就诊于我院皮肤科。患者入院前1个月余躯干、四肢出现较多红色丘疹，自觉瘙痒，后皮疹进行性增多，融合成片，瘙痒剧烈，后自行口服抗组胺药及外用糖皮质激素软膏治疗，效果不佳。既往胆囊切除术后13年，无其他慢性疾病。家族中无类似疾病患者。

体格检查：颈部、腋窝可触及淋巴结肿大，左侧颈部可触及大小约为1.0 cm×0.5 cm肿物，双侧腋窝可触及大小约为1.0 cm×1.0 cm肿物，其余各系统检查均未见明显异常。皮肤科检查：胸腹部、背部、四肢可见弥漫多发暗红色扁平丘疹，成铺路石样，沿Langer线分布，局部融合，成片状分布，双侧乳房下、腋窝、腘窝、腹股沟等皱褶部位未见皮损，呈“帆布椅”征(“desk-chair”sign)阳性(图1)。

图1 患者周身数片暗红色大小不等扁平丘疹，局部融合成片，肘窝(1a)、腘窝(1b)未见累积 图2 表皮变薄，基底层细胞灶性空泡变性，真皮浅层血管周围较多淋巴细胞、组织细胞浸润(HE,×100)

实验室检查：白细胞、中性粒细胞、淋巴细胞、嗜酸粒细胞、血小板计数及红细胞总数正常，中性粒细胞比率76.8%↑(参考值40%～75%)，淋巴细胞比率13.9%↓(参考值20%～50%)；肝功能示：谷草转氨酶54.5 U/L↑(参考值13～35 U/L)，谷丙转氨酶130.5U/L↑(参考值13～35 U/L)，γ-谷氨酰肽转移酶75.4U/L↑(参考值7～45 U/L)，葡萄糖7.10 mmol/L↑(3.90～6.10 mmol/L)；肾功能正常；免疫全项正常；血凝试验示：纤维蛋白原浓度4.75g/L↑(参考值2～4 g/L)；血沉46 mm/h↑(参考值0～20 mm/h)；肿瘤标记物五项阴性；乙型肝炎病毒表面抗体、表面抗原、e抗原、e抗体、核心抗体均阴性；丙肝抗体筛查试验阴性；梅毒快速反应素试验、梅毒螺旋体颗粒凝集试验、艾滋病毒(HIV)Ⅰ+Ⅱ型抗体阴性；血清过敏原总IgE、TOUCH定性(IgM)五项阴性；腹部B超提示：胆囊切除术后；心电图，胸部X线检查均正常。腹部皮损组织病理示：表皮变薄，基底层细胞灶性空泡变性，真皮浅层血管周围较多淋巴细胞、组织细胞浸润(图2)。

诊断：太藤丘疹性红皮病。

治疗：予阿维A口服，每日20 mg，多烯磷脂酰胆碱胶囊，每日556 mg，窄谱长波紫外线PUVA隔日照射一次，盐酸左西替利嗪每晚口服5 mg，外用糖皮质激素软膏与硅乳膏，每日两次。治疗10 d后患者瘙痒症状基本消失，周身皮损扁平，颜色较浅明显变暗，无新发皮疹(图3)。

图3 治疗10 d后患者全身皮疹变平，颜色较前变暗，无新发皮疹

讨论太藤丘疹红皮病(papuloerythroderma of Ofuji, PEO)是一种较为罕见的皮肤疾病，1984年，Ofuji和Furukawa等[1，2]在日本首次报道本病，其特征性的表现为，初期皮损为散在、孤立的扁平丘疹，后逐渐融合成棕色、暗红色、红褐色多角形的红斑丘疹，并逐渐融合成片状，该病典型表现是皮肤皱褶处，如腘窝、腋窝、腹股沟等处极少受累，称“帆布椅”征阳性，该病皮损在躯干部可沿Langer线分布[1]，20%左右的患者伴有掌跖角化，黏膜、毛发、甲通常不受累。实验室检查通常可见嗜酸粒细胞增多和血清IgE水平的升高[3]。本病诊断要点为红褐色扁平丘疹、“帆布椅”征和剧烈瘙痒，可区别于典型红皮病，扁平苔藓和异位性皮炎近年来据文献报道[4]，其年发病率大约0.15/105，患者年龄多分布在55～80岁，男女发病率大约为3∶1，以黄种人和白种人多见，棕色及黑色人种罕有报道，推测可能为临床皮肤科检查时，由于患者肤色较深，临床医生对“帆布椅”征的特征性皮损容易忽视。几乎所有患者都伴有剧烈的瘙痒，1/5左右的患者伴有掌跖角化。本病的潜在病因尚未清楚，有文献指出，辅助性T细胞Th2在PEO发生的免疫机制中起到了关键性作用，其次多与消化系统肿瘤，皮肤T细胞淋巴瘤等疾病相关[5-7]。治疗方面，多数报道文献报道了光疗法PUVA、口服类固醇和环孢素治疗[8]。本病应引起临床医生足够的重视，遇到可疑病例应及时通过临床表现，组织病理及相关肿瘤标记物检查明确诊断，治疗过程中严密随访病情，避免严重并发症发生。