听神经瘤切除并同期同侧植入人工耳蜗植入1例报告

焦青山 陈伟 李佳楠 杨仕明

1中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部

2国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心

3聋病教育部重点实验室

4聋病防治北京市重点实验室

听神经瘤（Acoustic Neuroma,AN）是主要起源于前庭神经鞘膜施旺细胞的良性肿瘤，故称之为前庭神经鞘瘤(vestibular schwanmonoma,VS)，但因其最早、最常见的症状主要是听力损害，故又称之为听神经瘤[1]。听神经瘤是最常见于内听道和桥小脑角区的良性肿瘤，以内听道为中心生长，随着瘤体的不断增大，周围的组织逐渐受其压迫而出现相应症状，如听力异常、眩晕、面部异常、声音嘶哑，严重者可出现步态不稳、共济失调、头痛、视乳头水肿、偏瘫等[2,3]。

随着听神经瘤的诊疗技术、治疗目标、患者对生活质量的要求的提高，听神经瘤的治疗手段和研究方向也在不断地改进。听神经瘤的治疗策略主要包括：随诊观察、立体定向放射治疗及显微外科手术治疗。听神经瘤切除术后，根据患者自身状况及需求选择适合的听觉重建手段，包括骨导助听装置、人工耳蜗、听觉脑干和听觉中脑植入等[4]。

2019年1月我科为一位听神经瘤患者进行了，经迷路入路听神经瘤切除术同时同期行人工耳蜗植入术，具体报道如下：

1 临床资料

患者梁某，男,51岁，因“发现右耳耳聋30余年，左耳渐进性听力下降20余年，左耳听力下降加重半月”来院就诊。患者左耳佩戴助听器20年，平时可正常交流，听力下降加重后效果欠佳；右耳基本无实用听力，并未给与任何治疗。外院内听道磁共振直接增强示：左侧内听道内小结节状强化，听神经瘤可能。自发病以来，患者言语正常，无面瘫、面肌痉挛、面部疼痛，无视力改变、畏光、流泪，无肢体麻木、恶心、吞咽呛咳等症状。辅助检查：听力学相关检查显示：双耳极重度感音神经性耳聋（图1）；前庭功能检测显示：双侧前庭功能未见明显异常（图2）；颞骨CT检查显示：双侧内听道未见明显增宽及狭窄，双侧耳蜗形态未见异常（图3）；内听道MRI检查显示：左侧内听道口无明显扩大，内听道底可见异常信号，横断面约4mm×3mm（图4）。入院诊断为：1、极重度感音神经性耳聋（双）；2、内听道占位（左）。

图1 双耳听力为极重度感音神经性耳聋。Fig.1 Binaural hearing is very severe sensorineural hearing loss.

图2 双侧水平半规管功能正常。Fig.2 Bilateral horizontal semicircular canals are functioning normally.

图3 颞骨CT显示，双侧内听道未见明显增宽及狭窄，双侧耳蜗形态未见异常。Fig.3 CT of the temporal bone showed no obvious broadening and narrowing of the bilateral inner auditory canal and no abnormal morphology of the bilateral cochlea.

图4 左侧内听道口无明显扩大，内听道底可见异常信号，横断面约4mm×3mm。Fig.4 MRI of the brain and internal auditory canal showed no obvious enlargement of the left internal auditory canal,ab-normal signals could be seen at the bottom of the internal auditory canal,and the cross-sectional area was about 4mm×3mm.

入院后完善相关检查，无手术禁忌，术前考虑到患者右耳听力丧失时间过久，且一直未给与任何治疗，植入人工耳蜗后的康复效果不佳可能性较大，与家属及患者本人沟通后，决定若左侧可完全切除瘤体，优先考虑左耳植入人工耳蜗，备右耳人工耳蜗植入。患者左侧内听道内占位瘤体不大，但是考虑到瘤体主要位于内听道底，为完全切除瘤体，同时有利于人工耳蜗植入，遂采用迷路入路。该患者于2019年1月经迷路入路行左侧听神经瘤切除术，经圆窗行左耳人工耳蜗植入术，腹部脂肪术腔充填术，术中面神经监测术。术中见肿瘤位于内听道底偏上方，证实瘤体源于前庭上神经。术中完整切除瘤体，检查面神经和耳蜗神经连续性完好，彻底止血后以止血棉覆盖脑干及小脑表面。后以电钻磨开面神经隠窝底壁，充分显露圆窗龛，磨除圆窗龛上、后缘，完全显露圆窗膜。之后，磨除乳突后上方植入接收器骨槽，并将接收器放入骨槽。后划开圆窗膜将人工耳蜗电极顺利插入耳蜗鼓阶内，立即测试ART，各电极阻抗低，ART反应测试良好。

术后患者恢复良好，电极植入位置准确，开机调试数值与正常植入患者无明显差异（图5）。由于患者年龄较大，目前主要进行家庭听力康复训练，每日进行两个小时以上的训练，从简单的字、词过度至句子。让老人从先聆听再复述，循序渐进的模式进行。患者开机2个月时患者人工耳蜗助听平均听阈（pure tone average,PTA）为42.5dBHL（图6），听觉能力分级（CAP）可达6级，即不借助唇读能理解常用短语。开机6个月（电话随访），患者听觉能力分级（CAP）可达7级，即不借助唇读即可与人交谈。该患者安静下识别率得分（给声强度50dB HL）开机2个月时单音节:54.6%；扬扬格词：35%。

图5 a：X光示电极植入位置良好；b：左耳人工耳蜗调机mapping数值无异于一般CI植入患者。Fig.5 a:The X-ray film showed that the electrode was implanted in a good position;b:The mapping value of left ear cochlear implant is similar to that of general CI implantation patients.

图6 术后2个月，左耳助听听阈PTA为42.5dBHL。Fig.6 Two months after the operation,the PTA of hearing threshold of left ear assistant was 42.5dBHL.

2 讨论

听神经瘤切除术同期CI植入的病例已有过少量报道，其中最具争议的问题是术中缺乏确切可靠的耳蜗神经监测方法，用以确定肿瘤切除后耳蜗神经的完整性及功能性，是否适合进行人工耳蜗植入。临床上电诱发听性脑干反应（electrically evoked auditory brainstem response，EABR）使用较常见，它能反应听觉神经传导通路的完整性及功能，检测结果可引出则证明耳蜗神经完整且功能性好，但是，若EABR未能引出，则不能确定耳蜗神经损伤是永久性损伤还是暂时性损伤。这些主要依赖手术医生的临床经验[5]。另外，听神经瘤切除时同期CI植入还是二期CI植入也是比较关注的问题。我们认为只要可确认耳蜗神经的完整性，同时可完整切除瘤体的前提下，建议同期CI植入。分期CI植入是有发生内耳骨化风险的，可在切除听神经瘤同时植入一蜗内电极，避免骨化的发生，待术后确定听神经瘤无复发，耳蜗神经检测通过后，行二期CI植入[5]。还有，听神经瘤切除且CI植入后，听神经瘤术后MRI随访也是问题之一。首先听神经瘤完全切除术后复发率极低的，再者如果有肿瘤残余或者有怀疑复发的，可以在局麻下暂时取出CI磁铁，再行 MRI检查[6]。